临床资料本组病例均为门诊病例，男性28例，女性32例，年龄在21-55岁之间，病程在5个月-6年，以头晕、头痛症状为主，多数伴有不同程度的交感神经功能失调表现，以上患者均经过药物，理疗，按摩等方法进行治疗，效果欠佳，来我院就诊。
2.临床表现
本组病例主要表现为头痛、头晕等，可因颈椎转动而诱发，多在头后仰，侧偏或后旋时发病，即脑部缺血表现如眩晕，恶心，呕吐，耳鸣，视物模糊症状，甚至猝倒，体位变化后立既清醒。交感型颈椎病出现全身多个系统症状的同时，还常常伴有的椎一基底动脉系统供血不足[VBI]的表现。如眼睑无力，视力模糊，曈孔扩大，眼部发胀，发酸，干涩，头痛或偏头痛，头晕，枕颈部痛，咽部不适或有异物感，心动过速或过缓，心前区痛，血压增高，四肢冰冷，局部温度下降，多汗或少汗，肢体麻木疼痛，胃肠功能紊乱，有些病人可出现霍纳氏征等症状。由于颈部交感神经位于脊柱骨的两旁，所以颈椎退变时常累及交感神经，由于交感神经和椎动脉相邻并分布其上，因此本组病例均有交感型和椎动
脉型相互并存的混合型颈椎病的表现。
3.诊断依据
颈性眩晕的诊断只是一种排除性诊断，通常是建立在排除其它疾病，如前庭和中枢神经系统疾病的基础之上。现在还没有一种可靠的检查方法在临床上可以用于明确诊断颈性眩晕，以下几点与颈性眩晕相关；1、发作时颈痛与眩晕症状紧密相关，可反复性脑血管痉挛，表现头痛头晕等。2、有外伤劳损史或颈部疾病史，常伴有颈痛、后枕痛、颈活动受限等一般颈椎病症状。3、排出其它原因导致的眩晕。4、影像学检查，X线平片正位显示钩椎关节增生前屈和仰伸状态下拍摄的动力性侧位片，则可显示椎节不稳梯形变及退变程度。椎动脉造影、核磁共振血管成像及激光多普勒血流图等辅助诊断。
在临床上详细询问病史和触诊检查是非常重要的手段，因为VBI不完全是颈椎病引起的，而颈性眩晕主要病因是颈枕部的软组织损害病理改变主要是软性因素刺激压迫所致。检查方法；患者主诉头晕症状的同时，重点再了解是否伴有颈部疼痛？疼痛是在休息时，还是在颈部活动时，还是在按压颈部肌肉时出现。此点极为关键，因为没有颈椎痛几乎可排除颈性眩晕的可能性。如果眩晕或头昏患者伴有颈痛，则应考虑颈性眩晕的诊断，因为颈性眩晕疾病患者既可引起头晕，又可导致颈痛的出现。但也有前庭部位疾病继发颈痛的可能，或同时存在两个独立的疾病，一个产生头晕症状，另一个可能导致颈部疼痛。尽管前庭功能检查的特异性不高，但是要明确颈性眩晕疾病的诊断，必须先做前庭检查，以排除前庭功能紊乱。眩晕是人体多个组织系统发生病变时引起的，是多种疾病的一个共同临床表现；目前常规检查手段在诊断椎动脉与交感型颈椎病时，缺乏明确的体征和客观的指征。椎动脉型出现症状主要以头痛，头晕，猝倒为主，而且这种典型症状和颈部活动[特别是颈椎节段不稳的情况下]有密切关系。临床上单纯椎动脉型颈椎病是十分少见的，不典型的也可以出现和交感性颈椎病类似的头晕症状，实际在临床上交感型和椎动脉型有时难以区分，事实上交感型颈椎病占的数量要比椎动脉型多得多。4.鉴别诊断
首先区分真性和假性眩晕，真性眩晕是天昏地转,亦称旋转性眩晕；假性眩晕的病人自感头晕或头重脚轻无放置感觉，亦称一般性眩晕；常见眩晕的有，脑源性眩晕，称中枢性眩晕；耳源性眩晕，称周围性眩晕；此外尚有眼源性眩晕，外伤性眩晕，躯体疾病引起的眩晕及神经官能症引起的眩晕。在颈椎病时，椎动脉受压所致的眩晕，常在头颈部旋转或颈部过伸时诱发；反复发作的眩晕多见于椎一基底动脉供血不足［VBI］或美尼尔氏综合症；持续性或进行性眩晕，多见于听神经肿瘤疾病；眩晕发作与体位有明显关系，即当头部转一定体位时才发生眩晕称为位置性眩晕；而头部某些肿瘤在头部突然转动时才出现眩晕。
