颅内及脊髓内室管膜瘤
室管膜瘤构成了约成人4%的肿瘤以及小儿10%的中枢神经系统肿瘤。在成人，相比于颅内（三分之二都在幕下），室管膜瘤更多的发生在脊髓。这些肿瘤可以引起脑积水，引发颅内压增高，脑干损伤，导致多个颅神经的麻痹，引发局部的小脑功能受损，如果肿瘤侵犯颈髓上段，就会引发颈部僵直和头部倾斜。本节重点讨论成人的颅内及脊髓内的Ⅱ级室管膜瘤以及Ⅲ级的间变型室管膜瘤，Ⅰ级的室管膜肿瘤（室管膜下瘤以及粘液乳头型室管膜瘤）是非浸润性的，手术切除可以治愈。
治疗综述
手术
由于这种疾病的发病率不高，因此缺乏有力的证据，但许多病例序列研究表明无论是低级别还是高级别室管膜瘤，全切肿瘤都可以得到最好的生存。幕上室管膜瘤比起幕下室管膜瘤预后更差，主要是由于幕上室管膜瘤多数级别更高，且这个部位的肿瘤切除有更大体积的术后残留。
放射治疗
对于间变室管膜瘤和未能完全切除的肿瘤，术后进行放射治疗是有确切价值的，尽管多数的数据来源于儿童。一项纳入例室管膜瘤的患者的SEER数据库分析的研究，结果发现没有实现全切除的室管膜瘤患者缺乏放射治疗是预后不良的一个独立因素。术后接受放疗的短期的和10年的生存率分别为70%和50%。对于分化的室管膜瘤，实施放疗的价值仍旧有争议，因为数据主要是来源于部分切除的肿瘤。
在过去，标准的治疗是对整个全脑全脊髓放疗或WBRT。但是，研究显示：（1）最首要的治疗失败是肿瘤局部原位复发；（2）在没有原位局部复发的情况时髓内播散是十分少见的；（3）对于高级别的室管膜瘤患者，无论是接受局部病灶放疗还是接受全颅脑脊髓放疗，预后都是相似的；（4）预防性治疗并不能阻止脊髓内转移。在目前的一系列研究中，针对弥漫性疾病，相比于局部放疗，实施预防性的全颅脑脊髓放疗或WBRT并不能明显提高患者的预后。全脑全脊髓的经典放疗方案是总剂量36Gy，1.8Gy分割，随后进行脊髓局部病变放疗，达到45Gy。对于颅内室管膜瘤，原发肿瘤的脑内部位应该给予总剂量54到59.4Gy，1.8到2.0Gy的分割。对于脊髓的室管膜瘤，病人应该接受45到50.4Gy的放疗，使用1.8Gy的分割。60Gy的高剂量放疗可以治疗脊髓圆锥以下的病变。当考虑到*性反应时，可以考虑使用质子放疗。
对于复发的患者，在EBRT之后，可以考虑给予立体定向放射治疗局部加量，但缺乏足够的临床证据。
系统治疗
关于化疗方案的研究主要针对于儿童室管膜瘤，对于化疗在成人室管膜瘤治疗中的研究仍缺乏证据。目前，尚无研究报道对于新发的室管膜瘤患者，在放疗以外额外实施化疗是否有更大的治疗优势。但是，对于复发的患者，化疗确实是放疗以外的一种选择。可能的选择主要包括以铂类为基础的方案（顺铂和卡铂），依托泊苷，洛莫斯汀或卡莫斯汀，贝伐单抗以及替莫唑胺。
NCCN推荐
首要与辅助治疗
如果可能的话，最大范围的安全切除是首选，术后48到72小时复查增强磁共振来确定切除程度。髓内室管膜瘤的复查应该在术后2到3周内实施，目的是避免术后伪影。由于全切程度与患者预后显著相关，如果MR检查发现第一次切除没有实现全切，应该考虑多学科回顾和再次切除，如果由于解剖或是其他原因导致肿瘤无法全切，则应该考虑活检（立体定向或开颅）或者部分切除。如果可能，也可考虑再次手术达到全切除。
