一、概述
1．痫性发作是大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常。
2．发作大多短暂并有自限性，由于异常放电所累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局灶性或全身性的运动、感觉异常，或是行为认知、自主神经功能障碍。
3．全身性发作和涉及一些较大范围皮层功能障碍的局灶性发作，往往伴有程度不同的意识障碍。
4．儿科临床常用惊厥这一概念，一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。
5．痫性发作和癫痫是完全不相同的两个概念，前者是指发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状，而后者是指临床呈长期反复痫性发作的疾病过程。
二、癫痫和癫痫综合征
（一）概念
1．分类癫痫是指同一患者在无发热或其他诱因情况下，长期反复地出现至少两次或两次以上痫性发作者。
2．某些癫痫患者，无论其病因是否相同，因具有一组相同症状与体征，在临床上特称癫痫综合征。
（二）病因
1．分类根据病因，可粗略地将癫痫分为三大类，包括
(1)特发性癫痫：又称原发性癫痫，是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者。
(2)症状性癫痫：又称继发性癫痫。痫性发作与脑内器质性病变密切关联。
(3)隐匿性癫痫：虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。
2．脑内结构异常
3．遗传因素包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病。
4．诱发因素
(l)许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作，如遗传性癫痫常好发于某一特定年龄阶段，有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时。
(2)女性患儿青春期来临时节易有癫痫发作的加重。
(3)饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。
（三）临床表现
1．局灶性（部分性、局限性）发作
(l)单纯局灶性发作
①发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。
②持续时间平均10—20秒。
③以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈，或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作。
④年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。
⑤有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。
⑥局灶性感觉发作（躯体或特殊感觉异常）、自主神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿时期少见，部分与其年幼无法表达有关。
(2)复杂局灶性发作
①见于颞叶和部分额叶癫痫发作。
②可从单纯局灶性发作发展而来，或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。
③50%-75%的儿科病例表现为意识混浊情况下自动症，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语。
④少数患者表现为发作性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为。
(3)局灶性发作演变为全部性发作：由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。
2．全面性发作
指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。
(l)强直-阵挛发作（又称大发作）
1)是临床最常见的发作类型。
2)包括原发性，以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直一阵挛发作。
3)发作主要分为两期
①一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期。
②紧接着全身反复、短促的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。
4)常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。
5)发作中EEG呈全脑棘波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。
6)部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。
(2)失神发作
①发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。
②EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波。
(3)非典型失神发作
①与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢，EEG为1.5-2.5Hz的全脑慢一棘慢复合波。
②多见于伴有广泛性脑损害的患儿。
(4)肌阵挛发作