5.治疗方法
1、针刀治疗：主要针对颈枕部的筋膜，韧带，肌肉，小关节囊等部位的阳性反应点进行有效的闭合性松解减压术。2、星状神经节阻滞：[本组应用前入路阻滞C6穿刺给药法]1、体位，仰卧位，双肩下放一薄枕，使头尽量后仰，充分暴露颈部，面向上方，颏部抬向前，口微张开以减少颈前肌张力，且易触及第6颈椎横突前结节。2、定位及穿刺方法，医生位于患者阻滞侧，右手持穿刺针，左手触摸穿刺部位，推压周围组织，易显露颈椎横突前结节，且易调整穿刺方向。进针点为环状软骨水平，中线旁开约1.5cm，胸锁关节上约3cm处，用左手食指或中指尖于胸锁乳突肌内缘先触及C6横突前结节，于胸锁乳突肌、颈总动脉、颈内静脉推向外侧，使之与气管食管分开，然后于动脉博动的内侧，将已准备10ml[1%利多卡因5—10ml]注射器针头垂直进针，一般刺入深度为2.5—3cm可刺到横突前结节上，使针头斜面朝向星状神经节方向，回抽无血及脑脊液后缓慢注药，如触不到C6横突不能注药，注药后一般3—5分出现霍纳氏征是成功的标志，双侧隔日交替进行，1周为一疗程，本组平均1.5疗程。6.治疗效果本组病例治愈48例，显效8例，好转4例，总有效率%。经过最短3个月，最长3年的随访未见复发。7.讨论早在年Barre和Lieon就描述了颈交感神经受刺激引起的眩晕、耳鸣、眼花、走路不稳、出汗异常等一系列症状；许多临床实事也证实交感神经受刺激是唯一基底动脉缺血的原因。如手术中刺激患者的星状神经节可引起一过性眩晕，耳鸣等症状。用利多卡因浸润星状神经节后再刺激则不引起发作，得到间接证明，有些病人X线检查骨质增生很轻或正常，但症状明显，其中的原因与交感神经受刺激后引起椎动脉痉挛或病变，由软组织压迫X线片显示不出有关，颈部活动过程中骨赘和软组织的病变，皆可对交感神经丛产生刺激引起继发的椎动脉痉挛。不少学者认为；这种间接的因素较直接的压迫更常见。由于在椎动脉周围分布着大量交感神经的节后纤维，因此，当椎动脉受到刺激，压迫或曲折时，也必然波及此处的交感神经纤维而引起的各种症状。以往认为VBI是由机械压迫所引起,但近年来临床证据表明，机械压迫可能不是造成VBI的根本原因，而交感神经受到激惹才是引发VBI的主要原因，病理因素对椎动脉的刺激比对椎动脉的压迫更能够引起椎动脉痉挛，椎一基底动脉系统血流障碍VBI，颈部交感神经受到刺激时，椎动脉痉挛导致VBI这主要集中表现如下；许多VBI患者的症状与骨赘大小不是平衡性的，大的骨赘不一定都产生明显症状，小的骨赘甚至无骨赘可出现明显症状，本组病例也证实了这个问题。故有人认为交感神经受刺激是原发性病因，而椎动脉痉挛缺血是继发性的，椎动脉型颈椎病主要症状是来源于VBI。许多临床研究证实，对血管畸形扭曲及颈椎节段失稳和骨赘增生患者，经交感神经剥离术及稳定性植骨术后，血管扭曲及骨赘虽无改变，但术后症状减轻或消失。笔者近几年来对VBI60例患者行星状神经节阻滞治疗取得满意的效果，所以交感神经因素对椎一基底动脉系统的影响十分重要和关键。邹振生通过观察椎动脉进入颈椎横突孔，周围环绕十分丰富的交感神经丛，提出交感神经的刺激可能是导致椎动脉痉挛的主要原因。