晕厥(syncope)是指突然发作的短暂的意识丧失,同时伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位;临床上有时部分患儿在某些特殊体位或诱发因素下,出现一过性黑朦,体张力丧失或减低,但不伴意识丧失,这种情况称为近乎晕厥(near-syncope或pre-syncope)。晕厥常常持续几秒钟至几分钟自行恢复,其实质是脑血流量的暂时减少。研究发现心脏供血暂停3s以上可发生近于晕厥,5s以上发生晕厥,超过10s则发生抽搐,即阿-斯综合征。
晕厥可由心血管疾病、神经系统疾病及代谢性疾病等引起,也可见于无器质性疾病的患儿,即所谓的血管迷走性晕厥(Vasovagalsyncope,VS),尽管后者占晕厥的80%以上,但合并心血管疾病的晕厥可以因为抢救不及时危及患儿生命,因此晕厥是儿科临床常见的急症之一,对其迅速、合理诊断,及时与心源性晕厥和神经系统疾病引起的癫痫鉴别意义重大。近年来晕厥的诊断和治疗方而的研究实质性进展较少,本文仅就个人体会,结合文献讨论晕厥诊断方面的程序及进展,重点讨沦与癫痫的鉴别,并对儿科常见的VS、长QT综合征进行简述。
一、晕厥的分类
小儿晕厥按照病因主要分成5大类,即自主神经介导的反射性晕厥、心源性晕厥、神经源性晕厥、代谢性疾病导致的晕厥、精神性疾病导致的晕厥。每类又有不同的疾病或原因
1、自主神经介导的反射性晕厥;
(1)血管迷走性晕厥;
(2)体位性心动过速综合征;
(3)反射性晕厥:咳嗽性晕厥,排尿性晕厥,吞咽性晕厥,屏气性发作,排便性晕厥;
(4)直立性低血压;
(5)颈动脉窦过敏综合征;
(6)自主神经功能障碍:外周神经炎,家族性自主神经功能障碍,中枢性自主神经衰竭(Shy-Drager综合征),脊髓病变等。
2、心源性晕厥
(1)心律失常:阵发性室上性心动过速,房颤/房扑,室性心动过速,室颤,长QT综合征,窦性心动过缓,房室传导阻滞,病窦综合征;
(2)非心律失常:肥厚性心肌病,肺动脉瓣狭窄,主动脉瓣狭窄,肺动脉高压,致心律失常性心肌病,心包压迫综合征,二尖瓣脱垂。
3、神经源性晕厥
(1)锁骨下动脉盗血综合征;
(2)短暂性脑缺血发作;
(3)复杂型偏头痛;
(4)惊厥发作。
4、代谢性疾病导致的晕厥
(1)低血糖;
(2)电解质紊乱;
(3)过度通气;
(4)药物中*(主要是镇静药、抗精神病药)。
5.精神性疾病导致的晕厥
(1)癔症;
(2)重度抑郁;
(3)假性惊厥发作;
(4)焦虑症。
二、晕厥的诊断思路
1、询问病史和查体
首先应该确定患儿是否真的有晕厥,临床经常有患儿或旁观者描述的晕厥或"晕倒"实际上不属于晕厥的范畴。一类是不伴短暂意识丧失的情况,如跌倒、虚脱、癔病发作等,在青春期女童这类情况尤应注意;第二类则伴有部分或完全的意识障碍,如低血糖、低氧血症、过度通气伴低碳酸血症、癔病、中*等。仔细询问病史和了解发作时的情况通常可以鉴别晕厥和非晕厥事件。
另外,还应仔细询问患儿心脏病史、神经系统疾病史、用药史、诱发因素、发作频率及程度、发作前先兆、体位、持续时间、运动状况及发作后的意识等。查体包括有无脱水,血压、心血管及神经系统体征等。
VS多见于学龄期儿童,女孩多于男孩,通常表现为立位或坐位起立时突然发生晕厥,起病前可有短暂的头晕,注意力不集中,面色苍白,视、听觉下降,恶心,呕吐,大汗,站立不稳等先兆症状,严重者可有10~20s的先兆。如能警觉此先兆而及时躺下,可缓解或消失。初时心跳常加快,血压尚可维持,以后心跳减慢,血压渐下降,收缩压较舒张压下降明显,故脉压差缩小,当收缩压下降至10.7kPa(80mmHg)时,可出现意识丧失数秒或数分钟,少数病人可伴有尿失禁,醒后可有乏力、头昏等不适,严重者醒后可有遗忘、精神恍惚、头痛等症状,持续1~2d症状消失。发作时查体可见血压下降、心跳缓慢、瞳孔扩大等体征。发作间期常无阳性体征。有研究发现,VS可诱发张力性阵挛样运动,称阵挛样晕厥,可被误诊为癫痫。高温、通风不良、劳累及各种慢性疾病可诱发本病。
