在神经内科门诊经常会遇到这样一部分患者，他们因为局部或全身肉跳而就诊，自行将症状与网上对比后给自己扣上了“渐冻症”的帽子。风靡一时的“冰桶挑战”及名人效应让渐冻症出了名，同时也给一部分人带来了不安，这其中最让人焦虑甚至恐慌的症状便是肌肉跳动。那么肉跳与渐冻症到底什么关系呢？简单来讲就是渐冻症会肉跳，但是肉跳并不一定是渐冻症。
何为“渐冻人”？
“渐冻人”是一组运动神经元病（MND）的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。
病因和发病率
运动神经元病（MND）病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
MND的发病率约为每年1～4/10万，患病率为每年4～8/10万。有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁。发病也有报告20～30岁，约占5%。家族性ALS占5%～10%，多为常染色体显性遗传。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。
渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。
渐冻过程
1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。
2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。
3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。
4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。
渐冻人症的治疗
1.是保证充足的营养。患者由于吞咽困难可能会导致进食量减少，已经脆弱的运动神经元“吃不饱饭”，会丢失得更厉害。在患者出现吞咽困难，且全身情况尚可时，可考虑进行胃造瘘手术（即在腹部留置一根管子，以解决患者的营养问题），如果拖到身体极度衰弱时再做手术则难以完成。
2.是保证呼吸。由于负责呼吸的肌肉出现无力，会导致患者呼吸困难。根据肺功能的检查指标，可使用无创呼吸机帮助呼吸，也有助于延长生存期。
3.是给予药物治疗。目前，许多药物还在研究阶段，一些药物已被证实能够延长患者生存期。
4.是精心护理。运动神经元病的护理可谓是一种“长期消耗战”，患者自己没有力气咳痰，吞咽困难容易呛咳造成肺炎，无力翻身造成压疮，以及巨大的心理压力，这些都是需要精心护理才能够尽量避免的。护理对这种疾病来说，是非常重要的一项治疗。值得一提的是，“渐冻症”不需要过度锻炼，因为让肌肉过度劳累反而会加重运动神经元的负担。
科室：神经内科二病区
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