感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/3/15 14:27:00
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格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,简称GBS),正式的名称应为吉兰-巴雷综合征,即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

根据国家卫健委“科普中国”网站提供的资料,结合临床表现、病理及电生理表现,将GBS分为以下类型:

1、急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP):GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

2、急性运动轴索性神经病(AMAN):以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

3、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

4、MillerFisher综合征(MFS):与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

5、急性泛自主神经病:较少见,以自主神经受累为主。

6、急性感觉神经病(ASN):少见,以感觉神经受累为主。

根据急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪,可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹,CSF有蛋白细胞分离现象,神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

1、AIDP诊断标准:(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰;(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减低或消失;(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍;(4)脑脊液出现蛋白--细胞分离现象;(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等;(6)病程有自限性。

2、AMAN诊断标准:参考AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累,并以运动神经轴索损害明显。

3、AMSAN诊断标准:参照AIDP诊断标准,突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

4、MFS诊断标准:(1)急性起病,病情在数天内或数周内达到高峰;(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状,肢体肌力正常或轻度减退;(3)脑脊液出现蛋白--细胞分离;(4)病程呈自限性。

5、急性泛自主神经病诊断标准:(1)急性发病,快速进展,多在2周左右达高峰;(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍,不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常;(3)可出现脑脊液蛋白.细胞分离现象;(4)病程呈自限性;(5)排除其他病因。

6、ASN诊断标准:(1)急性起病,快速进展,多在2周左右达高峰;(2)对称性肢体感觉异常;(3)可有脑脊液蛋白-细胞分离现象;(4)神经电生理检查提示感觉神经损害;(5)病程有自限性;(6)排除其他病因。

而“丁香园”网站《格林-巴利综合征(综述)》一文,则将GBS的亚型分为五类,最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变(AIDP)和急性运动性轴索神经病(AMAN);其次为MillerFisher综合征(MFS),以眼肌麻痹、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。除此之外AMSAN和咽-颈-臂变异型。AMSAN类似重度的AMAN,但累及感觉纤维,引起感觉缺损,咽-颈-臂变异型临床主要表现为口咽、面部、颈部和肩部肌肉无力。

通过上述分析,GBS各亚型均为急性起病,有的只是亚型不同,并无急慢性之分,更无慢性之说。但在实际临床中,大多数患者被确诊格林巴利后,并不知道自己的亚型,事实上有些医生自己也搞不懂患者是哪种亚型。因为格林巴利发病率低,一些地市、医院的医生在他职业生涯中不一定遇到过格林巴利,即使有也是个别几例。有些患者由于第一次治疗没到位,过段时间症状呈现反复甚至加重,医生就认为是慢性的;也有些患者因为发病症状较轻、进程缓慢或者病程较长,医生也认为是慢性的,这些都是非常有害的。

但是,在临床上确实有这样一种情况:不少患者发病不算急重,经首次治疗症状明显缓解甚至消退,但时隔40天到两个月出现反复或加重,甚至一两年内按照这个频次不断反复,少数患者经多次就医治疗,还是不能较好地控制间隔性复发。也有一种情形,极少数患者经治疗康复痊愈后,时隔三五年甚至十几年复发。

疑似格林巴利的患者医院治疗,发病不是特别急重的,起医院好的神经内科治疗。治疗后病情反复或者效果不明显的,要去省会城市甚医院复诊。医院,医生接触到的病例会越多,检查也越细致,能够确诊患者格林巴利具体亚型,治疗方法和手段也更具有针对性。我们的目的只有一个,就是在尊重医学规律的前提下和时间赛跑,尽快控制病情,走向痊愈。病程拖得越长,越不利于康复,我们要尽量减少和避免一些后遗症。

就中国目前来说,最优质的医疗资源都集中在北上广等区域中心城市和一线城市,患者医院时,路途劳累暂且不说,还会遭遇挂不到号、住不了院等现实问题,需综合权衡。

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