论坛导读：脑性瘫痪（cerebralpalsy，CP）简称脑瘫，是指由发育中的胎儿或婴儿的大脑非进行性损害引起的一组持续性运动和姿势发育不良综合征。脑瘫的核心特征是运动控制障碍，因异常的运动和姿势导致运动功能障碍。此定义参考《国际功能、残疾和健康分类》（InternationalClassificationofFunctioning，DisabilityandHealth，ICF）进一步修订而来。随着临床脑瘫治疗方法的不断进步，对治疗策略的认识不断提高，目前已经从单一方式的治疗逐渐过渡为个体化、规范化、全方位的综合治疗方法。
1.脑瘫的流行病学
世界卫生组织报道全球脑瘫的患病率约为0.1%～0.5%。国内年流行病学调查显示脑瘫的患病率为0.%。早期国内一项涵盖14个省或直辖市的荟萃分析得出，中国儿童的脑瘫患病率（0.18%）相对低于美国（0.21%），其中男性（0.20%）显著高于女性（0.14%），中部（0.20%）和西部（0.19%）明显高于东部（0.15%）。近期全国12个省市（未含海南省）覆盖32万余名1～6岁城乡儿童的大样本脑瘫流行病学调查显示，脑瘫发病率为0.%（/例），患病率为0.%（/例），且地区间差异较大。
年海南省首次大规模脑瘫流行病学调查显示该地区的脑瘫患病率为0.%；较国内年调查的患病率（0.%）有所升高。值得注意的是，随着产前检查、围产期医学、新生儿抢救技术水平的进步，许多早产、低体重等高危因素胎儿的存活率随之升高，这导致脑瘫患病率在全国范围内反而呈上升趋势。近期基于澳大利亚年—年登记脑瘫患儿数据进行的一项研究表明，由于采取了一些预防性的治疗措施，脑瘫的患病率从年的0.21%下降到0.14%；同时脑瘫患儿中分类为中-重度的比例也呈下降趋势。
2.脑瘫的病因学
导致脑瘫发病的病因至今仍不明确，但是有许多与脑瘫相关的高危因素在临床上逐渐被发现。根据时间的特点，这些因素可分为产前、产中和产后三部分。目前多数学者认为以产前因素为主。
2.1早产或低出生体重
早产儿占全部活产儿的比例约为6.56%，在脑瘫患儿中此比例却为40.4%；低出生体重儿占全部活产儿的比例约为5.38%，在脑瘫患儿中此比例却为47.4%。通过以上数据对比不难看出，早产或低出生体重因素对脑瘫患病的影响。尤其胎膜早破伴有低出生体重时，新生儿期死亡、严重并发症及后期罹患脑瘫的风险明显增加。
值得注意的是，脑室周围白质软化（periventricularleukomalacia，PVL）是脑瘫患儿中最常见的病变之一，主要由缺氧缺血所致，尤其易发生于早产儿。诊断为脑室周围白质软化的早产儿后期发展为脑瘫的风险明显高于其他早产儿。一般而言，胎龄越短、出生体重越低，发生脑室周围白质软化和脑瘫的风险就越高。
2.2新生儿窒息或缺血缺氧性脑病
新生儿窒息和缺血缺氧性脑病（hypoxic—ischemicencephalopathyofnewborn，HIE）常发生在分娩过程中。目前认为在分娩过程中以下病情所致的缺血缺氧是引起脑瘫发生的高危因素：
（1）宫缩时正常胎心率变化甚至消失，持续时间长；
（2）胎心监测不到；
（3）出生后曾有插管和心肺复苏术史；
（4）脐动脉血的pH值＜7.0，碱剩余BE值＜－12mmol/L；
（5）有HIE病史，尤其伴有惊厥者；
（6）出生后第5、10和20min时的Apgar评分值低；
（7）出生后有1个以上脏器功能损害表现；
