大家好,今天小健将继续上期的内容,向大家介绍有关横纹肌肉瘤的发病原因。闲话少说,请大家拿好手机,注意脚下,留意身边可疑人物......
横纹肌肉瘤的病因是什么? 具体发病原因不详,但有些与基因异常有关横纹肌肉瘤的发病原因至今还不明确,但对于10~19岁多发的腺泡型横纹肌肉瘤患者,发现多数都存在基因异常。
因基因易位,引起PAX3-FKHR基因异常的横纹肌肉瘤患者,一般预后不理想(预后不良),所以对横纹肌肉瘤患者必须要进行基因检测。
神经纤维瘤病Ⅰ型是否是风险因素?暂时不详作为横纹肌肉瘤的风险因素,我们知道了基因异常会增加发生横纹肌肉瘤的风险。
特别是神经纤维瘤病Ⅰ型,也被称为“冯雷克林霍增氏病”。特点是身上出现咖啡斑和全身发生神经纤维瘤这种皮肤病变,属于罕见的遗传性疾病。有时也被提出神经纤维瘤病Ⅰ型,会增加发生横纹肌肉瘤的风险,神经纤维瘤病Ⅰ型和横纹肌肉瘤有多大关系呢?实际上由于这种病例非常少见,所以还不能得出明确的结果。
李-佛美尼综合症患者,也存在发生横纹肌肉瘤的可能性李-佛美尼综合症是家族性肿瘤的一种。因肿瘤抑制基因TP53异常,引起家族性恶性肿瘤(癌)的概率很高。
李-佛美尼综合症的诊断基准
◇未满45岁的患者,被诊断为肉瘤。
◇在亲缘关系中,有未满45岁,被诊断为恶性肿瘤(癌)的人。
◇在亲缘关系中,曾有1次或2次被诊断为肉瘤(与年龄无关),或未满45岁时,被诊断为恶性肿瘤(癌)的人。
像这些,有家族性多发恶性肿瘤(癌)或肉瘤的情况。在横纹肌肉瘤的患者中,也会存在患有李-佛美尼综合症的可能性,为此将李-佛美尼综合症也作为风险因素之一列举出来。
横纹肌肉瘤有什么症状?在了解了一些有关横纹肌肉瘤的特征和原因后,下面小健将要介绍的是大家比较关心的横纹肌肉瘤的症状。
但要注意的是,因为肿瘤发生位置的不同,所表现出的症状、体征也是完全不一样的。
也会发展成较大的肿瘤随着肿瘤的增大,有时可以触摸到生长在身体外侧的横纹肌肉瘤。如果进行左右相比较,可以发现有凸起。有时触摸后,即使感觉不到疼痛,也要引起注意。
有时会出现疼痛感我们都知道横纹肌肉瘤可以发生在身体的任何部位,根据肿瘤发生的位置不同,可能会压迫神经或脏器,出现疼痛。
例如:发生在肛门或臀部等部位的肿瘤,由于身体活动会对肿瘤造成压迫,有时会因为疼痛,才被引起注意。另外,发生在耳、鼻、眼、咽喉、颈部等部位上的肿瘤,会压迫到周围脏器,出现疼痛。
相反,在身体内侧,周围脏器等留有一定运动空间位置发生的肿瘤,即使肿瘤增长,有时候也不会出现任何症状。
肿瘤发生的位置会引起神经障碍由于横纹肌肉瘤也会发生在眼眶等部位,一旦肿瘤增长变大,就会对视神经造成压迫。如果肿瘤发生在头颈部领域,会引起面部神经麻痹、吞咽障碍等症状。另外,如果发生在颈部的肿瘤增长变大,还会压迫上臂神经造成上肢麻痹、或上肢运动障碍。
横纹肌肉瘤由于在身体任何部位都有可能发生,没有典型的症状,大多数都是因为肿瘤压迫引起一些身体障碍,才被发现的。
胚胎型横纹肌肉瘤的症状10岁以下儿童多发的胚胎型横纹肌肉瘤,约占横纹肌肉瘤的60%。其中,有一半在头颈部发生肿瘤的患者都出现了眼球突出、头痛或面部疼痛、耳痛或出血、食物吞咽困难等症状。
其次较为常见的是发生在泌尿/生殖器部位的横纹肌肉瘤,症状为排尿困难、尿血、尿闭等泌尿科的症状。肿瘤发生在阴道或子宫情况,会出现白带增多、出血、小腹疼痛。发生在阴囊等部位的肿瘤,会出现局部肿胀或疼痛、大腿根部疼痛等症状。
由于多数孩子都不能清楚的表达出在泌尿/生殖器上所发生的症状,所以平时要多留意些对孩子的观察。
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