感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/3/16 11:00:00
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5岁女性,右侧严重耳鸣一个月。颞骨CT:横断和冠状位薄层CT示右侧颈静脉孔内一膨胀性肿块,伴临近颈静脉完全受侵犯。颈静脉孔前壁和内侧壁受累。颈内动脉岩骨段右侧壁见裂隙。外耳道及乳突未见明显异常。奥曲肽闪烁扫描术:全身以及横断SPECT/CT扫描示颈静脉空处的病变对放射性物质摄取异常增加,说明是生长抑素受体副神经节瘤。血管造影:正侧位DSA检查,从颈内动脉注射造影剂后,颈静脉孔处膨胀性病变为富血供肿块。从右侧咽升动脉的分支选择性造影检查发现病变显影。鉴别诊断颈静脉球瘤,其它可位于颈静脉孔的肿块:神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤,颈静脉球裂诊断颈静脉球瘤(副神经节瘤)颈静脉球瘤是一种头颈部的副神经节瘤,它是一种良性的神经内分泌肿瘤,起源于颈静脉球的副神经节细胞,通常是雅各布森神经的分支或阿诺德神经的分支。病理过程大多数肿瘤生长缓慢。肿瘤可逐渐增大,并侵蚀颈静脉孔的边缘,最终通过颈棘侵入中耳与颞下窝。肿瘤侵犯颅神经根及其他临近结构(包括,听小骨)导致临床发病。发病年龄常在40-60岁,男女比例为1:4。副神经节瘤占头颈部肿瘤的0.6%左右。副神经节瘤中,颈动脉体和颈静脉球瘤占大多数。颞骨内第二最常见的肿瘤是鼓室球瘤。临床表现有搏动性耳鸣,颅神经病变(以下神经元为主)如听力损失等。一般不分泌激素,但可以分泌儿茶酚胺、去甲肾上腺素、多巴胺,可引起高血压和心动过速。影像学表现CT:1.颈静脉孔内边界不清的软组织密度肿块2.颈静脉孔周围弥漫性或破坏性骨质改变(前外侧壁最常见).颈棘受侵4.颈内动脉岩部后侧壁裂隙MRI:T1、T2均为高信号,病灶中央为低信号或留空信号,这是由于出血或血流缓慢所致。血管造影:富血供肿块,供血动脉粗大,肿瘤明显显影,引流静脉早期显影。核医学检查:奥曲肽闪烁扫描术,副神经节瘤通常表现为放射性物质明显聚集。放射性碘扫描或F-18FDGPET扫描,副神经节瘤也表现为放射性物质聚集,但其敏感性要差于奥曲肽闪烁扫描术。治疗建议1.外科手术切除,但术后颅神经病变发生率高;2.立体定向放射治疗,已被越来越多用于控制疾病发展,特别是对肿瘤侵犯邻近神经结构而无法手术者。男,29岁,阵发性上腹胀痛20余天。行MR平扫肝穿刺活检病理:肝脏神经内分泌癌化疗后复查:男性,55岁,右肩慢性无力。诊断:右肩夏科氏关节Charcotshoulder脊髓空洞症(SM)是一种慢性进行性脊髓疾病,起病隐匿且呈进行性加重,以脊髓内管状空洞形成及胶质增生为特征。病变多见于颈髓,亦可累及延髓。临床多表现为节段性分离性感觉障碍,病变阶段支配区肌萎缩及营养障碍。夏科氏关节病(Charcot’sarthropathy)又称神经源性关节病,以神经感觉和神经营养障碍为特点,属罕见的神经性骨关节病。SM合并夏科氏关节病临床少见,诊断难度大、误诊率高。夏科氏关节病于年由Charcot首次研究并报道,是由不同类型的神经系统病变引起的慢性无痛性关节破坏性疾病,常见的疾病有脊髓痨,SM,脊髓损伤后遗症,糖尿病,周围神经炎等。本病多见于男性,病变多发于上肢,下肢少见。其中SM合并夏科氏关节病发病率约占夏科氏关节病的20%。夏科氏关节病典型的X线征象:(1)关节严重破坏、紊乱;(2)半脱位;()新生骨形成;(4)轻微的症状与X线片上所示的严重骨破坏表现极不相符。结合病史、典型夏科氏关节X线片及颈椎MRI检查提示SM,可以容易明确诊断。Charcot关节病除与恶性骨肿瘤导致的病理性骨折鉴别之外,还须与关节结核、退行性关节病、痛风性关节病等进行鉴别。(1)关节结核:青少年多见,病程较长,病情进展相对缓慢,多为单关节发病,骨质破坏严重,多先发生于关节边缘,后累及负重部分,晚期可出现纤维性强直,常伴有低热、盗汗等结核症状;(2)退行性关节病:好发于负重关节且早期即可出现软组织肿胀,伴有骨质增生、骨赘形成与增生型Charcot关节相似,但关节面完整,关节内无游离骨片,关节间隙狭窄,关节很少脱位;()痛风性关节病:以间歇发作和突然缓解为特点,多见于四肢小关节,早期一般仅有周围软组织肿胀,晚期可见骨质破坏,关节周围痛风结节为其特征表现,血尿酸检查异常。病史:女,52岁,查体发现纵隔肿物。CT值:平扫74HU,增强80HU术后病理:(中后纵隔)支气管源性囊肿中后纵隔,平扫密度较高,增强无强化,密度均匀。女,0岁,外伤后检查偶然发现胆囊病变。最后诊断:胆囊腺肌症胆囊腺肌增生病(胆囊腺肌症)为一种原因不明的良性增生性疾病。为胆囊壁增生性疾病,女性多见。病理改变为黏膜增生肥厚,罗-阿窦数目增多、扩大成囊状、穿至肌层深部,窦与胆囊腔之间有管道相连,形成假性憩室。肌层明显增生,胆囊壁显著增厚,囊腔变窄。假性憩室中充满胆汁,可形成结石。分弥漫型、节段型和局限型三型。弥漫型:整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚,胆中造影时,造影剂可进入罗阿氏窦,可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。节段型:胆囊壁的一段发生增生,常造成胆囊环形狭窄,狭窄部壁厚超过2mm,边缘不规则。局限型:胆囊壁局部发生明显增厚,常为单发,多位于胆囊底部,易被误为肿瘤,该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。影像表现:CT主要表现为胆囊壁增厚及伸入其内的多个小壁内憩室,它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状造影剂充盈,与胆囊腔相通。而罗-阿氏窦内造影剂充盈更为显著,脂肪餐后胆囊收缩功能良好,类似“花环”样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚,壁内多发如上述小憩室样突出。节段型表现为胆囊-节段性壁肥厚,壁内多发上述小憩室样突出,胆囊腔呈节段性狭窄。如发生在胆囊颈部,则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形。限局型表现为胆囊底部之部分胆囊壁肥厚,壁内有上述小憩室样突出。底部中心常可见脐样凹陷。鉴别诊断:要与胆囊炎,*色肉芽肿性胆囊炎鉴别。男45岁,超声查体发现右肾错构瘤。偶有腰部不适。最后诊断:右肾透明细胞性肾细胞癌,II级

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