（8）新生儿期头颅MRI或CT有异常表现；
（9）孕母分娩前出现子宫破裂、胎盘早剥、脐带脱垂、大出血等。
2.3其他因素
其他因素还包括宫内感染、多胎妊娠、胎盘功能不全、孕期用药不当、孕期接触化学性或放射性物质、先兆流产、孕期失血、孕期胆汁淤积、羊水量减少、剖宫产、头部产伤、*疸等。
3.脑瘫的诊断和分型
脑瘫的诊断标准主要基于临床症状，并无特殊的生物学标记物；因此在早期识别、早期诊断方面仍存在困难，尤其是对1岁以内的婴儿。年发布的一项国际临床指南系统地回顾了可用于早期准确诊断脑瘫的最佳证据；对5个月以内的高风险婴儿进行评估时，最合适的工具包括：MRI（灵敏度为86%～89%）、哈默史密斯婴儿神经系统检查（Hammersmithinfantneurologicalexamination，HINE）（灵敏度为90%）、全身运动评估（generalmovementsassessment，GMA）（灵敏度为98%）。
依据临床表现的运动障碍性质，脑瘫可分为：
（1）痉挛型，以锥体束受累为主；
（2）不随意运动型，以锥体外系受累为主，可表现为肌张力障碍、舞蹈样动作、手足徐动、震颤等；
（3）共济失调型，以小脑受累为主；
（4）肌张力低下型；其中以痉挛型最常见，约占85%。
按受累肢体分型分为：
（1）单瘫，单个肢体受累；
（2）双瘫，以下肢为主；
（3）偏瘫，一侧肢体受累；
（4）四肢瘫，全部肢体受累。
4.脑瘫的治疗
4.1康复治疗
脑瘫治疗的主要方式是康复治疗。脑瘫患儿因中枢神经的器质性损伤，其病理性原始反射并未在生长发育过程中逐渐消失，严重影响和阻碍了正常运动过程的发育，进而出现言语、认知、运动功能障碍和姿势异常。由于脑瘫患儿涉及心理、神经系统、运动系统（含肌肉、肌腱、骨关节等）等多方面的功能障碍；故康复治疗要综合利用运动训练、作业疗法、语言吞咽训练、物理因子治疗、矫形支具等多种方法抑制异常的神经反射和姿势，促进正常运动功能发育。
4.1.1运动训练
运动训练是目前临床较为常用的一种治疗手段，主要用于改善患儿各类运动障碍和姿势异常。运动训练通过软组织牵引、纠正异常体位训练、调整肌张力、增强肌力和耐力、训练控制平衡和协调等方法，以诱导患儿正常的运动功能发育，提高运动能力。可在不同程度上抑制不正常的姿势反射，改善肢体运动功能，生活自理能力，沟通和社会适应能力。运动训练疗法包括Bobath法、Vojta法、TempleFay法、Ayre感觉整合治疗法、Doman-delacato法、Collis法、Rood法、本体感觉神经肌肉促进法、运动再学习及引导式教育（Peto系统）等。
目前临床上仍以Bobath法、Vojta法和引导式教育等传统方法为主。3岁以内的患儿可以采用Bobath法、Vojta法，而3岁以上手足徐动型脑瘫患儿可采用引导式教育方式，将运动治疗和语言训练有机结合起来，将教育和康复融为一体，使脑瘫患儿的异常功能得以改善或恢复正常。
目前此领域的研究发展较快。有研究采用机器人外骨骼装置或反重力行走平台辅助运动训练；结果证实可有效改善脑瘫患儿的步行能力。还有研究针对青少年期脑瘫患儿采用虚拟现实（virtualreality，VR）辅助治疗，显示其在改善反应速度及步行能力方面有一定效果。对于偏瘫患儿，在传统的运动训练基础上，增加反向步行训练比正向步行训练能更有效地改善步态时空参数及粗大运动功能。