2、辅助检查
晕厥患儿应常规完善心电图和脑电图。疑心源性晕厥者进一步检查超声心动图、Holter、运动试验等。神经系统或代谢疾病引起的晕厥应进一步检查头颅CT或MRI、血电解质等以明确诊断。
疑似VS患儿应进行直立倾斜试验,其阳性反应为试验中患儿由卧位改立位倾斜后发生晕厥伴血压明显下降或心率下降。在除外其它器质性疾病的情况下,直立倾斜试验阳性对VS诊断有帮助。
3、晕厥与癫痫的鉴别
癫痫是小儿神经系统的常见疾病,是由于大脑灰质神经元反复异常的阵发性超同步化放电引起的各种临床症状,表现为发作性的意识障碍、抽搐、精神行为异常,典型表现为意识突然丧失、四肢强直阵挛性抽动,可伴有双眼上翻、口周发绀、口吐白沫、大小便失禁等。因癫痫与晕厥的发病机制不同,虽两种都有意识丧失,但发作表现不同,经过详细的询问病史和体检,再通过必要的辅助检查如心电图、脑电图、神经影像学检查、直立倾斜试验等手段不难鉴别。
4、病史及临床表现
病史询问对晕厥与癫痫的鉴别非常重要,需要对目击者和患儿仔细询问,病史包括发作前先兆症状、发作时表现及发作后症状。癫痫的典型先兆症状是腹部不适和诉有异常气味,以年龄大的患儿表现明显,患儿在一段时间内先兆症状可反复出现;而晕厥以年长儿多见,发作前常有站立时间长或其它精神诱因,如疼痛、恐惧、紧张、疲劳、饥饿等,也可在闷热、乘车时发生。
尿失禁多见于癫痫。意识丧失但抽搐者癫痫可能性大,但有抽搐不能排除晕厥,少部分晕厥患儿可出现痉挛性晕厥。晕厥的典型抽搐为不同步或局部抽搐(肌阵挛),而癫痫为四肢张力增高,手臂和(或)双腿粗大的同步痉挛性抽动。另外,晕厥患儿的抽搐是脑缺血的结果,因此发生在患儿倒地之后,而癫痫的阵挛性抽搐发生在患儿倒地之前,肌张力增高使患儿象落地的圆木一样倒下。
5、辅助检查
晕厥患儿发作时脑电图正常或有非特异性的慢波,癫痫患儿多有脑电图异常,对鉴别诊断非常有意义。另外,心源性晕厥患儿依其原发病不同有相应的异常发现,如心电图的QT间期延长(长QT综合征,LQTS)、超声心动图的心肌肥厚(肥厚性心肌病)等等。临床怀疑晕厥但辅助检查结果均正常者,可以进行直立倾斜试验,特别是药物激发实验,阳性提示迷走抑制性晕厥。
三、代表性疾病
VS
VS是指各种刺激通过迷走神经介导反射,导致内脏和肌肉小血管扩张及心动过缓,表现为动脉低血压伴有短暂的意识丧失,能白行恢复,而无神经定位体征的一种综合征,是儿科最常见的晕厥原因。
虽然Lewis提出VS这一诊断已近70年,但至今人们对其病因及发病机制尚未完全阐明。目前多认为其基本发病机制是患儿自主神经系统的代偿性反射受到抑制,而不能对长时间的直立体位保持心血管的代偿反应。正常人直立时,由于重力的作用,血液聚集在肢体较低的部位,头部和胸部的血液减少,静脉回流减少,使心室充盈及位于心室内的压力感受器失去负荷,向脑干中枢传人冲动减少,反射性地引起交感神经兴奋性增加和副交感神经活动减弱。通常表现为心率加快,轻微减低收缩压和增加舒张压。而VS的患儿对长时间的直立体位不能维持代偿性的心血管反应。
有研究报道,VS患者循环血液中儿茶酚胺水平和心脏肾上腺素能神经的张力持续增加,导致心室相对排空的高收缩状态,进而过度刺激左心室下后壁的机械感受器(无髓鞘的神经纤维),使向脑干发出的迷走冲动突然增加,诱发与正常人相反的反射性心动过缓和外周血管扩张,导致严重的低血压和心动过缓,引起脑灌注不足、脑缺氧和晕厥。
四、临床表现对癫痫和晕厥的鉴别诊断价值
临床表现
1、癫痫:
(1)发作时表现:痉挛性抽搐发作时间较长,意识丧失同时出现;偏侧痉挛性抽搐,伴自主运动,局部抽搐;咬舌;面部紫绀;
(2)发作前症状:腹部不适、诉有异常气味,可有头晕;
(3)发作后症状:意识模糊时间长;肌肉疼痛;嗜睡
(4)其它症状和病史:家族史;发作时间以夜间多;大、小便失禁;摔伤;发作后头痛、困乏。
2、晕厥:
(1)发作时表现:痉挛性抽搐发作时间短(15s),意识丧失后出现;面色苍白、出汗;