①为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂（0.35秒）收缩，常表现为突然点头、前倾或后仰，而两臀快速抬起。
②重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。
③发作中通常伴有全脑棘—慢或多棘慢波爆发。
④大多见于有广泛性脑损伤的患儿。
(5)阵挛性发作：仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。
(6)强直性发作
①突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，约5-60秒。
②常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、睁眼等姿势。
③通常有跌倒和发作后症状。
④发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘一慢或多棘慢波爆发。
(7)失张力发作
①全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。
②前者致患儿突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。
③部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。
④EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。
(8)痉挛：这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂（或屈肘）、弯腰、踢腿（或屈腿）或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1-3秒，肌收缩速度比肌阵挛发作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。
(9)全身性发作：以原发或继发性强直一阵挛发作或阵挛性发作最常见。
(10)局灶性发作：以局灶性运动和复杂局灶性发作居多，后者又称颞叶癫痫。
3．中央颞区棘波的儿童良性癫痫
(1)是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15%-20%。
(2)约30%患者有类似家族史。
(3)多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。
(4)通常2-14岁间发病，9-10岁为高峰，男略多于女。
(5)3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。
(6)发作大多起始于口面部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语以及面部抽搐等，但很快继发全身性强直一阵挛发作伴意识丧失，此时才被家人发现，经常被描述为全身性抽搐。
(7)体检无异常。
(8)发作间期EEG正常，在中央区和颞中区可见棘、尖波或棘一慢复合波，一侧、两侧或交替出现，30%的患儿仅在睡眠记录中出现异常。
(9)本病预后良好，药物易于控制，生长发育不受影响，大多在l5-19岁前停止发作，但不到2%的病例可能继续癫痫发作。
4．儿童失神癫痫
(1)大多于3-13岁间发病，6-7岁为高峰，近2/3为女孩，有明显遗传倾向。
(2)表现为频繁的失神发作，日数次甚至上百次。
(3)每次发作数秒钟，不超过30秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。
(4)患儿对发作中情况不作回忆，无头痛、嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。
(5)EEG为特征性全部性3Hz棘一慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。
(6)药物易于控制，预后大多良好。
5．婴儿痉挛（又称West综合征）
(1)本病以1岁前婴儿期起病（生后4-8月为高峰）、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形，以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。
(2)痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。
(3)典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈（或伸）腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。
(4)痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。
(5)常于思睡和嗜醒期加重。
(6)高幅失律EEG图形对本病诊断有价值，在不同步不对称，并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。
(7)睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。
(8)其病因复杂，大致可分为隐匿性和症状性两大类。
①后者是指发病前已有宫内、围产期或生后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，80%以上存在遗留智力低下危险。
②约20%的婴儿痉挛病例属隐匿性，病前无脑损伤证据可寻，若早期治疗，40%患儿可望有基本正常的智能和运动发育。
6．Lennox-Gastaut综合征(LGS)
(1)本综合征以儿童期（l-8岁）起病、频繁而多样的发作形式、慢一棘慢(3Hz)复合波EEG以及智力运动发育倒退为基本特征。