辅助治疗的选择主要依赖于肿瘤切除的范围，组织病理级别以及MRI表现和脑脊液细胞学。对于脊髓内室管膜瘤，应该考虑实施颅脑MRI检查，来排除是否是上位颅内肿瘤向脊髓的播散转移。有15%的颅内室管膜瘤患者会发生脑脊液播散。对于间变室管膜瘤，或者没有实现全切的肿瘤，应该在术后2周实施腰穿，进行脑脊液细胞学检查。对于实施手术的Ⅱ级室管膜瘤，如果全切后脊髓MR检查阴性，也应该考虑腰穿进行脑脊液分析。但是，很多情况下要避免实施腰穿（比如后颅窝肿瘤）。对于实施肿瘤全切的病人且复查MR显示阴性，如果是髓内或幕上室管膜瘤，可以考虑监测脑脊液。如果肿瘤是在颅内或是粘液乳头状室管膜瘤，则可以考虑局部放疗。如果患者是髓内室管膜瘤，且实现全切，则不必考虑放疗，因为复发率很低。对于间变室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者，如果MRI和脑脊液检查都是阴性的（颅内肿瘤的脊髓MRI检查，或是脊髓肿瘤的头颅MRI检查），术后实施局部放疗是一种选择。如果MR或脑脊液检查确定发生了播散，才考虑颅全脑脊髓放疗，而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型。
随访和复发
室管膜瘤的随访和复发取决于疾病的范围和部位，对于局部病变，增强的脑和全脊髓磁共振（如果起初就是阳性的）应该在术后2到3周就检查，然后在后面的1年内每3到4个月检查一次。在第2年可以每4到6个月检查一次，随后是每6到12个月检查一次，且取决于医生对病变范围的认识、组织病理学以及其他相关因素。如果有任何一次发现有颅内或脊髓内的病变，基于脊髓和颅脑的MRI进行分级以及进行脑脊液分析就是必要的。如果可能的话，推荐再次切除，如果最初没有接受放疗，可以术后辅助放疗。
一旦疾病进展，根据疾病的组织学类型、病变的范围、患者的年龄以及一般状况，有以下几种选择可以考虑：（1）放射治疗（包括立体定向放疗或再次放疗）；（2）对于手术和放疗抵抗的患者可以实施化疗；（3）支持治疗。
髓母细胞瘤和幕上PNET
颅内的PNET是一种胚胎性肿瘤，它有高度的分化性。他们根据部位被分为幕下（髓母细胞瘤）和幕上（大脑神经母细胞瘤，松果体母细胞瘤，成感觉神经母细胞瘤）。WHO分级系统又进一步将这些肿瘤分成不同的组织类型。CNS的PNET在小儿少见，在成人非常罕见，全美脑肿瘤注册研究报道其总的发病率是0.26/10万/年。总体上讲，它仅仅占到所有脑肿瘤的1.8%，尽管它是儿童恶性脑肿瘤中最常见的类型。
大约有一半的患者可能出现颅内压升高的表现。头痛、共济失调、恶心也是最常见的症状。由于侵袭性很高，生长速度很快，因此所有的原始神经外胚层肿瘤都被定义为WHOⅣ级。他们具有脑脊液播散的趋势，大的回顾性研究显示成人患者的10年生存率仅为48%到55%，5年以后复发率非常高，最常发生在后颅窝。
治疗综述
手术
在成年人中关于手术治疗的证据很少，因为这类疾病发病率太低，没有随机对照实验的支持，但是多数意见还是支持手术做为该疾病的初始治疗，目的是明确病理、改善症状和控制局部病灶。有一半的病人可以实现肿瘤的全切，并且与较好的临床预后相关。此外，脑室腹腔分流手术还可以用来治疗脑积水。
