感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/3/3 4:12:00

北京的吴先生家住房山区,曾经参加过对越自卫反击战的他是一位名副其实的老兵。在四十多年前的枪林弹雨中,指战员们浴血奋战,为国家奋不顾身。吴先生还能不时想起那段峥嵘岁月。

谁曾想到,退休后他的生活困难重重。因为自己不慎,理财受骗损失了一大笔钱。都说破财消灾,但对他来说,厄运才刚刚开始。。。。。。六年前,吴先生感觉到右手右腿逐渐僵硬,越来越影响正常活动,严重的时候日常生活难以自理。医院看病,被确诊为帕金森病。得知消息后,全家人从此愁云密布。

吴先生开始服用左旋多巴,每天三次。过了两年后又开始出现药效不足的现象,行动迟缓、四肢僵硬得厉害。一个偶然的机会,吴先生从朋友那里得知北京大学航天临床医学院神经内科的万志荣主任医师为帕友们调药治疗的效果好。于是,从年起,每隔两三个月,吴先生就来找万主任调药,药物种类逐步增加到左旋多巴、恩他卡朋、金刚烷胺等。药物效果一直比较理想,症状得到了很大地缓解。

今年上半年起吴先生病情加重,因为新冠疫情医院就诊,出现了明显的异动症和药效不足,严重影响到生活质量。万主任通过内科的系统评测,考虑患者符合脑深部电刺激治疗(DBS)手术的时间窗,遂与我国著名功能神经外科专家尹丰主任一起,共同为患者进行了更加详细、完整的术前评估,根据相关结果,在取得患者家属和本人知情同意后,决定由尹主任为他进行微创的DBS手术治疗。

经过周密的术前准备,手术于9月20日进行。最终,在尹丰主任和神经外科、麻醉科医护团队的密切协作、通力配合下,成功将电极精准地植入患者脑中,术中电刺激测试信号很好、僵直和肌张力高等相关症状改善明显。10月20日,吴先医院,并且遵医嘱停用药物,这样可以直观看到手术后脑起搏器开机的效果。当大家看到吴先生来的时候是被太太背扶在肩膀上拖着步子扛进来、开机后行走自如健步如飞,所有医护和工作人员惊喜地高高举起大拇指给他点赞!他自己也激动得热泪盈眶。。。。。。自己感觉开机后比吃药最好状态还要好!据了解,帕金森病的诊治具有个性化治疗方案和进行全程管理的特点。因此需要多学科的团队协作,包括神经内科、神经外科、康复科和医学影像科等科室。功能神经外科专家尹丰介绍,有的患者担心手术效果达不到预期,其实手术效果跟很多因素有关,比如:疾病诊断是否明确、手术时间窗的选择是否合适(过早过晚都不好)、电极靶点是否精准、术后程控和药物配合是否合理。。。。。。医院帕金森病多学科联合诊疗中心一直致力于为帕友提供全程全面管理,由神经内科医生负责进行帕金森病的诊断和术前评估,排除掉帕金森综合征和其他不适合手术的患者,然后由神经外科医生为患者进行精准定位的DBS手术,目前我们可以做到手术的成功率高、电极靶点精确,这都为实现良好的手术效果奠定了基础。脑起搏器手术术中神内医生跟台,细致了解靶点位置和手术情况,从而为调药提供参考。术后再由神经内外科联合进行术后开机、程控与药物调整,这样的共同协作对保证良好的手术效果也是至关重要的。另外,再加上康复科和医学影像科等科室的配合,这种全面而有效的全程管理模式是我们医院的一大特色。在接近花甲之年能够享受到科技为生活带来改变,让美好的晚年生活不再心情抑郁、运动受限、夜不能寐中度过,全体医护人员都衷心地为勇敢积极的吴先生开心。