(2)25%以上有婴儿痉挛病史。
(3)患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，次为肌阵挛或失张力发作，还可有强直一阵挛、不典型失神。
(4)非快速眼动(NREM)，睡眠期较清醒时发作更频繁。
(5)多数患儿的智力和运动发育倒退。
(6)EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.5-2.5Hz慢一棘慢复合波。
(7)治疗困难。
(8)l/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效，是儿童期一种主要难治性癫痫。
7．全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)
(1)GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般FS（热性惊厥），甚至可达数十次（2-次）。
(2)GEFS+常有癫痫或FS家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般FS，但部分于6岁后继续频繁的FS（强直一阵挛性发作）发作，称为FS+。
(3)较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、Fs+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作。
(4)最近有报告FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫(MAE)和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)者。
(5)除上述两者外，GEFS+-般呈良性经过，智力运动发育正常，大多在25岁前或儿童后期停止发作。
(6)GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传，由于不完全外显率，导致了临床各种表型。
(7)近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被发现。
（四）诊断
1．确诊确立癫痫诊断，应力求弄清以下三个问题。
(l)其发作究竟是痫性发作，还是非癫痫性。
(2)若系痫性发作，进一步弄清是什么发作类型，抑或属于某一特殊的癫痫综合征。
(3)尽可能明确或推测癫痫发作的病因。
2．相关病史
(l)发作史
①癫痫患儿可无明显异常体征，详细而准确的发作史对诊断特别重要。
②癫痫发作应具有发作性和重复性这一基本特征。
③问清从先兆、发作起始到发作全过程，有无意识障碍，是局限性或是全面性发作，发作次数及持续时间，有无任何诱因，以及与睡眠关系等。
(2)提示与脑损伤相关的个人与过去史：如围产期异常、运动及智力发育落后、颅脑疾病与外伤史。
(3)癫痫、精神病及遗传代谢病家族史。
3．体格检查尤其与脑部疾患相关的阳性体征，如头围、智力低下、瘫痪、锥体束征或各种神经皮肤综合征。
4．脑电图检查
(1)脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅对癫痫的确认，而且对临床发作分型和转归分析均有重要价值。
(2)脑电图中出现棘波、尖波、棘一慢复合波等痈样发放波者，有利癫痫的诊断。
(3)多数痫性波的发放是间歇性的，描记时间越长，异常图形发现率越高。
(4)若仅作常规清醒描记，阳性率不到40%。
(5)加上睡眠等各种诱发试验可增至70%。
(6)-次常规脑电图报告正常不能排除癫痫的诊断。
(7)必要时可进一步作动态脑电图(AEEG)或录像脑电图(VEEG)，连续作24小时或更长时程记录，可使阳性率提高至80%-85%。
(8)若在长时程记录中出现“临床发作”，不仅能获得发作期痫性发放图形，还可弄清癫痫波发放的皮层起源区，区分原发与继发性癫痫。
(9)实时的观察“临床发作”录像，能更好确认发作类型。
(10)若“临床发作”中无癫痫发作EEG伴随，癫痫发作的可能性就很小了。
5．影像学检查
（五）鉴别诊断
1．婴幼儿擦腿综合征
(1)发作时婴儿双腿用劲内收，或相互摩擦，神情贯注，目不转睛，有时两上肢同时用劲，伴出汗。
(2)但本病发作中神志始终清楚，面红而无苍白青紫，可随时被人为中断，发作期和发作间期EEG正常，可与癫痫区别。
2．婴幼儿屏气发作
(1)多发生于6-18个月婴儿。
(2)典型表现是当任何不愉快引起啼哭时，立即出现呼吸停止，青紫和全身肌张力低下。
(3)可有短暂意识障碍，一般不超过1分钟。
(4)再现自主呼吸后随即恢复正常。
(5)与癫痫的区别在于本病明显以啼哭为诱因，意识丧失前先有呼吸暂停及青紫，EEG无异，随年龄增大发作逐渐减少，5岁后不再发作。
3．睡眠障碍
(1)儿童期常见的睡眠障碍如夜惊、梦魇和梦游。
(2)夜惊常见于4-7岁儿童，属NREM期睡眠障碍。
(3)深睡中患儿突然坐起哭叫，表情惊恐，伴有瞳孔散大、出汗、呼吸急促等交感神经兴奋表现，不易唤醒。
(4)数分钟后即再度安静入睡。
(5)次日对发作无记忆。
(6)根据其发作的自限性，EEG正常，可与癫痫区别。
(7)梦魇以学龄前或学龄期儿童居多。
(8)常发生在后半夜和眼动(REM)睡眠期，患儿因噩梦引起惊恐状发作。
(9)与夜惊不同，梦魇中患儿易被唤醒，醒后对刚才梦境能清楚回忆，并心情惶恐无法立即再睡。
(10)根据其EEG正常，和对发作中梦境的清楚回忆，可与癫痫鉴别。
(11)梦游症也是NREM深睡期障碍。
(12)患儿从睡中突然起身，从事一些无目的活动，如穿衣、搜寻、进食，甚至开门窗。
(13)发作中神情呆滞，自言自语地说一些听不懂的言词。
(14)醒后对发作无记忆。
