运动神经元病的明显症状如下所示:
一、运动神经元疾病的临床表现是明显的,可是又很容易与重症肌无力等病症相互混淆,除非是借助现代医学的科技手段或者是医师才可以做出明确,精准的判断,所以在此提醒各位,千万要到专业机构进行疾病诊断治疗。否则后果惨重。
二、运动神经元疾病属于一种中医瘘症范畴,主要是指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病,临床以上或下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。
三、该病症起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。
四、临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。本病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
五、运动神经元的患者其主要的一些临床症状呈亚急性,运动神经元损伤的临床表现起病慢,病状根据受损部位而确定,由于运动神经元损伤选择性侵害脑干颅神经运动核、大脑运动皮质锥体细胞、脊髓前角细胞、锥体束等部位。运动神经元损伤的主要表现,手部分是最早出现的症状,感到手指僵硬、笨拙、运动无力,手部肌肉逐渐萎缩,最后可见肌束震颤。
六、四肢的远端呈进行性肌萎缩,大部分患者早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后慢慢延伸到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉,小腿部肌肉都可发生萎缩,肌束颤动,肌肉萎缩肢体无力,行动困难、呼吸,吞咽障碍和肌张力高等症状。如果出现双下肢痉挛性截瘫,则早期病变性在双侧锥体束。
护理
1、观察病情密切观察患者意识、面色、口唇、呼吸频率和节律、吞咽咀嚼情况,观察有无咳嗽无力、吸困难及肢体无力等现象。使用心电监护仪持续监测心率、呼吸、血压及血氧饱和度的变化。备好吸氧、吸痰装置及气管插管、气管切开包,呼吸机处备用状态。一旦有呼吸浅快、费力及缺氧表现者,迅速给予吸痰、吸氧,及时通知医生,配合气管插管或气管切开,人工呼吸机辅助呼吸。
2、维持有效通气
患者常因肌无力、吞咽咀嚼困难等引起进食呛咳、咳嗽排痰无力,易引起误吸、肺部感染、窒息等危险。帮助患者有效排痰是保持呼吸道通畅的重要环节。对轻症患者,指导深呼吸运动;无力咳嗽者,帮助每两小时翻身拍背一次,并使用体外多频振动排痰治疗仪;痰液粘稠者,行超声雾化吸入,每天2次,每次20min。经上述处理后仍不能自行排痰者,给予吸痰。随着病程发展,ALS患者不同程度出现呼吸肌麻痹现象,影响有效通气,需要使用呼吸机辅助呼吸。使用呼吸机过程中,要严密观察呼吸机运转情况,及时发现、正确处理机器故障及报警。定期监测血气,结合患者的实际情况,调整各参数的设置。翻身拍背时要有专人扶好呼吸机管道,防止牵拉、脱落。严格执行各项无菌操作及消*隔离制度:保持病房环境清洁,温、湿度适宜,每天进行空气净化消*4次,每次1h。吸痰装置专人专用,每次吸痰更换吸痰管,每天更换一次性吸痰器管道及储液瓶1次。每天切口消*皮肤、更换气垫4次,气垫浸湿污染时及时更换。呼吸机管道配备两套,每周浸泡消*2次。
3、营养支持
吞咽咀嚼功能良好者,给予营养师配制的色、香、味俱全的食物。进食时帮助抬高床头或取坐位,鼓励患者少量多餐、细嚼慢咽,防呛咳。吞咽困难者给予留置胃管,按时按需鼻饲由营养师调配的流质。鼻饲流质前抬高床头,鼻饲后让患者休息1h左右,再行其他操作。同时根据患者的营养状况,可添加瑞代、能全力等肠内营养液从鼻饲管内匀速滴人。或遵医嘱静脉补给氨基酸、脂肪乳等营养液。
4、功能锻炼
大部分ALS患者存在肢体无力症状,并且进行性加重,所以早期进行康复锻炼十分重要。我们根据患者存在的运动障碍程度,分别采用不同的功能锻炼方法:
(1)病情初期,能独立活动,肌力略低于正常者,主要鼓励患者每天不定期坚持下床活动,以不感觉疲劳为宜。
(2)病情发展期,尚能自主活动,肌力3级至4级者,指导患者加强主动运动,上肢行抬举、伸展、握持等动作,下肢行抬高、伸屈、踢腿等动作,同时配合理疗、针灸等辅助治疗。
(3)病情进展期,自主活动困难,肌力2级至3级者,以被动运动为主,帮助患者从大关节至小关节,循序渐进行外旋内收、伸屈、按摩等动作。被动运动时注意关节部位要用手把持,动作要匀速、到位。同时给予低频脉冲电刺激疗法。
(4)病重期,自主活动丧失,肌力0级至1级,并有咳痰、呼吸无力者,在采取上述被动运动及理疗的同时,要进行呼吸肌群锻炼,并密切观察病情。各阶段锻炼频率视患者能承受的能力而定,肢体始终处于功能位,各关节处用软枕支撑。
5、心理护理
ALS起病隐袭,呈慢性进行性发展,目前尚无有效疗法。因此当患者得知此病后往往会表现出焦虑、抑郁、悲观失望等心理。护理人员要动态了解患者病情及治疗方案,建立良好的护患关系,多与患者及其家属沟通,做好解释工作。对语言交流困难者,采用约定的手势,比如伸出一根手指表示要“排尿”,两根手指要“翻身”等,或使用书写、表情等非语言进行有效交流。和家属密切配合,在生活上给予无微不至的照顾,让患者获得最大可能的生活自理能力。在强大的社会支持和亲情呵护下,患者才可能拥有坚强的意志和乐观的情绪,树立战胜疾病的信心,这对提高疗效,病情好转至关重要。
目前针对此病西医没有有效的治疗方法,建议采用纯中药“五龙荣肌汤”治疗此病,对于延缓病情的发展,改善患者症状,提高生命质量有着不错的疗效。