AuderTherenet等椎动脉型颈椎病手术中发现，骨赘压迫并非椎动脉型颈椎病的重要原因。椎动脉与交感性颈椎病属于椎一基底动脉缺血综合征是指由于各种原因导致的VBI，导致该动脉供应区一脑及脊髓发生功能不全而产生的一系列症候群。引起VBI的常见原因，如：1、动脉粥样硬化。2、椎动脉供血不足，如椎动脉与交感神经型颈椎病。3、椎一基底动脉的舒缩功能发生障碍，如基底动脉型偏头痛等。于腾波等通过对30例胎儿标本神经纤维染色，观察到椎动脉周围的神经纤维主要是交感神经节后纤维。组织学观察显示，椎动脉的外层是由致密的结缔组织构成，中膜层主要是多层的平滑肌和弹力纤维，动脉的舒缩是由中膜的平滑肌和弹力纤维来控制的。椎动脉壁外膜层的交感神经纤维大部分只是路过此层，而真正的目的是中膜层，既交感神经纤维主要是通过支配椎动脉中的弹性纤维和平滑肌来实现其调节动脉收缩功能的。因交感神经节后纤维在椎动脉壁上呈网状结构[神经环或神经襻]分布形式，因此，这种立体网状结构使椎动脉极易受到颈椎骨赘或软组织刺激。尤其在钩椎关节平面，正常时椎动脉与钩突间的距离尚不足1mm，而钩椎关节又是颈部骨赘生长最常见的部位，所以，来自内前方的骨赘易刺激椎动脉壁上的交感神经纤维和发自内侧的交感神经主干引发VBI。交感神经节后纤维进入脊神经的同时尚有脊膜返支进入椎管，遍布椎管内外的结构中，颈椎退变，椎间隙狭窄，使椎体周围组织迂曲；颈胸椎间关节不同形式的错位，颈背软组织损伤劳损，进而引起无菌性炎症或组织痉挛，挛缩。这些因素均可以压迫或刺激颈部软组织，而发生复杂的交感神经症状。陈秀青等认为，在横突孔内段椎动脉上及颅外段的椎动脉外膜表面上，从下向上交感神经纤维的分布有均减少的趋势，交感神经节后纤维亦是如此。椎动脉壁的交感神经越向上越有减少的趋势，而交感神经节后纤维在C4横突孔下口一段密度最高，起始到C6横突下口次之。目前的研究认为，颈部的主要由C5-6椎体承担，颈部的失稳及增生大多发生在C4-5，C5-6。而此处恰好是交感神经纤维分布密度高区域，使其更易遭受激惹，引起VBI。通过激光多普勒血流测定仪观察到在正常情况下，交感神经节受到刺激后均表现为动脉血流量的减少[P0.05]。而且交感神经在受激惹后，对椎动脉主要作用的是颈中及颈下神经节。其机理是控制椎动脉壁上平滑肌收缩的交感神经纤维，主要是由颈中和颈下神经节发出的节后纤维组成，大多数交感神经起源于星状神经节。所以在受到刺激时，椎一基底动脉血流量减少的程度大，持续时间较长，而颈上神经节对其影响较小。在行交感神经节阻滞后，再次刺激同一神经节时，基底动脉血流量不再发生较大幅度的下降，说明交感神经阻滞可以阻断交感神经缩血管的作用，临床上应用交感神经节阻滞术成功治疗VBI，可能治疗机理就是利用这一点吧。‘颈性眩晕’并不是一个特定的疾病名称，而是指由于某些原因引起椎动脉供血不足所致的一类中枢性眩晕，其病因又以颈椎病最常见，多指颈椎病所致眩晕。本文了解到主要是由于颈椎病导致的眩晕产生机理有两个；一是椎动脉受骨刺的机械压迫，发生狭窄或闭塞，当椎动脉本身有病变的时候，这种压迫更易发生。二是颈交感神经受刺激，引起椎动脉痉挛。这两种情况的发生都有一个先决条件，就是头颈部转动或侧屈到特定体位是突然发作，亦称体位性眩晕。总之，由于各种因素造成的颈椎病变，尤其是钩椎增生，使椎动脉壁上的交感神经受到激惹，使椎动脉产生反射性痉挛，产生持续的缩血管效应而使血流量下降导致VBI。这可能就是产生椎动脉与交感型颈椎病的重要病因和基础。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇舌咽神经glossopharyngealnerve为混合性脑神经
