三分钟学堂-Guillain-Barressyndrome
前几期PN三分钟给大家介绍了一种神经性疾病Guillain-Barressyndrome（GBS）。并对GBS的主要分型以及临床表现进行了详细的叙述：PN三分钟：认识一种不再罕见的罕见病Guillain-Barressyndrome。今天PN三分钟就要带大家了解一下经典Guillain-Barressyndrome（AIDP）的诊断及治疗。一起来看看吧。
前情回顾
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。
临床表现主要为任何年龄和季节均可发病、病前1-3周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史、首发症状多为肢体对称性迟缓性肌无力、常由双下肢开始逐渐累及躯干肌和脑神经、腱反射减弱、心律失常、膀胱功能障碍、肢体感觉呈手套——袜套样分布。
康复评定
临床评估
GBS诊断要点：病前1-4周有感染史，急性或亚急性起病，并在4周内进展的对称性四肢迟缓性瘫痪、腱反射减弱或消失及脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白—细胞分离现象，神经传导速度减慢，动作电位波幅正常或下降。在临床评估方面，最主要的在于评估患者呼吸肌功能，有无受累以及受累的程度，有无合并呼吸衰竭及有无使用呼吸机辅助呼吸指征。
康复评定
（一）全身功能状态评估
全身功能状态评估包括心肺功能状况、是否使用呼吸机、有无各种并发症等。残疾评定用6分功能量表（6-pointfunctionalscale），此量表评估GBS6~12个月病程的患者，但GBS的恢复至少为18个月，故此量表有一定局限性。
除临床评定外，应根据患者的功能水平进行全面的评定，包括肌力测试、关节活动范围测量、感觉测试、身体耐力、步态分析、疼痛、心理测验等。
GBS的肌肉瘫痪为一组肌群，康复评定多用ADL及残疾评估的方法而不用徒手肌力测试的方法来评估。
残疾评定6分功能量表
（二）运动功能评定
运动功能评定主要包括肌力评定、关节活动度测定、患肢周径的测量和运动功能恢复等级评定。运动功能恢复等级评定由英国医学研究会（BMRC）提出，将神经损伤后的运动功能恢复情况分为六级，简单易行，是评定运动功能恢复最常用的方法。
GBS预后运动功能恢复等级评定表
（三）感觉功能评定
病损后感觉消失区往往较实际损伤小，且感觉消失区边缘存在感觉减退区。感觉功能的评定有浅感觉（触觉、痛觉、温觉）、深感觉（位置觉、振动觉）和复合感觉（两点分辨觉及实体觉）的检查。病损后感觉功能恢复的评定可参考英国医学研究会的分级评定表。
感觉功能恢复等级评定表
（四）反射检查
反射检查时需要患者充分配合，并进行双侧对比检查。常用反射有：肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射等。
（五）自主神经检查
常用发汗试验，发汗试验是检查植物性神经系统功能的方法之一，发汗试验的做法是洗净弄干燥患者皮肤，用含碘溶液(纯碘2g，蓖麻油10ml，无水酒精ml)涂于体表(外阴部和眼睑不宜涂布)，待皮肤凉干后撒以淀粉，当皮肤出汗时，碘使淀粉变蓝色，观察其颜色变化及分布情况。
（六）电诊断检查
对周围神经病变，最有价值的检查是电生理检查，常用的办法有肌电图检查和神经传导速度的测定。肌电图检查可以判断失神经的范围与程度以及神经再生的情况。神经传导速度的测定可以确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时间。
康复治疗
临床处理原则
GBS的主要危险为呼吸肌麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹并进行及时有效的治疗，阻止病情恶化，同时强化有关护理。临床处理GBS患者主要有呼吸肌麻痹治疗、免疫球蛋白静脉滴注、血浆置换、皮质类固醇等方法。不过需要指出的是皮质类固醇虽然曾广泛应用但是目前仍有争议。
康复治疗原则
康复治疗时，应根据不同的时期和功能障碍对患者进行针对性的治疗，康复的大体原则主要包括：早期改善呼吸功能、止痛、消肿、减少卧床并发症，预防患者肌肉萎缩和关节挛缩；中后期主要是采用各种综合治疗手段促进受损神经的恢复及再生、扩大关节活动范围、增强肌力和耐力，解除心理障碍、使患者最大程度地恢复生活能力和社会生活能力。
康复治疗方法
（一）呼吸功能训练