4.1.2作业疗法
作业疗法又称职业治疗，是指利用选定和设计的工作活动，对身体、心理、发育等功能障碍或残疾患者进行培训；从而使患者的生活、学习、劳动能力得到恢复、改善和提高，帮助其重新融入社会。目前常用的作业疗法包括：
（1）目标导向型疗法：根据患儿个体情况设定合适的、动态的、交互的康复目标并融入日常活动中进行训练，需治疗师和父母共同参与完成；
（2）家庭方案：需要作业治疗师对脑瘫患儿进行评估，将存在问题及相关干预措施提供给其父母，共同设计适合家庭目标的个体化方案，指导家长在家中进行反复的结构化实践；
（3）环境干预：治疗师通过改变环境（物理环境和社会环境）或作业的限制，增加患儿的活动能力和参与动机，进而提高其自主解决问题的能力；
（4）限制诱导：通过限制健侧肢体、对患侧进行塑形训练和反复强化来提高上肢功能的集中干预方法，主要适用于偏瘫患儿；
（5）双手强化训练：通过双手有目的性重复的作业活动最大限度地使用双手来促进上肢运动功能的改善，主要适用于偏瘫患儿，目前有研究表明在此方法基础上加入下肢训练，对于双瘫患儿的上下肢运动功能均有明显改善。
4.1.3语言吞咽训练
语言吞咽障碍是脑瘫患儿常见的并发症，其发生率约为80%；临床表现为构音不清、言语表达障碍及发育迟滞，其严重程度与脑瘫分型、智力水平及发育程度有关。其中常见的类型是构音障碍，由发音器官运动不协调引起，常合并咀嚼、吞咽功能障碍，需进行口周、面部、软腭、舌肌等运动控制训练，全身肌张力的控制有助于改善发音器官的痉挛。国外Serel等采用功能性咀嚼训练，即通过姿势调整、感觉运动训练、食物及环境调节等整体方案来改善咀嚼功能，并证明其比传统口腔运动训练更有效。
4.1.4物理因子治疗
应用一种或多种物理因子作用于人体来治疗疾病的方法，简称理疗。目前用于治疗的物理因子包括电、光、磁、冷或热疗、水疗、超短波、生物反馈及蜡疗等。理疗多用来配合运动训练或作业疗法以增强康复效果。目前临床上应用的有经颅直流电刺激、经颅磁刺激、神经肌肉治疗仪、生物反馈疗法、光生物调节疗法。Moura等研究表明，强度为1mA的患侧大脑半球经颅直流电刺激治疗配合功能性训练可改善偏侧脑瘫患儿的上肢瞬时运动功能。
Marzbani等报道1Hz重复经颅磁刺激可有效改善痉挛性偏侧脑瘫患儿的运动能力，与作业疗法结合使用时更有效；不过此研究的样本量较小。亦有学者将光生物调节疗法用于痉挛性脑瘫患儿口腔，结果显示可增加咬肌厚度、改善张口幅度，并提高了口腔健康相关的生活质量。
4.1.5矫形支具的应用
矫形支具主要是通过力的作用矫正肢体的畸形或防止畸形加重，预防废用肌肉萎缩，减少肌肉痉挛，限制关节保持在功能位；从而达到提高关节稳定性，促进运动功能恢复，改善体位及运动姿势的目的；主要配合运动训练和作业疗法使用。矫形支具包括前/后助行器、轮椅、站立架、防洒碗、可调夹持柄餐具。常用的矫形器有踝足矫形器（anklefootorthosis，AFO）等，目前已在临床上广泛使用；其在降低下肢肌张力、矫正足踝部畸形等方面的效果良好。Pasin等进行的一项随机对照双盲临床试验显示，使用矫姿鞋垫可改善脑瘫患儿的步态，但停用矫姿鞋垫后治疗效果则无法维持。矫形支具使用的关键是根据患儿的具体情况选择最佳的穿戴窗口期和支具类型；这需要由康复医师、矫形医师等组成的治疗小组成员共同讨论分析后决定。
4.2药物治疗