含有5种纤维成分：
①特殊内脏运动纤维，起于疑核，支配茎突咽肌。
②副交感纤维，起于下泌涎核，在耳神经节内交换神经元后分布于腮腺，支配腮腺分泌。
③一般内脏感觉纤维，其神经元胞体位于颈静脉孔处的舌咽神经下神经节，周围突分布于咽、舌后1／3，咽鼓管和鼓室等处粘膜，以及颈动脉窦和颈动脉小球。中枢突终于孤束核，传导一般内脏感觉。
④特殊内脏感觉纤维，其神经元胞体也位于颈静孔处的舌咽神经下节，周围突分布于舌后1／3的味蕾，中枢突终止于孤束核上部。
⑤一般躯体感觉纤维很少，其神经元胞体位于舌咽神经上神经节内，周围突分布于耳后皮肤，中枢突人脑后止于三叉神经脊束核。
舌咽神经的根丝，在橄榄后沟上部连于延髓，与迷走神经、副神经同穿颈静脉孔前部出颅，在孔内神经干上有膨大的上神经节superiorsanglion，出孔时又形成稍大的下神经节inferiorganglion。舌咽神经出颅后先在颈内动、静脉间下降，继而弓形向前，经舌骨舌肌内侧达舌根。
其主要分支如下：
（一）舌支
舌支lingualbranches为舌咽神经终支，经舌骨舌肌深面分布于舌后1／3粘膜和味蕾，传导一般感觉和味觉。
（二）咽支
咽支pharyngealbranches3～4条细支分布于咽壁，与迷走神经和交感神经交织成丛，由丛发分支分布咽肌及咽粘膜。咽粘膜的感觉传入与咽部反射直接有关。
（三）鼓室神经
鼓室神经tympanicnerve发自下神经节，经颅底外面颈静脉孔前方的鼓室小管下口入鼓室后，在鼓室内侧壁粘膜内与交感神经纤维共同形成鼓室丛，发数小支分布于鼓室、乳突小房和咽鼓管粘膜，传导感觉。鼓室神经的终支为岩小神经lesserpetrosalnerve，含来自下泌涎核的副交感纤维，在颞岩部前面经鼓小管上口出鼓室，前行出卵圆孔达耳神经节换元，其节后纤维随三叉神经的分支耳颞神经走行，分布于腮腺，控制其分泌。
（四）颈动脉窦支
颈动脉窦支carotidsinusbranchl～2支，在颈静脉孔下方发出后，沿颈内动脉下行分布于颈动脉窦和颈动脉小球，将动脉压力变化和二氧化碳浓度变化的刺激传入中枢，反射性地调节血压和呼吸。
此外，舌咽神经还发出扁桃体支和茎突咽肌支等。
与舌咽神经有关的副交感神经节为可神经节oticganglion，位于卵圆孔下方，贴附于下颌神经内侧，有4个根：
①副交感根，来自岩小神经，在节内换元后，节后纤维随耳颞神经至腮腺，支配腺体分泌；
②交感根，来自脑膜中动脉交感丛；
③运动根，来自下颌神经，分布于鼓膜张肌和腭帆张肌；
④感觉根，来自耳源神经，分布于腮腺，传导腮腺一般感觉。
一侧舌咽神经损伤表现为同侧舌后1／3味觉消失，舌根及咽峡区痛觉消失（因还有其他感觉所以咽反射和吞咽反射障碍多不出现），同侧咽肌无力。
迷走神经vagusnerve为混合性神经
这是行程最长、分布最广的脑神经。
含有4种纤维成分：
①副交感纤维，起于延髓的迷走神经背核，属副交感节前纤维，随迷走神经分支分布于颈、胸、腹部多种器官，并在器官旁或器官内的副交感神经节交换神经元，其节后纤维控制这些器官的平滑肌、心肌和腺体的活动；