(15)与精神运动性癫痫发作的区别在于各次发作中梦游症的异常行为缺少一致性，发作中EEG正常，患儿很易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力等表现。
4．偏头痛
(1)本病是小儿时期反复头痛发作的主要病因。
(2)典型偏头痛主要表现为视觉先兆、偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡。
(3)儿童却以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定。
(4)患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。
(5)实际上临床极少有单纯的头痛性或腹痛性癫痫者，偏头痛决不会合并惊厥性发作或自动症，EEG中也不会有局灶性痫性波发放。
5．抽动性疾患指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩或发声，即声音性抽动。
(l)简单性抽动：仅涉及一组肌肉的短暂抽动如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆发出含糊不清的单音如吸气、清喉、吸吮、吹气甚至尖叫声。
(2)复杂性抽动：多组肌群的协同动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，缺乏目的性，成为不适时机的异常突发动作，或模仿性姿势。语声性抽动表现为秽亵性语言、自身或模仿他人用词的重复性语言。
(3)Tourette综合征
①是指多种运动性和语声性抽动症状持续一年以上的21岁以下儿童及青少年患者。
②可能与遗传因素有关。
③发作程度时轻时重，形式常有变化。
④5-10岁之间发病，男孩更多见。
⑤初期可能仅为简单性抽动，以后发展为复杂性抽动，病情波动，并反复迁延不愈，甚至持续到成年。
⑥抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别。
⑦抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴语声性抽动。
⑧患者能有意识地暂时控制其发作，睡眠中消失，情绪紧张又导致发作加重。
⑨同时，EEG不会有癫痫样放电，也不会出现全部性慢波背景异常。
6．晕厥
(1)足暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。
(2)年长儿多见，尤其青春期。
(3)常发生在患儿持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性Q-T间期延长等情况中。
(4)晕厥到来前，患儿常先有眼前发黑、头晕、苍白、出汗、无力等，继而短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。
(5)与癫痫不同，晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生，发作中少有躯体损伤，EEG正常，头竖直一平卧倾斜试验呈阳性反应。
7．癔病性发作
(l)可与多种癫痫发作类型混淆。
(2)但癔病发作并无真正意识丧失，发作中慢慢倒下不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。
(3)抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，
无发作后嗜睡，常有夸张色彩。
(4)发作期与发作间期EEG正常，暗示治疗有效，与癫痫鉴别不难。
（六）药物治疗
1．抗癫痫药物使用原则
(1)早期治疗：反复的癫痫发作将导致新的脑损伤，早期治疗者成功率高。但对首次发作轻微，且无其他脑损伤伴随表现者，也可待第二次发作后再用药。
(2)根据发作类型选药：常用药物中，丙戊酸(VPA)与氯硝西泮(CZP)是对大多数发作类型均有效的广谱抗癫痫药，而抗癫痫新药中，主要是妥泰（托吡酯，TPM）和拉莫三嗪(LTG)有较广抗癫痫谱。
(3)单药或联合用药的选择：近3/4的病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作。但经2-3种药物合理治疗无效，尤其多种发作类型患儿，应考虑2-3种作用机制互补的药物联合治疗。
(4)用药剂量个体化：从小剂量开始，依据疗效、患者依从性和药物血浓度逐渐增加并调整剂量，达最大疗效或最大血浓度时为止。
(5)长期规则服药以保证稳定血药浓度
①一般应在服药后完全不发作2-4年，又经3-6个月逐渐减量过程才能停药。
②不同发作类型的疗程也不同，失神发作在停止发作2年，复杂性局灶性发作、LGS等则要停止发作后4年考虑停药。
③婴幼儿期发病、不规则服药、EEG持续异常，以及同时合并大脑功能障碍者，停药后复发率高。
④青春期来临易致癫痫复发加重，要避免在这个年龄期减量与停药。
(6)定期复查
①密切观察疗效与药物不良反应。
②除争取持续无临床发作外，至少每年应复查一次常规EEG检查。
③针对所用药物主要副作用，定期监测血常规、血小板计数或肝肾功能。
④在用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，均应监测药物血浓度。