放射治疗
手术后的辅助放疗是目前的标准治疗，尽管多数的经验都是基于儿童患者的。对于全脑脊髓放疗的传统剂量是30到36Gy，在颅内原发部位的缩野放疗是54到55.8Gy。对于中等风险患者，为了减少放疗副作用，低剂量的脑脊髓放疗（23.4Gy）联合化疗，也是一个可以考虑的选择，当然，后颅窝局部放疗的剂量仍旧要维持在54到55.8Gy，尽管有一项随机对照研究显示减少脑脊髓放疗的剂量可能会增加肿瘤复发的风险。当然如果可能的话，也可以使用质子刀来实施脑脊髓放疗，来减少放疗的神经*性。有一项小样本的12例患者的研究发现，SRS可能对残余疾病或复发的疾病有效。
系统治疗
放疗后使用化疗来降低放疗剂量，目前对于儿童来说是越来越普遍的选择，但是对于成人如何实施最佳的化疗仍旧是不清楚的。一项Ⅲ期临床实验录入了名3到21岁之间的患者，接受术后放疗联合以铂类为基础的化疗方案，结果发现5年生存率可以达到86%。
有多重方案可以用来治疗复发的病例，多数方案都包括依托泊苷。替莫唑胺同样可以用于治疗复发的病例。如果之前对低剂量有较好的治疗反应，也可以考虑选择高剂量化疗联合自体干细胞移植。
NCCN推荐
首要治疗
MRI是评价和诊断PNET的金标准。典型的肿瘤表现为增强，有异质性。四脑室底的浸润经常被发现，这一现象的出现被认为是预后不佳的因素。在治疗开始前应该开展多学科的讨论。无论什么情况，都要尽可能实现最大范围的安全切除，一定要在术后48到72小时内复查MRI，但是脊髓的MRI复查应该在术后2到3周时进行。由于PNET容易发生脑脊液播散定植，因此在完成脊髓MRI检查后还应该进行腰穿来进行脑脊液的分析。髓母细胞瘤可以通过影像和手术资料进行Chang氏分级。
辅助治疗
为了设计辅助治疗方案，应该根据复发的风险对患者进行分级。NCCN推荐的高风险因素包括：大细胞或间变髓母细胞瘤，幕上PNET，无法切除的肿瘤或术后肿瘤残余大于1.5cm2。这部分患者应该在接受神经轴的放疗后实施化疗。在放疗之前应该收集干细胞，可以考虑在将来出现肿瘤进展复发时进行自体干细胞移植。对于中等风险的患者，可以在术后单独使用脑脊髓放疗，或脑脊髓放疗同步及序贯化疗。
复发和进展
没有一个有力的证据支持PNET最佳的随访方案。多数指南建议在头2年内每3个月复查一次，在后面三年每年复查2次，随后每年复查1次。如果MRI随访发现复发，应该立即行脑脊液检查。如果患者既往有脊髓病变病史，应该考虑同时行脊髓影像检查。骨扫描、CT扫描、以及骨髓活检也可以考虑。
对于复发的脑肿瘤还是应该尝试最大范围安全切除，对部分患者可以考虑个给予高剂量化疗联合自体干细胞移植。疾病进展时的其他治疗包括化疗、放疗（包括SRS）和放化疗联合。转移的患者可以采用化疗或支持治疗。
医院胶质瘤中心葛顺楠编译，王樑教授审校，转载请注明出处
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇提起肿瘤，谁也不愿意与天真烂漫的孩子联系在一起。可是近年来，恶性肿瘤幼龄化的趋势却愈来愈明显。据世界卫生组织的调查显示，癌症已经成为儿童的第二大死因，我国儿童癌症年发病率逐年以2.8%速度增加，市区高于郊区，低龄儿发病率高。