药物治疗根据用药目的可分为营养神经和解除肌痉挛两类。目前临床常用的促进脑发育和脑代谢类的药物有神经节苷酯、神经生长因子、脑苷肌肽等。Nasiri等报道脑蛋白水解物具有营养和保护脑神经细胞的作用，并证实可改善脑瘫患儿的粗大运动功能，但此类药物的疗效有限。缓解肌痉挛的药物种类繁多，根据给药途径可以分为口服和胃肠外途径。
4.2.1口服抗痉挛药物
苯二氮卓类药物和巴氯芬是目前最常用的口服抗肌痉挛药物。苯二氮卓类药物以地西泮为主要代表，对因肌强直、肌痉挛导致的疼痛和失眠的效果较好，可有效降低肌张力。但其不良反应较大，易出现药物耐受和成瘾，并有记忆力损害风险。巴氯芬主要通过激动脊髓的γ-氨基丁酸（γ-aminobutyricacid，GABA）β受体而使兴奋性氨基酸如谷氨酸、门冬氨酸的释放受到抑制，从而抑制突触反射在脊髓的传递，降低肌张力，缓解肌痉挛。但巴氯芬因脂溶性差较难通过血-脑屏障，口服所需药物剂量较高，有肢体无力等不良反应；而且长期服药突然停药可导致反跳现象，出现痉挛症状明显加重，甚至出现幻觉、躁狂、精神症状和癫痫持续状态等。
Agarwal等研究表明托哌酮比巴氯芬的不良反应少，耐受性更好，改善日常生活能力方面更有效。其他口服抗痉挛药物还包括丹曲林、替扎尼定、加巴喷丁、硫加宾等，但目前临床的应用较少。
4.2.2胃肠外途径抗痉挛药物
胃肠外途径抗痉挛药物指利用药物去神经支配来降低痉挛肌肉的肌张力，提高患者的运动能力；常用的有注射肉*杆菌*素A（botulinumAtoxin，BTX-A）及巴氯芬鞘内注射（intrathecalbaclofen，ITB）。BTXA可抑制外周神经肌肉接头处乙酰胆碱的释放，引起肌肉的化学性去神经支配作用，从而使肌张力降低、痉挛缓解。一般此效果可维持3～6个月，之后原来的神经支配还可以恢复。由于BTX-A在组织中的弥散度有限，需注射点准确位于神经肌肉接头附近才可有效地发挥缓解痉挛的作用，两者偏离越远效果越差。因此，注射技术关键在于精准定位，在于如何确定注射靶肌肉入针点。
目前常用的定位方法包括徒手定位、超声定位、电刺激定位、肌电定位等；
（1）超声定位，用超声进行肌肉形态、肌束厚度、长度检测，然后确定靶肌肌腹及注射点，具有无创及便捷特性，但深部及细小肌肉不易定位；
（2）电刺激定位，使用低频电刺激痉挛肌、拮抗肌的肌腱和肌腹，引起肌肉强烈收缩点可作为潜在注射点，用时较短，定位准确；
（3）肌电定位，在肌电图引导下将刺入肌腹的探针通电，以微电流刺激引起靶肌最大收缩即可精准定位，包括较深部位的肌肉靶点，但不适于年龄偏小、治疗顺应性差、不能长时间配合的患者。
Delgado等一项前瞻性研究显示，BTX-A可持续改善脑瘫患儿的下肢肌张力、痉挛程度、总体临床获益及目标成就，最常见不良事件为感染和注射部位疼痛。Schasfoort等认为全面康复训练开始前不宜给予BTX-A治疗，因其不能提高康复效果，亦不具有成本效益。ITB可使药物直接与脊髓GABA-β受体结合，用药量只需口服剂量的1/30就可达到甚至超过服药效果。ITB可有效缓解四肢的痉挛、改善肢体运动功能、缓解呼吸肌痉挛、减轻睡眠呼吸暂停，还能缓解腹部肌肉痉挛、改善膀胱功能等。
Liew等认为ITB可改善脑瘫患儿的运动障碍，尤其是能减轻家长协助患儿穿衣、定位、转移等方面的难度。但Gray等对ITB治疗重度痉挛性脑瘫患儿长期随访后发现，患儿在“坐”方面并无改善，也没有出现病情加重，此现象与年龄和运动障碍严重程度无关。目前ITB主要通过皮下植入巴氯酚泵连续给药，存在药物不良反应和植入泵相关并发症，而且费用较高。