医院帕金森病多学科联合诊疗中心介绍

帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,临床表现包括静止性震颤、行动迟缓等等。据统计,我国65岁以上老年人帕金森病的患病率为1.7%。帕金森病是世界医学难题,不仅没有根治方法,而且早期发病难以察觉!作为一些人口中“不死的癌症”,帕金森病给为数众多的帕金森病患者带来了极大的困扰和忧虑。帕金森病的诊治需要多学科的团队协作,包括神经内科、神经外科、康复科和医学影像科等科室。医院帕金森病多学科联合诊疗中心一直致力于为帕友提供全程全面管理,通过药物治疗、康复训练、手术治疗等“组合拳”促进帕金森病的早期诊断和优化治疗,提高帕友在有生之年的生活质量。神经内科万志荣主任医师在门诊提倡“患者—家属—医生”的全程管理模式,并利用“互联网+”,结交了很多全国各地的帕金森病友,看病的时候认真负责,有耐心,通过自己的专业特长,曾帮助多名帕金森病友从轮椅上站起来,独立行走,回归社会和家庭。因为他总是设身处地为患者着想,所以赢得了很好的口碑,目前他的患者来自全国20多个省市,他也被广大帕友称为帕界的“爱心医生”。医院曾多次举办全国帕金森病友会,与帕友和家属成为朋友。神经外科尹丰主任医师是医院功能神经外科亚专科学科带头人。年进入神经外科的工作,主要研究方向为功能神经外科。承担和参与多项国家级和*内课题,成果荣获包括国家科技进步奖二等奖在内的多项科技奖励。在国内外学术期刊发表文章数十篇。年~年前往美国斯坦福大学医学院和西雅图瑞典医疗中心进修功能神经外科。在帕金森病等的外科治疗方面具有丰富的临床经验,至今已成功完成百余例DBS术(俗称脑起搏器植入术),并成功治愈多名痉挛性斜颈患者,在患者和家属中有口皆碑。我们医院与航天有密切的关联,航天精神凝聚着一代又一代航天人的智慧和心血,在工作中,航天人始终秉承着“特别能吃苦、特别能战斗、特别能攻关、特别能奉献”的载人航天精神,秉承:攻坚克难,践行“服务永恒追求卓越”的医院服务理念,服务患者,服务社会,为祖国的航天事业、医疗事业不断奋斗!”

专家介绍

尹丰主任医师简介

尹丰,主任医师,副教授,医学博士。中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专委会委员,世界华人神经外科协会功能神经外科专委会委员,医院学会脑功能与转化专委会委员,中国医疗保健国际交流促进会神经损伤分会委员,中国医师协会神经调控专业委员会青年委员,中国微循环学会神经变性病专委会青委会常委,北京医学会帕金森病与运动障碍分会青委会委员,第二*医大学A级优秀教员,北京市科委专家库成员。年进入神经外科的工作,年~年前往美国斯坦福大学医学院和西雅图瑞典医疗中心进修功能神经外科。主要研究方向为功能神经外科,已独立完成各类手术数千台,具有丰富的临床经验。承担和参与多项国家级和*内课题,成果荣获包括国家科技进步奖二等奖在内的多项科技奖励。在国内外学术期刊发表文章数十篇。

擅长:

一,功能神经外科

1.帕金森病的外科治疗

2.肌张力障碍疾病的外科治疗(扭转痉挛、痉挛性斜颈、梅杰综合征、特发性震颤等)

3.难治性癫痫的外科治疗

4.顽固性疼痛的外科治疗(三叉神经痛、神经损伤后疼痛、癌痛等)

5.面肌痉挛

6.脑瘫的外科治疗

二,颅内肿瘤综合治疗(包括外科手术、活检、内放疗手术和免疫治疗)

三,脑出血的外科治疗

万志荣主任医师简介

万志荣,医院神经内科帕金森病及运动障碍疾病学科带头人,主任医师,中华医学会北京分会帕金森病及运动障碍学会委员、北京神经变性病学会运动障碍及神经调控专业委员会副主任委员等多家委员。曾荣获年(全国第二届)人民好医生奖,在国内核心杂志共发表帕金森病相关论文20余篇。

擅长:

各种类型的震颤、帕金森病、血管性帕金森病、正常颅压脑积水、帕金森叠加综合征(多系统萎缩、进行性核上性麻痹等)的早期诊断及鉴别,对早期帕金森病药物选择及中晚期患者的药物调整和并发症处理有丰富的临床经验。开设帕金森、痴呆专病门诊,可开展左旋多巴药物测定、DBS术前评估,术后程控等特色工作。对各种类型的痴呆诊治及头痛、头晕也有一定的临床研究。