医院门诊楼12楼肿瘤外科，这里住着许多被确诊为实体肿瘤的孩子，其中最小的仅1个月，最大的也才12岁。不管他们选择何种治疗方式，这些孩子都注定经历着不一样的童年。
孩子手抖一查竟是肿瘤3岁的鑫鑫来自阜阳，发病前是个活泼好动的孩子，家族无肿瘤遗传史，父母怎么也没想到孩子频繁手抖竟是肿瘤作祟。
“去年11月孩子吃饭手抖，走路还像喝醉酒一样，医院检查说一切正常，考虑是小脑炎。”鑫鑫妈妈说。“医院来才确诊是神经母细胞瘤，孩子这么小怎么可能得肿瘤，感觉天都要塌了。”
医院肿瘤外科卢贤映表示，很多家长对肿瘤都有认识误区：认为小孩是不会得肿瘤的。其实不然，在婴儿出生后的1-2年，是实体肿瘤高发期，科室曾接收过仅1个月的肿瘤患儿。儿童一般是胚胎性原因导致的肿瘤，胎儿在母体中受到环境、辐射、营养状况等的影响，容易产生病变。
好在鑫鑫妈妈细心，孩子确诊得早，目前是神经母细胞瘤一期，已经成功完成手术，目前是化疗阶段。
孩子患癌家长心如刀割和鑫鑫不同的是，来自河南的玉玉被送来时已是神经母细胞瘤4期。神经母细胞瘤4期被誉为“儿童癌症之王”，年仅3岁的玉玉已经和癌症“殊死搏斗”整整一年了。长时间化疗导致玉玉反复腹泻，3岁才20斤，纤细的胳膊上全是针孔，数不清的药水从胸口的输液港里流进她的身体，基本24小时都在化疗。
“刚开始是发高烧怎么都不退，没想到是肿瘤。”玉玉妈妈抱着打针大哭的孩子心疼地说道。
“如果引进欧美研制的神经母细胞瘤的靶向药GD2治疗，一切会变得不一样。”卢贤映认为国内治疗应尽早同国际接轨，尽可能地给这部分孩子带来更大的希望。
早期神经母细胞瘤治愈率在80%-90%，和成人肿瘤的疗效有着很大的的区别，家长无须“谈癌色变”。但神经母细胞瘤到了晚期治疗起来相对困难，治疗周期也长，花费巨额医疗费用，4期神母国内总体治愈率在20%左右，因此家长一定要做到早发现、早治疗。
孩子有这些症状要及时就医与成人肿瘤不同的是，儿童肿瘤的发病原因与先天胚胎发育和遗传的关系更大，跟直接的环境因素挂钩并不多。更可怕的是，儿童肿瘤不仅发病早，且具有发病隐匿、进程快、恶性度高、转移早等特点。
因此卢贤映建议夫妻要合理生育，孕期按时产检。当孩子出生后，应每半年给孩子做一次B超体检；平常在给孩子洗澡时应多抚摸孩子的体表、腹部，观察是否有包块，多观察孩子有无发热、疼痛、贫血、脸色苍白等情况。
“有些孩子送来的时候肚子都顶得老高了，那时候就迟了。目前60%患儿被送来时已经是晚期，主要源于家长缺乏肿瘤方面的意识。”卢贤映有些无奈地表示。
医院为癌症儿童打开一扇门每一个肿瘤患儿家庭的背后，都有一个心痛的故事。对于6岁的博博来说，医院就是他的家。
▲博博的画
自年1月被确诊为神经母细胞瘤4期以来，博博妈妈和卢贤映就成了“老相识”。
“我非常感谢卢主任，当医院，没有床位举目无亲。卢主任知道我们情况后马上让我们回来，第二天就安排了手术。”博博妈妈感激地说道。
手术后博博妈还有点不放心，去了北上广、医院进行再次检查。检查结果令她庆幸又惊喜，专家们一致的答复是——安徽的医生居然能将神经母细胞瘤4期在不影响患儿肾的情况下切除得这么完美，令人赞叹！
▲左为年采访博博图片，右为年采访博博图片
博博妈现在经常劝在北上广的病友回合肥治疗。于他们而言，医院的医护人员如同家人。“博博化疗后卢主任一天要来看好几趟。”