②特殊内脏运动纤维，起于延髓的疑核，随迷走神经分支支配咽喉部肌；
③一般内脏感觉纤维，其神经元胞体位于颈静脉孔下方的迷走神经下神经节（结状神经节）inferiorganglion内，中枢突终于孤束核，周围突随迷走神经分支分布于颈、胸、腹部的多种器官，传导一般内脏感觉冲动；
④一般躯体感觉纤维，其感觉神经元胞体位于迷走神经的上神经节superiorganglion内，其中枢突入脑后止于三叉神经脊束核，周围突随迷走神经分支分布于硬脑膜、耳廓及外耳道皮肤，传导一般感觉。
迷走神经以多条根丝自橄榄后沟的中部出延髓，在舌咽神经偏后方也经颈静脉孔出颅，在此处有膨大的迷走神经上、下神经节。迷走神经干出颅后在颈部下行于颈动脉鞘内，位于颈内静脉与颈内动脉或颈总动脉之间的后方，下行至颈根部，由此向下，左、右迷走神经的行程略有不同。左迷走神经在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间下行，越过主动弓的前方，经左肺根的后方下行至食管前面分成许多细支，构成左肺丛和食管前丛，行于食管下段又逐渐集中延续为迷走神经前干anteriorvagaltrunk。右迷走神经越过右锁骨下动脉前方，沿气管右侧下行，经右肺根后方达食管后面，分支构成右肺丛和食管后丛，继续下行又集中构成迷走神经后干posteriorvagaltrunk。迷走神经前、后干伴食管一起穿隔肌食管裂孔进入腹腔，分布于胃前、后壁，其终支为腹腔支，参与内脏运动神经构成的腹腔丛。迷走神经沿途发出许多分支，其中较重要的分支如下：
（一）颈部的分支
1．喉上神经superiorlaryngealnerve起于下神经节处，在颈内动脉内侧下行，在舌骨大角水平分成内、外支。外支细小，含躯体运动纤维伴甲状腺上动脉下行，支配环甲肌；内支为感觉支，伴喉上动脉穿甲状舌骨膜入喉腔，分布于咽、会厌、舌根及声门裂以上的喉粘膜，传导一般内脏感觉及味觉。
2．颈心支有上、下两支，在喉与气管两侧下行入胸腔，与颈交感神经节发出的心神经交织构成心丛，调节心脏活动。上支有一分支称主动脉神经或减压神经，分布于主动脉弓壁内，感受血压变化和化学刺激。
3．耳支发自迷走神经上神经节，含躯体感觉纤维，向后走行分布于耳廓后面及外耳道的皮肤。
4．咽支起于下神经节，含内脏感觉和躯体运动纤维与舌咽神经和交感神经咽支共同构成咽丛，分布于咽缩肌、软腭的肌肉及咽部粘膜。
5．脑膜支发自上神经节，分布于颅后窝硬脑膜，传导一般感觉冲动。
（二）胸部的分支
1．喉返神经recurrentlaryngealnerve左、右喉返神经的起点和行程有所不同。右喉返神经在迷走神经干经右锁骨下动脉前方处发出后，由下后方钩绕此动脉上行，返回颈部。左喉返神经发起点稍低，在左迷走神经干跨过主动脉弓前方时发出，继而绕主动脉弓下后方上行，返回颈部。在颈部左、右喉返神经均走行于气管与食管之间的沟内，至甲状腺侧叶深面、环甲关节后方进入喉内，终支称喉下神经inferiorlargngealnerve，分数支分布于喉。其中特殊内脏运动纤维支配除环甲肌以外的所有喉肌，内脏感觉纤维分布于喉粘膜。喉返神经在行程中还发出心支、支气管支和食管支，分别参加心丛、肺丛和食管丛。
喉返神经是支配大多数喉肌的运动神经，在入喉以前与甲状腺下动脉及其分支相互交叉，国人统计资料显示喉返神经穿过动脉分支之间者占多数，经过动脉后方者次之，经过动脉前方者较少。在甲状腺手术中，钳夹或结扎甲状腺下动脉时，应避免损伤喉返神经防止导致声音嘶哑。若两侧喉返神经同时受损，可引起失音、呼吸困难，甚至窒息。