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TUhjnbcbe - 2021/3/3 4:12:00
北京中科白瘕风刘云涛 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/
导语:叶酸新共识剧透。Medicalnewstoday9月5日,《中国临床合理补充叶酸多学科专家共识》发布会在京成功召开。经权威专家把关,共识按照不同的生理阶段对一般人群和特殊人群分别给出了个性化的细致补充叶酸建议。叶酸是一种水溶性B族维生素,天然存在于某些食物中,也可以添加到其他食物中,并可以作为膳食补充剂使用。“叶酸”以前称为“叶酸蛋白”,有时也称为“维生素B9”,是天然存在的食品叶酸以及膳食补充剂和强化食品中的叶酸的统称。食品叶酸为四氢叶酸(THF)形式,通常具有其他谷氨酸残基,使其成为多谷氨酸盐。一些膳食补充剂也含有单谷氨酰基形式的叶酸——5-甲基-THF(也称为L-5-MTHF、5-MTHF、L-甲基叶酸或甲基叶酸)。叶酸,wiki叶酸有助于形成DNA和RNA,并参与蛋白质代谢。它在分解同型半胱氨酸方面起着关键作用,同型半胱氨酸是一种氨基酸,如果含量过高,会对人体产生有害影响。叶酸也是产生健康红血球所需要的,在人的快速生长时期,如怀孕和胎儿发育期间,叶酸是至关重要的。因此,叶酸缺乏与许多疾病的发生发展都有着密切关系,例如新生儿神经管缺陷(NTDs)、各种孕期损害(流产、早产等)、高血压、脑卒中以及精神行为异常等认知障碍。什么人会缺乏叶酸?以下情况可能会使人们缺乏叶酸的风险增加:1.酗酒。酒精会干扰叶酸吸收,加快叶酸分解速度。另外,酗酒的人还往往倾向于吃叶酸含量低的劣质饮食,额外增加该部分人群缺乏叶酸风险。2.妊娠期。因为叶酸在胎儿的细胞发育过程中起着重要作用,怀孕期间会对叶酸的需求增加。3.肠道手术或消化系统疾病。涉及消化器官的手术或降低正常胃酸水平的手术可能影响叶酸吸收。乳糜泻和炎症性肠病也会降低叶酸的吸收,研究显示约20%–60%的炎症性肠病患者患有叶酸缺乏症。4.遗传变异。携带MTHFR基因变异的人不能将叶酸转化为其活性形式利用,这样的人在西班牙裔人群中占比约为?29%,白种人和亚裔中有10%,而在非洲裔美国人中有1%。人体在缺乏叶酸可能产生贫血、虚弱、疲劳;心跳不规律;呼吸急促;注意力难以集中;脱发;皮肤苍白;口疮等症状。一般人群如何补充叶酸?实际上,叶酸缺乏症已经很少见,但有些人可能处于边缘叶酸状态。叶酸在人体内不能合成,只能从食物中摄取。对于叶酸不足或缺乏的个体,首先推荐通过改善饮食结构,用“食疗法”补充叶酸。共识指出,绿叶蔬菜、豆制品、动物肝脏、瘦肉、蛋*等是叶酸的良好食物来源,鸡肝(.2μgDFE/g)、红苋菜(.8μgDFE/g)、猪肝、羊肝、*豆十分富含叶酸成分。食品中叶酸含量≥μgDFE/g(固体)或60μgDFE/g(液体)即为“高或富含叶酸”食品,含量减半的为“含叶酸”或“叶酸来源”食品。但若存在天然食物吸收利用率低的情况,一般人群也应采取叶酸补充或强化食物等措施,有效且安全剂量为每日0.4-1mg。摄图网但需要注意的是,长期大剂量(>1mg)补充叶酸有可能产生健康风险。研究表明,服用更多的叶酸可以掩盖维生素B12缺乏症。这种缺乏症最常发生在老年人或吃素食的人身上,其中B12缺乏症更常见。叶酸和B12都参与制造红血球,任何一种的短缺都会导致贫血。服用高剂量叶酸补充剂的人可能会纠正贫血,感觉好一些,但B12缺乏症仍然存在。在这种情况下,如果高叶酸摄入量继续长期"掩盖"B12缺乏的症状,可能会对大脑和神经系统造成缓慢但不可逆的损害。另外,长期叶酸过量还存在增加癌症风险、加重神经系统退行性病变、影响锌吸收、降低免疫力等影响。因此有建议指出,如果每天仍然存在获得天然叶酸的情况,使用叶酸补充剂每天不宜超过μg。特殊人群如何补充叶酸?