在疾病早期对呼吸肌麻痹者，主要进行辅助或主动腹式呼吸、缩唇呼吸、以及身体屈曲时呼气、伸展时吸气训练，对于呼吸肌肌力减弱者，进行胸部扩张练习和呼吸肌群的柔韧性练习。有肺部感染者，积极进行体位引流、排痰治疗，同时训练患者有效咳嗽。
（二）运动治疗
（1）增强关节活动度练习：GBS患者可出现双侧肢体或四肢肌力减弱或麻痹。当患者的运动控制能力逐渐下降时，由于关节的制动，常会出现肌肉萎缩、关节挛缩的并发症。为预防肌肉挛缩变形，应该做拮抗肌被动运动，以保持正常的活动范围。受累肢体各关节，早期应该做全关节活动范围各轴向的被动运动，每天至少1~2次，以保持受累关节的正常活动范围。
（2）增强肌力训练：根据瘫痪肌肉的功能状况相继做被动运动、助力运动、主动运动、抗阻力运动，循序渐进，动作应缓慢，范围尽量大。
（三）物理治疗
失神经支配一个月后，肌萎缩最快，宜及早采用电刺激疗法，防止或减轻肌肉萎缩，失神经后数月仍可用电刺激治疗。当肌肉出现主动活动时，开始使用肌电生物反馈疗法。其他物理因子的应用：早期应用超短波、微波、短波和红外线等温热疗法，既有利于改善局部血液循环和局部营养，促进水肿吸收、消除炎症，又有利于促进神经再生和神经传导功能恢复。另外，温热敷或湿敷疗法可改善局部血液循环，缓解疼痛，松解粘连，促进水肿吸收。
（四）作业治疗
根据患者的具体情况采取适宜的作业治疗，随着患者肌力和耐力的增加，可逐渐增加活动的阻力，如编织、打字、雕刻、缝纫、踩自行车等作业治疗方法，以增加肌肉的灵活性和耐力。注意在作业治疗过程中应避免患者疲劳，强调关节的保护，并提供心理支持。
（五）感觉训练
随着感觉功能的恢复，应提供给患者感觉刺激的机会。感觉脱敏者，可反复刺激过敏区，克服患者过敏现象，如将肢体置于漩涡水中15~30分钟，漩涡从低速到高速。对实体感觉缺失者，可给予不同质地、不同形状的物体进行感觉功能训练。感觉训练的原则是先进行触觉训练，再进行振动觉训练。由大物体到小物体、简单物体到复杂物体，粗糙质地到细腻质地，由单一物体到混合物体。
（六）日常生活活动能力训练
日常生活活动能力的训练应始于疾病早期，在综合训练的基础上，开始如个人卫生、进食、更衣、转移、器具的使用和步行等日常生活活动能力训练。
（七）康复工程
GBS患者由于肢体长期的弛缓性瘫痪、肌力弱或完全消失，受累肌与其拮抗肌之间不平衡、疼痛和水肿等因素的影响，造成受累关节不能保持功能位，极易出现肌肉、肌腱和关节缩变形。防止挛缩发生的最好方法是将肢体保持于良好体位，并用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角度固定，例如上肢腕、手指肌肉无力者可使用夹板固定，胸神经损伤致前锯肌麻痹时，可使复杂的肩胛带固定架，足部肌力不平衡所致足内翻、足外翻、足下垂，可使用下肢短矫形器，大腿群无力致膝关节支撑不稳定，小腿外翻、屈曲挛缩，可使用下肢长矫形器。矫形器应用，除在功能训练时脱下，原则上卧床或休息时均应使用。
（八）心理治疗
GBS患者由于功能障碍以及医疗所致的经济负担，多伴有心理问题，对这类患者应首先进行全面的心理评定，再针对性地开展心理治疗。常用的治疗方法包括支持性心理治疗、催眠术、松弛训练、生物反馈疗法、森田疗法等。治疗时不急躁不厌烦，可采用心理咨询、集体治疗、患者示范等方式来消除或减轻患者的心理障碍，使其发挥主观能动性，积极地进行康复治疗。
（九）传统医学治疗
有研究显示，针灸、中医辨证用药及推拿等治疗对GBS患者康复具有一定的治疗价值。针灸治疗可采用毫针刺法、电针法、头针法、耳针法等。
小结
GBS患者在度过危险期之后介入系统的康复治疗可以有很大的机会回到正常生活，不过最好的就是防患于未然，不得病就不会有困扰啦。因此我们在平时应注意饮食卫生，尽量避免腹泻、感冒等可诱发GBS发生的影响因素，一旦患病要注意防护。
GBS发病后有可能累及呼吸肌，应注意保持呼吸道通畅，及时排痰，注意患者的呼吸情况变化。并鼓励患者家属帮助患者做被动肢体活动，增加全身肌肉力量，促进血液循环，改善肺通气。GBS发病后在恢复时应采用各种综合治疗手段，促进受损神经的恢复与再生，减慢或减轻肌肉萎缩，注意维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、畸形等并发症的发生，增强肌力和耐力，解除心理障碍。使患者最大程度地恢复生活能力和社会活动能力。
编译：王哲
审阅：何佳玥
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