2．支气管支和食管支是左、右迷走神经在胸部发出的若干小支，与交感神经的分支共同构成肺丛和食管丛，自丛再发细支分布于气管、支气管、肺及食管。主要含内脏感觉纤维和内脏运动纤维，传导脏器和胸膜的感觉同时支配器官的平滑肌及腺体。
（三）腹部的分支
全部由内脏运动（副交感）纤维和内脏感觉纤维构成。
1．胃前支anteriorgastricbranches在贲门附近发自迷走神经前干。胃前支沿胃小弯向右，沿途发出4～6个小支，分布于胃前壁，其终支以“鸦爪”形分支分布于幽门部前壁。
2．肝支hepaticbranches也由迷走神经前干在贲门附近分出，向右行于小网膜内，参加构成肝丛，随肝固有动脉分支分布于肝、胆囊等处。
3．胃后支posteriorgastricbranches由迷走神经后干在贲门附近发出，沿胃小弯后面走行，沿途分支分布于胃后壁。终支与胃前支相似，也以“鸦爪”形分支分布于幽门窦及幽门管后壁。
4．腹腔支celiacbranches为迷走神经后干的终支，向右行至腹腔干附近，与交感神经一起构成腹腔丛，伴腹腔干、肠系膜上动脉及肾动脉等血管分支分布于肝、胆、胰、脾、肾及结肠左曲以上的腹部消化管。总之，迷走神经分布到硬脑膜、耳廓、外耳道、咽喉、气管和支气管、心、肺、肝、胆、胰、脾、肾及结肠左曲以上的消化管等众多器官，是副交感神经的主要组成部分。
迷走神经主干损伤后，内脏活动障碍表现为脉速、心悸、恶心、呕吐、呼吸深慢和窒息等症状。由于咽喉感觉障碍和肌肉瘫痪，可出现声音嘶哑、语言和吞咽困难，腭垂偏向一侧等症状。
副神经accessorynerve运动性脑神经
传统认为由脑根和脊髓根两部分组成。脑根起于延髓的疑核，为特殊内脏运动纤维，自橄榄后沟下部，迷走神经根丝下方出脑后，与副神经的脊髓根同行，一起经颈静脉孔出颅，此后加入迷走神经内，随其分支支配咽喉部肌。
目前认为组成副神经颅外段的纤维实则来自脊髓根，副神经的脊髓根也是特殊内脏运动纤维，起自颈脊髓的副神经核accessorynucleus，自脊髓前、后根之间出脊髓后，在椎管内上行，经枕骨大孔入颅腔，再与脑根一起经颈静脉孔出颅，此后又与脑根分开，绕颈内静脉行向外下方，经胸锁乳突肌深面分出一支入该肌后，终支在胸锁乳突肌后缘上、中1／3交点处继续向外下后斜行，于斜方肌前缘中、下1／3交点处，进入斜方肌深面，分支支配此两肌。
副神经脊髓根损伤时，由于胸锁乳突肌瘫痪使头不能向患侧侧屈，也不能使面部转向对侧。由于斜方肌瘫痪，患侧肩胛骨下垂。
因为舌咽、迷走、副神经同时经颈静脉孔出颅，所以颈静脉孔处的病变常累及上述3对脑神经，出现所谓“颈静脉孔综合征”。
由于副神经自胸锁乳突肌后缘上、中1／3交点至斜方肌前缘中、下1／3交点处位置相对恒定，表面无肌肉、血管，临床常在此处采部分副神经纤维束与面神经吻合，治疗面肌瘫痪。
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通讯作者：张拥波