呼吁：儿童恶性实体肿瘤应得到更多重视目前全国只有少医院，有专门的科室治疗儿童肿瘤，医院就是其中一家。
儿童实体肿瘤可能发生在身体任何部位，治疗难度大，需要多学科综合支持，医院存在着无法诊断、无法医治的困境，对医院综合实力有很高要求。卢贤映表示，成立专门的肿瘤外科室是系统、规范治疗的重要保障，也是大大提高治疗效果的重大原因。
对很多患儿来说，得不到有效治疗的另一个阻碍是高昂的医疗费用。卢贤映说，儿童恶性肿瘤存在治疗周期长、花费数额高、家庭负担重的特点。一般需要一到两年集中治疗，治疗费用少则十几万，多则上百万，对很多家庭来说无疑是沉重的负担。
据了解，目前虽然儿童白血病已被纳入新农合大病医疗报销范畴，报销比例在70%~90%不等，但因经济原因，依然有半数以上儿童白血病得不到治疗。更令人担忧的是，儿童恶性实体肿瘤报销比例更少，仍按普通疾病报销，放弃治疗和因病返贫的悲剧一直在上演。
在卢贤映看来，儿童恶性实体肿瘤是很特殊的一类疾病，需要国家和社会给予足够重视，让这些孩子重获新生。
医院肿瘤外科病房内，这群可爱的生命小战士还在同肿瘤做抗争；医院肿瘤病房外，每天依然有很多来自各地的家长和患儿在辛苦地奔波和等候。值此世界肿瘤日之际，愿广大家长对儿童肿瘤有更多认识，远离儿童“第二杀手”。
为加强广大家长对儿童肿瘤认识，响应*中央、国务院对癌症防治工作的总体要求，医院将举办大型义诊及科普活动。
时间：4月17日上午9点
地点：医院门诊大厅广场
流程：由肿瘤外科专家就儿童肿瘤的发病原因、早期筛查、肿瘤诊断、肿瘤患儿的治疗、心理问题等相关知识进行现场咨询，参加活动的患儿及家长需携带病历等相关资料前来免费就诊，并可参与测量生命体征、肿瘤筛查等健康体检活动。
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执行责编∣*林芳
审稿∣常磊
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当同龄的孩子
在家长的呵护下快乐成长的时候
淄博1岁男童小瑜渄
却被诊断出恶性肿瘤
目前，治疗费已经花去15万
病理还需送国外确诊……
这到底是啥病？
今年年初，张店1岁男童梁瑜渄左手腕部异样突起，被诊断为恶性肿瘤，医院医院，已花去各种费用15万余元。目前，医院会诊，结果都不是很明确，医生建议将病理样本送国外做检测……
1岁男童罹患恶性肿瘤小瑜渄（尹女士提供）
小瑜渄的父母梁先生、尹女士都是张店人，年5月22日迎来了家庭的新成员。小瑜渄的降生，给这个家庭增添了很多欢乐，父母、爷爷奶奶和外公外婆都非常疼爱他。看着天真无邪的小瑜渄，一家人还在规划美好未来的时候，不幸却突然降临到了小瑜渄身上。今年1月底，小瑜渄左手腕部出现异样突起，梁先生夫妇随即医院进行诊治，手术切除后做了病理切片检测，结果如同晴天霹雳:圆形细胞肿瘤，符合尤文肉瘤，建议外院会诊进一步诊断。
为让小瑜渄得到更好的治疗，3月底，梁先生夫妇带医院，医院接受检查治疗。幸好，小瑜渄病情发现得早，手术及时，癌细胞未扩散，治愈几率很大。目前小瑜渄正接受第2个疗程的化疗，效果不错。
病理需送国外确诊小瑜渄（尹女士提供）