孕妇(包括备孕妇女)

在怀孕期间,由于核酸合成作用,叶酸需求会增加。围受孕期叶酸缺乏会增加NTDs风险,导致胎儿脊柱(脊柱裂)和大脑(无脑畸形)出生缺陷。50年前,没有人知道是什么原因导致了这些出生缺陷,后来,两项大型试验通过随机分配妇女服用叶酸或安慰剂,显示叶酸过少会增加畸形婴儿出生概率,而获得足够的叶酸可以大大降低这一发生率。另外孕期叶酸缺乏还可能会增加流产、早产、死胎、巨幼细胞性贫血、妊娠期高血压、子代孤独症谱系障碍等疾病风险。现在,育龄妇女增补叶酸是我国的一项基本*策。全国NTDs发生率由年的27.4/万下降至年的1.5/万,降幅达94.5%。我国北方农村妇女血液叶酸水平较低,研究结果显示该类人群通过服用叶酸0.4mg/d至少三个月才能达到预防NTDs的水平。此外,多项研究提示,提高膳食叶酸摄入量,也可降低NTDs风险约30%-60%。因此,共识建议:备孕、孕早期妇女应尽量采用食补,孕中晚期及哺乳期孕妇可采用食补+叶酸补充剂形式。建议从可能怀孕或孕前至少3个月开始补充叶酸0.4mg/d或0.8mg/d,直至妊娠满3个月。孕中晚期叶酸摄入量应达到μgDFE/d,除食补外,建议补充叶酸μgDFE/d。哺乳期建议摄入叶酸μgDFE/d,除食补外,建议补充叶酸μgDFE/d。对于居住在北方、蔬菜水果食用量小、血液叶酸水平低等特殊情况人群需要个性化增补。而对于NTDs生育史妇女、患有糖尿病等疾病、MTHFR位点TT基因型等情况,共识也进行了量身定制的建议。

心脑血管疾病

叶酸缺乏导致的Hcy水平升高被认为是动脉粥样硬化、心脑血管疾病的独立危险因素。叶酸缺乏几项大型的B族维生素补充剂降低同型半胱氨酸水平和预防心脏病和中风的随机试验都没有发现补充叶酸的好处。这些试验有类似的设计:给有心脏病或中风病史或心脏病高危的成年人服用含有高剂量维生素B6、B12和叶酸的药片或安慰剂。研究发现,服用高剂量的三种B族维生素可以降低同型半胱氨酸水平,但并没有导致冠心病事件的减少。但将心血管疾病作为一个整体来看,可能掩盖了至少一种B族维生素的潜在益处,而研究已经患有晚期血管疾病的人可能为时已晚。一项对多项研究的分析表明,叶酸补充剂可以降低尚未发生中风的人发生中风的风险,但不能降低已经发生中风的人发生第二次中风的风险。叶酸补充剂对预设亚组中风风险的影响

因此共识不推荐使用叶酸来预防心血管疾病,但对于对于合并HHcy血症的心血管高危人群和高血压患者推荐补充叶酸,以降低Hcy水平。对于伴有高血压的HHcy血症患者,为降低首次卒中发生风险,可以采用叶酸单药或包含叶酸的固定复方制剂。每日服用0.8mg叶酸联合维生素B12可以达到最佳的降低Hcy效果。

神经行为异常疾病

1.孤独症谱系障碍

孤独症谱系障碍(ASD)是一种神经发育障碍,其特征是与他人沟通和互动困难,兴趣有限和行为重复。越来越多的证据表明,围孕期补充叶酸可能会降低ASD的风险或减轻因产前暴露于某些药物和有*化学物质而引起的ASD风险的增加。这些潜在益处的机制尚不清楚,但可能与叶酸在DNA甲基化中的作用有关,而叶酸反过来又会影响神经发育。

一些(但不是全部)观察性研究表明,孕妇在怀孕前和/或怀孕期间使用叶酸和/或多种维生素补充剂与女性后代发生ASD的风险较低之间存在关联。一项年的病例对照队列研究对名以色列儿童进行了研究,显示母亲在怀孕前和/或怀孕期间服用叶酸和/或多种维生素补充剂,孩子ASD风险显着降低。

迄今为止的证据表明,母亲的受孕周叶酸摄入与其后代发生ASD的风险之间可能存在负相关,但缺乏大规模临床研究证据支持。另外,还有研究认为,由于不良饮食行为等原因,ASD患儿同样存在不同程度的叶酸代谢异常,因此在这些患儿中不超过叶酸可能对治疗ASD有益,但仍然缺乏临床证据。因此共识推荐育龄女性常规补充0.8mg/d以降低子代ASD患病风险。