格林-巴利综合征（GBS）和急性脊髓炎（AM）通常被认为是两种独立的不同的自身免疫疾病。GBS表现为急性弛缓性瘫痪，以对称性肢体无力、腱反射减弱或消失为特点，病理特征为周围神经脱髓鞘或轴索变性。AM是中枢神经系统的脱髓鞘病变，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。GBS和AM同时或相继出现在同一位患者的情况被定义为GBS/AM重叠综合征。近年来GBS/AM重叠综合征的病例逐渐被报道，但其临床特征、电生理检查、影像学特点及发病机制并不被广大神经内科医生所熟悉，因此本文通过文献检索明确GBS/AM重叠综合征的主要特征、临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征、治疗及预后，并讨论可能的发病机制。
1.资料与方法
在PubMed数据库、OVID数据库、EBSCO数据库，通过关键词“GBS，acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy（AIDP），acutemotoraxonalneuropathy（AMAN），acutemotorsensoryaxonalneuropathy（AMSAN），MillerFishersyndrome（MFS），acutemyelitis（AM），transversemyelitis（TM）”进行文献检索。所有文献都是英文文献，包括出版类型、年龄、性别、临床表现、神经电生理、免疫治疗和预后。所有患者均通过临床表现和电生理检查诊断为GBS/AM重叠综合征。并排除以下情况：①慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病（CIDP）的急性发作；②不能提供必要的临床信息的病例；③合并代谢性疾病、血管炎和脊髓MRI证实非脱髓鞘脊髓病变的病例。共检索到文献21篇，除外排除标准，纳入文献15篇，涉及18例患者。
2.结果
2.1?主要特征18例GBS/AM重叠综合征患者的主要特征见表1。所有患者均为单项病程，病情无复发。
表例GBS/AM重叠综合征患者的主要特征[例（%）]
2.2?临床表现本研究中18例GBS/AM重叠综合征患者的临床表现多样化。见表2。除了常见的症状体征，如肢体无力、感觉障碍、感觉障碍平面、尿潴留，还有不典型的症状体征，如呼吸衰竭、意识混乱、虚脱、呕吐、颈部疼痛、感觉性共济失调。发病初期，周围神经病变和脊髓炎的症状体征共存，增加了该综合征早期诊断的难度。
表例GBS/AM重叠综合征患者的临床表现
2.2?脑脊液和影像学资料本研究中18例GBS/AM重叠综合征患者的脑脊液和影像学资料见表3。脑脊液蛋白-细胞分离现象见于52.9%的患者。抗神经节苷脂抗体的检测率低，仅有4例患者进行检测，其中1例患者的抗GM1抗体、抗GQ1b抗体阳性。18例患者的头MRI检查均无异常；而所有患者的脊髓MRI检查均显示异常病变，病变部位累及整个脊髓节段，颈、胸段脊髓最常受累。
表例GBS/AM重叠综合征患者的脑脊液和影像学资料
3.讨论
3.1?年龄与性别18例GBS/AM重叠综合征患者的平均年龄偏年轻（20.5岁），男女比例相当（1:1），与典型的GBS特征不同。研究显示典型的GBS发病率与年龄呈线性正相关，男性患者约为女性患者的1.5倍。本研究中GBS/AM重叠综合征的患者多见于年轻人，可能与前驱感染或接种疫苗等诱发因素的高暴露率（88.9%）有关。