(2)发作前症状:发作前多有恶心、呕吐、眼花、眼前发黑、发冷、出汗等先兆症状;意识模糊时间短;恶心、呕吐、苍白;不嗜睡;对发作过程可有记忆。
其它症状和病史:家族史;发作时间无特点,多在站立位。
目前VS的治疗措施还未定论,主要包括基础治疗、β-受体阻滞剂治疗或α-受体激动剂治疗。基础治疗包括自主神经功能锻炼及口服补液盐治疗,自主神经功能锻炼主要是让患儿的家长每天用毛巾搓患儿的上肢和下肢的内侧,每天至少2次,每次至少15min,目的是为了刺激神经,促进神经调节功能的恢复。口服补液盐治疗是让患儿增加血容量。
β-受体阻滞剂治疗能通过减少对心脏压力感受器的刺激和阻滞血液循环中高水平的儿茶酚胺来发挥作用。但β-受体阻滞剂可出现乏力、心动过缓、支气管痉挛或房室传导阻滞等副反应。有人推荐α-受体激动剂治疗,主要采用选择性α1-受体激动剂。α-受体激动剂通过增加外周阻力和降低静脉容量而起作用,但其临床效果需要大规模临床试验证实。
3、遗传性心律失常
主要包括两大类,即原发性心电疾病和致心律失常心肌病。前者为无器质性心脏病以心律失常为主要特征的疾病,包括LQTS、Brugada综合征、特发性室颤、儿茶酚胺介导的多形性室速、孤立性房颤,可能还包括遗传性心脏传导阻滞、婴儿猝死综合征、短QT综合征等;后者包括致心律失常性心肌病等。到目前已知绝大多数的原发性心电疾病都是由于编码各主要离子通道亚单位的基因突变引起,因此这类疾病又统称为"通道病"。各种离子通道病都可以因为恶性心律失常引起晕厥。以下对其中的几种进行简述。
(1)LQTS:LQTS主要表现为反复发作的晕厥,甚至猝死。心电图以QT间期延长、尖端扭转型室性心动过速为特征。按照病因分成获得性和遗传性两类。获得性LQTS主要与电解质紊乱、某些药物应用、心动过缓、心肌缺血等原因引起。遗传性LQTS又有2种形式,即常染色体显性遗传的Romano-Ward综合征(RWS)和常染色体隐性遗传的JervellandLange-Nielsen(JLN)综合征,JLN综合征除心电图QT间期延长、室颤和晕厥、猝死外,可伴感觉性神经性耳聋,另外有些病例可以是散发性。遗传性LQTS及某些获得性LQTS与LQTS相关的基因突变有关,到日前为止,已肯定至少有7种基因突变与本病有关,已经明确基因位点及其编码产物的有6种。RWS综合征按照发现的先后顺序分为7个亚型,JLN综合征分成2个亚型。
尖端扭转型室速或室颤是长QT致晕厥的原因,对高危患儿应该口服β-受体阻滞剂预防,β-受体阻滞剂效果不佳者可考虑手术切除左颈胸交感神经节。对于发作的室性心动过速硫酸镁静脉推注可以终止发作(具体需要进一步研究)。
(2)Brugada综合征:年新命名的疾病,以心脏结构正常,心电图V1~V3导联呈ST段抬高,伴或不伴有右束支阻滞形态为特征,患者可因心室颤动(或多形性室性心动过速)反复发生,晕厥或猝死发作的综合征。Bmgada综合征世界各地不断有报道,主要分布在亚洲,尤以东南亚地区和日本发病率最高,已成为青年人猝死的主要原因之一。我国近年陆续也有报道,但儿科尚未见报道。
年Chen等首先报道了Brugada综合征与基因突变有关,作者发现3个家系在心脏Na+通道基因SCN5A有突变,以后许多学者陆续发现了SCN5A基因新的突变部位和类型。心脏钠离子通道SCN5A基因突变引起Na+通道功能改变呈失活型(功能丧失),使Na+通道密度减少,促进失活,Na+离子内流减少。与LQTS的SCN5A基因突变的效果相反,LQTS的SCN5A的基因突变,引起Na+通道功能改变呈活化型(功能获得),心脏Na+通道失活机制障碍,使Na+离子失活减慢,持续内流。目前对Brugada综合征尚缺乏有效的治疗方法,安装心内除颤器可以预防患者猝死。
总之,晕厥是一组与癫痫不同的疾病或症状。不同种类的晕厥发生机制差异很大,预后及治疗完全不同。通过病史、体征及必要的辅助检查,多数容易与癫痫鉴别,因为心源性晕厥死亡率较高,临床对其诊断应予重视。
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