4.3外科手术治疗
外科手术主要治疗痉挛型脑瘫和以痉挛为主的混合型脑瘫。手术治疗的原则包括严格掌握手术适应证，通过手术解除痉挛、预防和矫正畸形，为康复训练提供便利条件。目前主要的术式包括：选择性脊神经后根切断术（selectiveposteriorrhizotomy，SPR）、周围神经选择性部分切断术（selectiveperipheralneurotomy，SPN）、颈动脉鞘交感神经网剥脱术、骨关节与肌肉肌腱矫形术。术前需要对患儿进行全面临床评估，以选择合适的术式。
4.3.1SPR
痉挛型脑瘫的发病机制被认为是中枢神经系统受损后，下行至脊髓神经元的抑制性传导减少，γ运动神经元活动增强，肌腱感受器产生的冲动进入γ-环路并通过正反馈机制引起α运动神经元兴奋性异常增高所致。SPR通过部分切断L2-S1脊神经后根（将后根分为4～8小束，根据神经肌电生理刺激仪刺激阈值高低及痉挛情况将后根部分切断），阻断脊髓反射的γ环路，降低α运动神经元的兴奋性，打断牵张反射的正反馈，从而缓解肢体痉挛。其短期疗效突出，可显著缓解患者双下肢痉挛，提高其运动功能。
目前SPR存在多种术式，包括椎板开窗术、跳跃式椎板切除术、限制性SPR（仅作L5和S1的椎板切除）、圆锥段SPR、单开门或双开门椎板成形术等术式。对于SPR的远期疗效仍存在较多争议，尤其是患儿成年后下肢肌力是否减弱、腰椎稳定性是否变差、痉挛状态是否复发、生活质量是否改善等问题仍存在一些疑问。但目前主流的观点认为SPR的长期疗效可持续存在，包括缓解下肢痉挛、改善粗大运动功能和提高生活质量。
Gigante等的一项研究表明，SPR不但可以降低脑瘫患儿的下肢肌张力，并改善运动功能，还对伴有上肢痉挛的患儿具有伴随疗效，术后上肢的肌张力亦下降，与术前相比差异有统计学意义。但亦有研究荟萃分析多个长期随访（10年以上）结果显示，SPR对肢体痉挛的长期效果仍不确定，远期功能改善效果与常规治疗及骨科手术相比优势不大，仍有大量患者术后需进行骨科手术及其他措施缓解肢体挛缩；因此，脑瘫患儿是否要常规接受SPR仍不确定，还需要更多可靠、科学的临床试验并进行更长期的随访。
SPR术后并发症包括高热、肌无力、感觉障碍、脊柱稳定性下降、腰背部疼痛、尿潴留等；这些并发症经过对症治疗后多可好转。目前针对SPR对脑瘫患者脊柱畸形的影响，国内外学者做了大量研究，但仍存在较大争议。Park等分析多个研究中心数据后认为，行连续椎板切除式SPR可致脊柱畸形的发生率增加；包括脊柱侧弯、前凸或后凸畸形、脊椎滑脱、椎管狭窄和腰椎峡部裂等。详细的发生率各报道存在差异，但认为单椎板切除式SPR可降低相关脊柱畸形的发生率。
4.3.2SPN
SPN手术针对四肢不同部位的痉挛而分别选择性部分切断周围神经，主要包括：胫神经（缓解踝痉挛）、闭孔神经（缓解髋内收痉挛）、股神经（缓解膝痉挛）、臂丛神经（缓解肩内收痉挛）、肌皮神经（缓解肘痉挛）、正中神经和尺神经（缓解腕、指痉挛）。SPN并具有切口小、时间短、失血较少、疗效确切、并发症少等优点。尤其适用于痉挛局限、症状单一的脑瘫患儿。周围神经是混合神经，将其切断后存在肌力下降和感觉障碍的风险。SPN可缓解肌痉挛、降低过高的肌张力，为进一步康复治疗奠定基础。
