听神经瘤、前庭神经鞘瘤、听瘤
前庭神经鞘瘤,以前叫听神经瘤,后浪们称之为听瘤。
听瘤约占成人颅内肿瘤的8%。相比之下,听瘤在儿童中罕见。
被发现时,中位年龄约为50岁。
在更高质量的研究中,长期使用手机,罹患听瘤的风险可能是稍微增加的,诱导期≥10年。
95%的患者表现为听力损失和耳鸣。听力损失缓慢,平均持续时间约为4年。
61%的患者表现为走路不稳。
17%的患者表现为面部麻木(感觉异常)、感觉减退和疼痛。
6%的患者变现为轻面瘫。
当出现不对称性听力损失,或其他脑神经功能缺损,时通常提示听瘤的诊断。
出现这些症状提示可能要进行MRI或CT检查。
由于快速自旋回波MRI具有无创性、高敏感性和高特异性,可以作为筛查手段可能有用。
这是良性肿瘤,手术是挥之不去的办法。
若想保留听力,则更应早期治疗。
乳突后枕下(乙状窦后)入路:用于任何大小的肿瘤,无论是否尝试保留听力。
对于3cm的肿瘤患者,或对于肿瘤增大但不适合手术的患者,可以选择放射外科。
质子束也能治疗听瘤,2年和5年局部控制率分别为95%和94%。
随访当中,如果肿瘤快速生长2.5mm/年,可能需要择期治疗!
晦涩版在这里:
前庭神经鞘瘤(听神经瘤)
Vestibularschwannoma(acousticneuroma)
前庭神经鞘瘤(听神经瘤),是由雪旺细胞起源而来的肿瘤,通常发生于第Ⅷ脑神经的前庭部,上下前庭神经发生神经鞘瘤的机率相等;只有少数情况下,神经鞘瘤起源于第Ⅷ脑神经的耳蜗部分。
前庭神经鞘瘤,约占成人颅内肿瘤的8%,占成人桥小脑角(CPA)肿瘤的80~90%。相比之下,前庭神经鞘瘤在儿童中罕见,当然必须除外神经纤维瘤病2型患者。
被发现时,前庭神经鞘瘤的中位年龄约为50岁。在超过90%的病例中该肿瘤为单侧,左侧与右侧受累率相等。男女发病率也相当。
诱因
已有研究显示,儿童期因暴露于低剂量辐射会增加发生前庭神经鞘瘤的风险。
针对病例对照研究的meta分析发现,在更高质量的研究中,和手机使用相关的脑肿瘤风险可能稍微增加,诱导期≥10年。
临床表现
95%的患者出现了症状性蜗神经受累。表现为听力损失和耳鸣。其中95%的患者有听力损失,但仅有2/3的患者意识到这一缺陷。听力损失通常是缓慢的,平均持续时间约为4年。
63%的患者存在耳鸣,平均持续时间为3年。
61%的患者出现了前庭神经受累。表现为走路不稳,性质上通常是轻~中度,且其严重程度常有波动。真性旋转性眩晕并不常见。
17%的患者出现了三叉神经功能障碍。表现为面部麻木(感觉异常)、感觉减退和疼痛。症状的平均持续时间为1.3年;症状通常在听力损失已出现超过2年,且前庭症状已出现超过1年之后才出现。
6%的患者出现了面神经受累。主要症状为轻面瘫,较少见情况下会出现味觉障碍。患者还可出现眼干燥症、阵发性流泪和口干燥症。
诊断
当出现不对称性感音神经性听力损失(应通过测听法来确证)或其他脑神经功能缺损通常提示前庭神经鞘瘤的诊断。
出现这些症状提示可能要进行MRI或CT检查。在通过此法确定的颅后窝病变中,前庭神经鞘瘤占80~90%。
由于快速自旋回波MRI具有无创性、高敏感性和高特异性,且较钆对比MRI费用低,所以其作为筛查手段可能有用。
治疗
对于年轻的、较大肿瘤、和/或明显听力障碍的患者,我们建议尽早(而非延迟)采取治疗性措施(Grade2C)。随访观察,必然和进行性听力损失的风险相关。若想保留听力,则更应早期治疗。
决定接受治疗的患者,手术切除及多种放疗手段都是可接受的选择。治疗方法的选择应考虑患者的具体情况。
手术技术
有3种标准手术入路:
①乳突后枕下(乙状窦后)入路:用于任何大小的肿瘤,无论是否尝试保留听力。
②经迷路入路:推荐用于大于3cm的听神经瘤,以及肿瘤较小且不考虑保留听力的肿瘤。
③颅中窝入路-颅中窝入路,适用于想保留听力的1.5cm的肿瘤。
对于肿瘤较小(3cm)的特定患者或对于肿瘤增大但不适合手术的患者,可以选择放射外科。
质子线治疗
质子束治疗,可能提供最大程度的肿瘤局部控制,同时也能将对脑神经的损伤降到最低。
质子线的物理特性,导致其大部分能量集聚于线性轨迹的末端(即Bragg峰),而Bragg峰之外的剂量迅速衰减到零。
一项报告包括88例采用质子束治疗的患者,2年和5年局部控制率分别为95%和94%。
密切随访
对于小的、且听力损失不大的高龄肿瘤患者,我们建议通过连续影像学检查和听力测定来进行随访观察(Grade2C)。
然而,这类患者至少一年应监测1次,以查看是否存在肿瘤进展的证据。
肿瘤快速生长2.5mm/年,可能是一个有用的指标,而不是肿瘤的绝对大小。
魏社鹏