慢性格林巴利综合征（CIDP）各年龄组均可发病，男女发病率相似，病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，约6%以亚急性起病。约1/4的慢性格林巴利患者可伴有结缔组织病。今天我们介绍1例高龄老人，急性起病，既往有类风湿性关节炎，且病前有前驱感染的慢性格林巴利综合征患者。目的是让大家熟悉复发型格林-巴利综合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利综合征（A-CIDP）、格林-巴利综合征治疗相关性波动（GBS-TRF）等概念及其鉴别诊断。
病例情况如下。
患者，女性，85岁，汉族，于年02月26日入院日期。主诉：四肢麻木、无力1月。1月前无明显诱因晨起突然出现四肢麻木、无力，表现为四肢末端手套、袜套样麻木，症状持续，下肢重于上肢，逐渐加重，伴行走不稳，双脚底有踩棉感；四肢无力症状以远端为主，双下肢无力重于上肢，行走时双侧足尖离地困难，无复视，无口角歪斜、流涎，无吞咽困难、饮水呛咳，无言语不利，无呼吸困难，无大小便障碍。行肌电图检查见四肢感觉运动神经传导速度均减慢，波幅下降，按“周围神经病”，给予强的松片等药物治疗1个月，患者症状持续加重。既往史：“脑梗塞”病史16年，现口服服“维维脑路通”。“白癜风”病史12年，未治疗；2年前患“类风湿性关节炎伴肺间质病变”，给予“来氟米特片”、“泼尼松片”等药物治疗后症状好转，坚持门诊治疗，症状控制尚可。病前1个月有上呼吸道感染感染病史。神经系统查体：意识清楚，言语流利，双眼球活动自如，无面舌瘫，双侧软腭上台有力，双侧咽反射存在。双上肢近端肌力5级，远端4级，腱反射（+）；双下肢近端肌力4+级，远端3级，腱反射（-）。双侧上肢手套样痛觉减退，关节位置觉及音叉振动觉减退，双下肢膝关节以下痛觉减退，双侧膝关节和踝关节音叉振动觉消失，双侧足趾关节位置觉消失。双侧巴氏征阴性。
入院后辅助检查：血尿粪常规未见异常，血生化未见异常，肿瘤标志物均阴性。类风湿因子阳性，血沉30mm/h，胸部CT示双肺间质纤维化，腹部彩超肝胆脾未见异常，心电图大致正常。脑脊液（病程第8周）细胞数0个，蛋白56mg/dl，糖、氯化物均正常。血、脑脊液神节苷酯类抗体普均阴性。脑脊液病*抗体均阴性。肌电图（数据见下图）：双正中神经、双尺神经感觉运动传导速度均减慢，CMAP和SNAP波幅均下降，双胫神经、双腓总神经运动传导速度减慢，CMAP波幅下降，双腓肠神经感觉传导速度减慢，SNAP波幅下降。
入院诊断考虑慢性格林巴利综合征，给以甲强龙注射液冲击及营养神经等治疗，患者肢体麻木无力及共济失调症状逐渐好转。
该患者老年女性，急性起病，既往有类风湿关节炎及肺间质纤维化，有四肢周围神经损害的症状、体征及肌电图表现，病程持续进展超过8周，脑脊液蛋白细胞分离，神经节苷酯抗体阴性，无其它导致周围神经损害的病因，糖皮质激素治疗有效。虽然病前有呼吸道感染病史，诊断仍符合慢性格林巴利综合征。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（CIDP）是一种慢性病程进展的，临床表现与急性炎症性脱髓鞘多发性神经炎（AIDP）相似的免疫介导性周围神经病，约占GBS病例的15%左右。炎症性脱髓鞘性多发性神经病存在不同的类型，它们是一个连续的疾病谱，包括急性起病的变异型格林-巴利综合征（GBS）到缓慢进展的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），在免疫调节方面的不同之处尚不清楚。不同变异型之间的区分是人为的，主要依靠病情达到高峰的时间和接下来的病程。根据定义，GBS病情达到高峰的时间在4周内，病程呈单向。CIDP病情进展至少2个月，接下来的病程可以呈缓解-复发、持续进展或单向。单向病程的CIDP经过一段时间治疗可以完全缓解。介于GBS和CIDP之间的过渡类型为SIDP。病情高峰出现在发病4周到8周之间，之后病程类似CIDP，通常激素治疗有效。
格林-巴利综合征临床表现呈波动性或反复发作的情况主要由以下几种情况所致：复发型格林-巴利综合征（rGBS）、急性起病型慢性格林-巴利综合征（A-CIDP）、格林-巴利综合征治疗相关性波动（GBS-TRF）等。区别以上几种情况主要根据它们的症状达峰时间、脑脊液改变等。在临床工作中将以上几种情况同AIDP、CIDP严格区分开有一定的难度，但却有着重大意义，其在于适时的选择正确的治疗手段，减轻患者的痛苦。选择正确的GBS治疗方案受多方面影响，如脑脊液中各种抗神经节苷酯抗体的表达，可以鉴别其免疫反应类型，但是这些检查或昂贵或耗时较长，在一些医疗条件受限的地方，较难实现这些全方面的检查。故简单的从病程特点、脑脊液蛋白-细胞解离出现时间区分GBS则可视为区分GBS发病类型的更为有效的手段，应该在临床工作中得到重视。然而，由于认识不足，临床医生往往忽视AIDP、CIDP、rGBS、A-CIDP、GBS-TRF之间的鉴别诊断，通常笼统的将临床病例诊断为AIDP、CIDP或rGBS。
格林-巴利综合征的患者出现复发的概率在16%左右，临床医生大多会将这部分患者视为复发性格林-巴利综合征（rGBS），但是，在这部分病情出现复发的病例中，有一部分并非单纯的rGBS，他们很有可能时A-CIDP或者GBS-TRF等。16-20%的CIDP病例第1次发病呈急性起病，症状在发病8周内达高峰，而接下来的病程呈慢性，此类型CIDP命名为急性起病的CIDP（A-CIDP）。当病人发病9周后病情恶化或发生了3次以上发作时应考虑到A-CIDP，并给予长期治疗。据Dionne报道A-CIDP前驱感染较少出现。与运动障碍相比A-CIDP感觉障碍更显著，53.3%的病人存在感觉性共济失调，容易出现明显的震动觉受损和手套、袜套样的痛觉减退。但是A-CIDP较少出现自主神经受累，较少累及呼吸肌，面瘫在A-CIDP中较少出现。
复发型GBS与A-CIDP或CIDP复发的鉴别主要是：复发型GBS的2次发作间存在较长时间的腱反射存在的无症状期，前驱感染更多见，急性起病，经常累及面神经和发病1周内脑脊液蛋白正常。对于既往又GBS病史的病例在发病第1周进行腰穿确定是否存在脑脊液蛋白-细胞解离现象。若在发病第2周以后行腰穿检查脑脊液存在蛋白-细胞解离，支持复发型GBS；而在发病第1周内行腰穿检查脑脊液存在蛋白-细胞解离，则支持A-CIDP。在临床上，区分二者十分重要，直接影响治疗方案的制定和对预后的评估。复发型GBS的治疗倾向于应用和血浆置换，而A-CIDP倾向于激素治疗，而且有可能需要激素长期维持治疗。
欢迎广大病友咨询诊治头晕/眩晕，脑血管病，肢体麻木、无力、肌肉萎缩等病情，门诊时间周3下午，周4上午（河南中医院门诊3楼10号），-。
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