4.3.3颈动脉鞘交感神经网剥脱术
颈动脉鞘交感神经网剥脱术因具有改善脑血流作用最初被用来治疗烟雾病，目前主要用于治疗椎体外系病变所致的手足徐动型脑瘫及合并扭转痉挛、紧张性痉挛的混合型脑瘫，可改善部分患者的流涎、斜视、言语不清、共济失调、紧张性痉挛等症状。手术的有效率各家报道不一，总有效率（任一症状的好转率）为82.7%～95.6%。
许世刚等报道行颈动脉鞘交感神经网剥脱术后1年，72%的患者双手协调能力改善，45%的患者流涎以及语言清晰度有改善，33%的患者肌张力有改善。该术式的机制不明确、疗效差异性大，缺乏多中心、大样本、长期随访资料。但目前尚无更有效的外科方法替代，所以仍需要进一步的临床病例观察和基础研究。
4.3.4骨关节与肌肉肌腱矫形术
矫形手术主要做为神经术式后痉挛复发或肌腱挛缩和骨关节畸形固定的辅助治疗。其目的是进一步改善患者的肢体功能，为康复训练创造条件，提高患者的生活自理能力。矫形手术主要包括软组织手术和骨关节手术。如果软组织或肌肉挛缩造成畸形或影响运动，均可行软组织手术，效果良好，常用的术式有髋关节屈曲松解术、内收肌切断术、腘绳肌移位术、跟腱延长术、尺侧腕屈肌移位术和前臂屈肌起点下移术等。
用单纯的软组织手术不能矫正的骨性畸形，可以行关节固定术来达到矫形目的。通常认为骨科手术应该在肌肉痉挛得到控制后进行，否则手术效果很难维持，甚至可导致再次畸形。常用术式包括足踝关节融合术、距下关节外固定术（针对踝关节挛缩）、股骨远端截骨术（针对膝关节挛缩）、股骨内翻骨盆截骨术（针对髋关节半脱位）、股骨旋转截骨术（针对髋内旋）、全环式Ilizarov外固定架（针对肢体短缩畸形及马蹄足等）。
Park等研究表明，股骨远端截骨和髌腱止点远端移位联合手术治疗脑瘫患儿严重膝关节屈曲挛缩及屈膝步态安全有效，可以改善步态，纠正膝关节屈曲畸形和髌骨高位，膝关节屈伸活动范围增加，增加股四头肌肌力；但应注意术后骨盆前倾和膝关节僵直步态进展的风险。
肖晟等研究认为，股骨内翻骨盆截骨术是治疗痉挛性髋关节半脱位患儿的一种较好的手术方式；术后髋关节外移指数和髋臼指数都得到明显改善，中期疗效确切。Ahmad等研究显示，Ilizarov外固定架治疗马蹄足是一种微创、安全、有效的方法，总有效率为93.3%，复发率仅为10%。国内秦泗河等广泛开展Ilizarov技术，治疗积累了大量病例，证实该技术治疗痉挛性马蹄足的可靠性和实用性。目前，软组织与骨关节手术结合，配合神经手术解除相关肌肉痉挛，使外科治疗的效果明显提高，且手术创伤和并发症减少。
综上所述，目前脑瘫的治疗应以康复治疗为主，配合适当外科手术和药物治疗，根据患儿的病情和发育情况，合理安排各类治疗手段的时机和次序。同时各种新的治疗手段不断发展，VR技术、外骨骼、脑机接口等技术为脑瘫的治疗提供了新的思路。由于脑瘫患者的病情个体差异极大，治疗方案也不尽相同，就需要在对临床病情全面评估的基础上，选择合适的个体化、规范化的多种手段组合治疗方案以达到最佳效果。由于脑瘫患儿的康复过程时间长，难度大，受限于时间和财力要求，医院医院临床干预及指导-社区辅助-家庭康复为主的新型医疗模式。
来源：邵旭,于炎冰,张黎.脑性瘫痪及其诊断与治疗的研究进展[J].临床神经外科杂志,(02):-.
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