发作类型可选用的抗癫痫药物全身性典型失神丙戊酸，乙琥胺，氯硝西泮，托吡酯肌阵挛或失张力丙戊酸，苯巴比妥，氯硝西泮，托吡酯大发作丙戊酸，苯巴比妥，卡马西平，苯妥英钠部分性发作卡马西平，苯巴比妥，丙戊酸，拉莫三噪，托吡酯癫痫综合征可选用的抗癫痫药物婴儿痉挛ACTH或泼尼松，吡哆醇，托吡酯，丙戊酸，氯硝西泮Lennox-Gastaut丙戊酸，托吡酯，苯巴比妥Landau-Kleffner泼尼松，甲基经松龙，氯硝西泮，丙戊酸热性惊厥预防苯巴比妥，丙戊酸额叶癫痫卡马西平，苯巴比妥，拉莫三嗪BECCT丙戊酸，苯巴比妥，苯妥英钠JME丙戊酸，氯硝西泮，苯巴比妥药名每日剂量(mg/kg)半衰期(h)最佳血浓度(μmol/L)主要*副作用苯巴比妥-~多动，兴奋，过敏苯妥英钠--80齿龈肿胀，过量可发生小脑受累征（共济失调，眼震，反应迟慢）并可使惊厥发作加重卡马西平—45嗜睡，步态不稳，过敏，白细胞下降，肝功受累，皮疹丙戊酸钠15-一-嗜睡，食欲增加；联合用药时．2岁小儿应注意不可逆的特异性肝中*氯硝西泮0.02_0.--嗜唾，肌张力减低，呼吸道分泌物增多ACTH20-40IU/d血压增高，易激惹，面色苍白（七）手术治疗
1．约有20%-25%的患儿对各种抗癫痫药物治疗无效而被称为难治性癫痫，对其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫，可考虑手术治疗。
2．做好术前评估是决定术后疗效的关键。
3．术前评估的具体目的在于：确认手术中要切除的癫痫放电灶。主要借助EEG、AEEG、VEEG、影像学和功能影像学（PET、SPET等）等检查技术。确认即将进行的手术能够回避对皮层重要功能区的损伤，以保证术后语言、肢体运动等重要功能的完好。
4．手术禁忌证包括：伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍(IQ70)，或活动性精神病，或术后会导致更严重脑功能障碍的难治性癫痫患者。
三、急性惊厥发作
（一）概况
1．惊厥是儿科临床常见急症。较成人高10-15倍。年龄愈小发生率愈高。
2．易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态。
3．新生儿及婴儿常有不典型惊厥发作，如表现为面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛，或表现为突发瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暂停、青紫等不显性发作。
4．引起惊厥的病因众多复杂。
（二）感染性病因
1．颅内感染
(l)如由细菌、病*、寄生虫、真菌引起的脑膜炎或脑炎。
(2)常表现为反复而严重的惊厥发作，大多出现在疾病初期或极期。
(3)伴有不同程度意识障碍和颅压增高表现。
(4)脑脊液检查对诊断和鉴别诊断有较大帮助。
2．颅外病变
(l)热性惊厥：是儿科最常见的急性惊厥。
(2)感染中*性脑病
①大多并发于败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等严重细菌性感染疾病中。
（参与感染和细菌*素导致急性脑水肿有关。
③通常于原发病极期出现反复惊厥、意识障碍与颅压增高症状。
④检查脑脊液除发现压力增高外，常规、生化均正常。
（三）非感染性病因
1．颅内疾病
(1)颅脑损伤与出血：伤后立即起病，反复惊厥伴意识障碍和颅压增高，头CT对诊断有重要价值。
(2)先天发育畸形：多表现为反复癫痫发作，少数呈急性惊厥表现。
(3)颅内占位性病变：如天幕上、大脑半球的肿瘤、囊肿或血肿。
2．颅外（全身性）疾病
(l)缺氧缺血性脑病：如分娩或生后窒息、溺水、心肺严重疾病。
(2)代谢性疾病
①水电解质紊乱：重度脱水、水中*、低血钙、低血镁、低血钠、高血钠和低血糖症均可引起惊厥。
②肝肾功能衰竭和Reye综合征：顽固惊厥伴严重肝、肾功能异常及电解质紊乱。
③遗传代谢性疾病：常见如苯丙酮尿症、半乳糖血症等，表现为进行性加重的惊厥或癫痫发作，有异常代谢相关的特异体征，血、尿中代谢不全产物含量增高。
④中*：如杀鼠药、农药和中枢神经兴奋药中*。
四、癫痫（或惊厥）持续状态
1．概念凡一次癫痫发作（或惊厥发作）持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者，均称为癫痫或惊厥持续状态(SE)。
2．病因
(1)热性惊厥：约占小儿SE的20%-30%。
(2)癫痫
①约占小儿SE的15%-30%。
②主要发生于癫痫患儿突然撤停抗癫痫药物、不规则服药、睡眠严重缺失或间发感染时。
③部分SE是癫痫的首次发作表现。
(3)症状性：约占小儿SE的40%-60%。
3．病理生理
(1)SE中神经元持续放电时，脑的代谢率、耗氧量和葡萄糖摄取率成倍增加，同时，经NM-DA受体介导，兴奋性氨基酸过度释放，对神经元产生兴奋*性损伤。
(2)反复发作造成神经元的不可逆性损伤和死亡。
(3)惊厥性SE时，患者同时有强烈而持续的肌肉抽动，导致体内氧和能量耗竭，全身代谢失调和酸中*，肝、肾等重要器官功能衰竭。
(4)由于脑的血流灌注不足，致脑水肿和颅压增高，加剧了惊厥性脑损伤的发生。
(5)近年的研究表明，惊厥性脑损伤的组织学改变主要表现在如下方面。
①神经元丧失。
②反应性胶质细胞增生。
③海马齿状核颗粒细胞树突丝状芽生，后者可能反复兴奋齿状回内分子层神经元，导致持续状态延长。
4．癫痫持续状态的急救处理
(1)尽快控制SE发作
①立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮，又名安定。
②大多在1-2分钟内止惊。
③原液可不稀释直接静脉推注，速度不超过1-2mg/min（新生儿0.2mg/min）。
④必要时l/2一l小时后可重复一次，24小时内可用2—4次。
⑤静脉注射困难时同样剂量经直肠注入比肌注见效快，5-10分钟可望止惊。
⑥静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。
⑦与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮或氯硝西泮。
⑧苯妥英钠、苯巴比妥都属于抢救SE的第一线药物，其作用各有特色，单独或联合应用。
(2)支持治疗。
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