在一家人对小瑜渄的治疗满怀信心时，治疗费用又成了大难题，压得他们喘不过气来。梁先生告诉记者，他和妻子都是工薪层，孩子生病后妻子就不能正常工作了，一家三口的经济来源只剩下他每月元的工资，“到现在，孩子治病已花了15万多，我和他妈之前就没什么积蓄，这些钱基本都是亲戚朋友给凑的。”
据了解，医院专家会诊，医院病理会诊，在小瑜渄具体患有哪种小细胞恶性肿瘤问题上结果都不明确，医院说是尤文肉瘤，医院说是横纹肌肉瘤。而医生表示，尤文肉瘤、横纹肌肉瘤还有神经母细胞瘤3种恶性肿瘤容易误诊，建议小瑜渄父母将病理送去国外检测，确诊是恶性肿瘤的哪一种，以便后续更准确治疗。
巨额治疗费成难题小瑜渄（尹女士提供）
“仅检测费用就要10万左右，加上后期化疗费用也要四五十万，我们现在想从国外做个病理会诊，以便确定哪种病，然后在国内治疗。”尹女士说，他们的三口之家、公婆家和自己的娘家，家庭条件都不好，东拼西凑给孩子治疗到现在已经非常不易，“我父母那边给借了很多钱，公婆收入也很少，后期治疗缺这么多钱实在是没办法了。”据了解，小瑜渄的奶奶已退休，但身患高血压、腰间盘突出等多种疾病，微薄的退休金也仅够自己治疗用；小瑜渄的爷爷在工厂里干钳工，每月工资元左右，也是杯水车薪。小瑜渄在北京治疗期间，梁先生夫妇与人合租，算上房租、水电费和饭费，每月就需至少元。
“同学帮着联系了国外的专家，这几天就准备递交材料，目前孩子的治疗费用还差20多万。”尹女士说，她和家人现在只希望孩子能健健康康的，“活着就好，他刚刚一岁，还不会叫爸爸妈妈，还不会走路，还没有好好看看这个世界，我不想孩子因为爸爸妈妈没钱而耽误治疗。作为父母，哪怕有一点点希望，我们都想拼尽全力给孩子治病，否则会自责一辈子。请帮帮我们吧！”
热心市民慷慨解囊今天，本报06版以《啥病？1岁孩子病理需送国外确诊》为题，报道了张店1岁男婴小瑜渄患有恶性肿瘤，父母在其治疗费用上遇到难题一事。报道发出后，爱心人士纷纷来电询问小瑜渄治疗情况，同时表达了捐款意愿。
多位市民来电关心小瑜渄的病情，同时表达了捐款意愿↓↓
市民于女士告诉记者，“孩子这么小就得了这种病，太疼人了，我想给他捐点钱。”之后，本报还接到多个类似的热线电话。市民冯先生告诉记者，他看着自己小孩从小慢慢成长，非常理解小瑜渄父母的心情。“希望小孩早日康复，有困难我们都能帮一把，肯定没问题的。”冯先生说。
除了表达捐款意愿的市民，还有一位爱心人士在来电时明确说出了自己的捐款数额——1万元，他就是张店区傅家镇的傅其恩先生。傅先生表示，今天一早看到小瑜渄的报道后，他感觉非常心疼，想给孩子捐1万块钱。傅先生还告诉记者，他此前在市慈善总会建立了基金，相关捐助会通过一定程序来完成。
今天下午记者了解到，淄博市慈善总会已获悉傅先生的捐助意愿，正在做相关准备工作。据了解，年，张店区傅家镇的傅其恩、曹志英夫妇在淄博市慈善总会建立“傅其恩、曹志英夫妇慈善基金”，用于扶幼、敬老、助学、助残、扶贫、济困等各个方面的救助。
得知傅先生捐助的消息后，小瑜渄的母亲尹女士非常感动，“谢谢晨报，谢谢傅老先生的慷慨解囊。”
如果你想帮助小瑜渄，
可与本报新闻热线联系。
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