2.抑郁症

如今抑郁障碍已成为我国疾病负担排名第二的疾病,患病率达3.02%,在各类心理疾病总负担中高居首位。一些研究显示,叶酸缺乏与抑郁症和对抗抑郁药物的低反应有关。机制可能与叶酸在大脑中参与神经递质的合成有关。另外,HHcy血症与抑郁症相关,而叶酸可降解Hcy。

在一项针对名15-39岁的美国人群的种族多元化研究中,重度抑郁症患者的血清和红细胞叶酸浓度显著低于从未患抑郁症的患者。关于与传统的抗抑郁药一起使用时,补充叶酸是否可能对抑郁症有帮助,一些临床研究表现出积极结果。且年英国精神药理协会修订的抑郁症治疗指南和加拿大抑郁焦虑治疗网络都推荐了叶酸可作为抑郁症5-羟色胺再摄取抑制剂治疗的补充。因此共识认为,叶酸缺乏郁抑症相关,低叶酸水平与抑郁症药物低反应相关,推荐抑郁症患者在应用抗抑郁药物尤其是5-羟色胺再摄取抑制剂基础上合理补充叶酸,建议剂量为0.5-2.5mg/d。

认知功能障碍

有数据显示,中国有1.78亿60岁以上老年人口,约占总人口13%。痴呆与认知障碍人群约有万,社会负担巨大。迄今所进行的大多数观察研究显示HHcy和痴呆发病率之间呈正相关。科学家假设同型半胱氨酸水平升高可能通过多种机制对大脑产生负面影响,包括脑血管缺血导致神经元细胞死亡、tau激酶活化异常沉积和甲基化反应抑制。

荷兰的一项纳入名年龄在50-70岁受试者研究显示,补充叶酸可将Hcy浓度降低26%,虽然受试者认知功能随着年龄增长有所下降,但服用叶酸组在记忆、信息处理速度和感觉运动速度方面优于安慰剂组。

虽然补充叶酸能有效降低Hcy水平,高Hcy血症是痴呆的独立危险因素,但基于目前的循证医学证据,尚不能认为补充叶酸可以明显改善认知功能,因此共识指出,认知功能障碍者在没有叶酸缺乏证据时,不提倡长期服用叶酸。对于合并叶酸缺乏者,可予以补充叶酸0.8mg/d(C级证据)。

肾脏病

慢性肾脏病(CKD)会导致Hcy排泄障碍,这类患者的饮食限制也会增加叶酸缺乏风险。补充叶酸是否可以延缓CKD进展?中国的CSPPT研究指出,与单纯降压治疗相比,同时补充叶酸0.8mg/d可降低CKD进展。但国外研究显示阴性结果。推测研究结论差异可能与基线叶酸水平不同有关,也就是说,中国人群日常尚未使用强化食物补充叶酸,因此对于叶酸基线水平低的人来说,补充叶酸可能有益于延缓肾病进展。

共识对这类人群采取的建议是:不建议将叶酸常规用于延缓CKD进展,但对于叶酸缺乏的患者,可考虑补充叶酸(0.8mg/d)。

另外,在癌症领域,一些流行病学研究表明叶酸摄入量(或状态)与结直肠癌、肺癌等有反向关系。研究还没有建立叶酸对致癌作用的确切性质,但科学家们推测叶酸可能通过其在一碳代谢和DNA复制及细胞分裂后续效应作用中影响癌症发展。证据还表明叶酸可能在癌症的发生和发展中起双重作用。也就是说,叶酸可能会在发展早期阶段抑制某些类型的癌症,而在肿瘤前病变建立后服用大剂量的叶酸可能会促进癌症的发展和进展。我们需要更多的研究来充分了解饮食中的叶酸和补充叶酸如何影响癌症风险,以及其影响是否因暴露时间而异。

总之,叶酸被稳稳列在世界卫生组织基本药物标准清单中,是基础公卫体系中所需的最有效的安全药物之一。叶酸的应用已在改善新生儿畸形方面取得巨大成功,在其他多领域、多学科中的应用前景也十分可期。随着未来研究的深入,科学家也将发现、解决更多问题,为个性化的叶酸使用方法定下更确切的指导意见。注:本文内容仅供推广共识、科普之用,无意提供个人医疗建议。参考文献1.PreventionoftheFirstOccurrenceofNeural-TubeDefectsbyPericonceptionalVitaminSupplementation.DOI:10./NEJM.2.Preventionofneuraltubedefects:ResultsoftheMedicalResearchCouncilVitaminStudy.DOI:
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