3.2?诊断在发病初期周围神经病变和脊髓炎的症状体征并存，使得早期诊断GBS/AM重叠综合征比较困难，但前驱感染或接种疫苗、肢体无力、电生理检查异常、脑脊液蛋白-细胞分离等作为GBS及其变异型的共同特征，有助于GBS的诊断；感觉障碍平面、尿潴留和脊髓MRI异常有助于早期识别共存的脊髓炎。
3.3?临床表现本研究中18例GBS/AM重叠综合征患者的临床表现多样化，除了常见的症状体征外，还有诸多不典型的临床表现，这种丰富多样的临床表现可能与以下两个因素有关：①空肠弯曲菌特殊菌株的遗传多态性决定了哪种类型的脂-低聚糖（lipo-oligosaccharides，LOS）的表达，这种变异性和宿主的遗传因素，导致了患者自身抗体特殊亚型的产生。②神经节苷脂在人不同组织表达的多样性：GM1和GD1a通常表达在肢体的运动神经，GQ1b通常表达在动眼神经和肌梭。因此，抗GM1和抗GD1a抗体最终导致肢体运动障碍，表现为急性运动轴索性周围神经病。抗GQ1b抗体导致Fisher综合征和相关的症状，表现为眼球活动障碍和共济失调。
3.4?脑脊液和影像学本研究中所有患者的脊髓MRI检查均异常，提示脊髓影像学检查对早期识别急性脊髓炎起到关键作用，建议对怀疑脊髓病变的患者行脊髓MRI检查以提高脊髓炎的检出率。
3.5?发病机制GBS/AM重叠综合征的病变同时累及周围神经系统和中枢神经系统，提示外周和中枢神经系统髓鞘的共同抗原表位可能是致病的原因。尽管周围神经系统（peripheralnervoussystem，PNS）髓鞘由施万细胞产生，中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）髓鞘由少突胶质细胞产生，PNS髓鞘蛋白的主要成分仍表达在CNS。例如，表达在周围神经的髓鞘蛋白P1，与中枢髓鞘碱性蛋白（centralmyelinbasicprotein，MBP）相同。因此，CNS和PNS存在共同自身抗原的观点被普遍接受。详细的病史提示超过90%的GBS患者有上呼吸道或消化道的前驱感染。空肠弯曲杆菌是急性细菌性胃肠炎的最主要的致病菌，超过30%的GBS患者中可检出该菌。诸多实验室证据提示分子模拟机制存在于细菌的LOS和人神经节苷脂（如GM1，GQ1b或GT1a），而前者是空肠弯曲杆菌外膜的主要成分。免疫系统识别特殊髓鞘表位抗原为外源性物质，并攻击破坏它们，这种分子模拟机制是GBS及其亚型的主要发病机制。免疫组化分析显示GM1广泛分布在脊髓，特别是灰质，推测相关的抗神经节苷脂抗体通过分子模拟机制导致脊髓炎。该病的确切发病机制仍需进一步的研究证实。
3.6?治疗和预后本研究中GBS/AM重叠综合征患者经免疫治疗后，55.5%的患者预后良好，38.9%的患者预后差，5.6%的患者死亡，总体预后较典型的GBS患者差，可能与病变同时累及周围神经和中枢神经系统、病灶范围广泛有关。早期诊断和早期治疗可能会改善患者的预后。
4.结论
GBS/AM重叠综合征的报道少见，在发病初期诊断该综合征比较困难，GBS共有的临床特征及脊髓炎的症状体征、脊髓影像学检查有助于GBS和AM的诊断。免疫治疗大多数为皮质类固醇和免疫球蛋白治疗。早期诊断、早期治疗可能会改善患者的预后。GBS/AM重叠综合征病变同时累及周围神经和中枢神经系统的发病机制尚未完全明确，可能与分子模拟机制有关，需要进一步的研究以证实。
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