感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/3/17 18:04:00
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神经

系统

中枢神经系统?神经传导通路

机体内、外感受器接受的刺激转变为神经冲动,经周围神经传入中枢神经系统,最后至大脑皮层产生感觉。大脑皮质将这些信息经整合后发出指令,传递到脑干或脊髓的运动神经元,经传出神经到达躯体或内脏效应器,引起效应。高级中枢与感受器或效应器之间,通过神经元传导神经冲动的通路,称传导通路。

(一)感觉传导通路

1.本体觉传导通路

本体觉是指肌、腱、关节等运动器官的位置觉、运动觉和震动觉,又称深感觉。躯干和四肢本体觉传导通路分为意识性和非意识性两种。

(1)躯干和四肢意识性本体觉传导通路:意识性本体觉传导通路是指将本体觉冲动传至大脑皮层,产生意识性感觉。此外,本体感觉传导通路中,还传导皮肤的精细触觉。由3级神经元组成。

第1级神经元胞体位于脊神经节内,为假单极神经元,其周围突随脊神经分布到躯干和四肢的肌、腱、关节等处的本体觉感受器和皮肤精细触觉感受器,中枢突经脊神经后根,进入脊髓同侧的后索。来自脊髓第4胸节段以下的纤维走在内侧,形成薄束,传导躯干下部和下肢的本体感觉和皮肤的精细触觉;来自脊髓第4胸节段以上的纤维位于薄束的外侧,形成楔束,传导躯干上部和上肢的本体感觉和皮肤的精细触觉。薄束和楔束在脊髓后索内上升,分别止于延髓的薄束核和楔束核。

第2级神经元胞体在薄束核和楔束核,由两核发出的纤维呈弓形前行至中央管腹侧,在中线与对侧纤维交叉,形成内侧丘系交叉,交叉后的纤维在中线两侧上行,称内侧丘系,经过脑桥和中脑止于背侧丘脑的腹后外侧核。

第3级神经元胞体在背侧丘脑腹后外侧核,该核发出纤维组成丘脑皮质束,经内囊后肢投射到中央后回的上2/3和中央旁小叶的后部。

该传导通路损伤,患者闭目不能确定相应部位的位置姿势和运动方向,震动觉消失,同时精细触觉也丧失。

(2)躯干和四肢的非意识性本体感觉传导通路:非意识性本体感觉传导通路是指将躯干和四肢本体觉感受器接受的消息传至小脑的通路,不产生意识性的感觉,而是反射性调节躯干和四肢的肌张力和协调运动,维持身体的平衡和姿势。

2.浅感觉传导通路

浅感觉传导通路传导皮肤、黏膜的痛觉、温度觉和粗触觉的冲动,由3级神经元组成。

(1)躯干和四肢浅感觉传导通路:第1级神经元胞体位于脊神经节内,为假单极神经元,周围突随脊神经分布到躯干、四肢皮肤和黏膜等处的感受器;中枢突经后根进入脊髓,止于后角细胞。

第2级神经元主要是后角神经元,它发出的纤维上升1~2个节段,经中央管前方的白质前连合交叉到对侧。其中一部分纤维进入外侧索组成脊髓丘脑侧束,传导痛、温觉。另一部分纤维进入前索组成脊髓丘脑前束,传导粗触觉。两束分别在脊髓对侧的外侧索和前索上行,经延髓、脑桥和中脑止于背侧丘脑腹后外侧核。

第3级神经元胞体位于背侧丘脑,它们发出的纤维组成丘脑皮质束,经内囊后肢投射到中央后回上2/3和中央旁小叶的后部。

脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束一侧受损,受伤平面1~2个节段以下对侧身体、痛、温觉减弱或丧失;粗触觉缺失不显著,因后索亦传导触觉。

(2)头面部浅感觉传导通路:第1级神经元胞体位于三叉神经节内,为假单极神经元。其周围突经三叉神经分布于头面部皮肤和口、鼻腔黏膜等感受器,中枢突组成三叉神经根入脑桥,其中传递痛、温觉的纤维下降,形成三叉神经脊束,止于三叉神经脊束核;传递触觉的纤维终止于三叉神经脑桥核。

第2级神经元胞体位于三叉神经脊束核和脑桥核内,它们发出纤维交叉到对侧,组成三叉丘系,止于背侧丘脑腹后内侧核。

第3级神经元胞体位于背侧丘脑腹后内侧核,它们发出纤维参与组成丘脑皮质束,经内囊后肢,投射到中央后回下1/3。

此通路在交叉以上损伤,对侧头面部出现浅感觉障碍;若在交叉以下损伤,同侧浅感觉障碍。

3.视觉传导通路

眼球固定向前平视所能看到的空间,称视野。视野分为鼻侧半视野和颞侧半视野。物体由于眼球屈光装置对光线的折射,鼻侧半视野的物像投射到颞侧半视网膜,颞侧半视野的物像投射到鼻侧半视网膜。

视网膜的视杆细胞和视锥细胞为光感受器细胞,感受光刺激后,将冲动传至双极细胞。双极细胞为第1级神经元,将神经冲动传至神经节细胞。神经节细胞为第2级神经元,其轴突在视神经盘处集合成视神经,经两侧视神经管入颅腔,汇合为视交叉,经视束向后,主要终止于外侧膝状体。

视神经纤维在视交叉处作不完全交叉,即来自两眼视网膜鼻侧半纤维在视交叉处左右交叉,而来自颞侧半的纤维不交叉,直接进入同侧视束。因此,每侧视束包含同侧眼球视网膜颞侧半纤维和对侧眼球视网膜鼻侧半纤维。视束绕过大脑脚,终于外侧膝状体。外侧膝状体为第3级神经元,发出的轴突组成视辐射,经内囊后肢,投射到枕叶距状沟上、下皮质的视觉中枢。

视觉传导通路不同部位损伤时,可引起不同的视野缺损:①一侧视神经损伤,引起患眼全盲;②在视交叉中间部损伤交叉纤维,引起双眼视野颞侧半偏盲;③一侧视束、外侧膝状体、视辐射或视觉中枢皮质损伤,引起双眼对侧半视野同向性偏盲。如:左侧视束损伤,则引起双眼视野右侧半偏盲(即左眼鼻侧视野和右眼颞侧视野偏盲)。

瞳孔对光反射

光线照射一侧瞳孔,引起两眼瞳孔缩小的反应,称为瞳孔对光发射。光线照射一侧的瞳孔缩小反映称直接对光反射,未照射一侧的瞳孔缩小反应称间接对反射。瞳孔对光反射是由视神经和动眼神经的副交感纤维共同完成的。其传导通路为:视网膜→视神经→视交叉→两侧视束→顶盖前区→两侧动眼神经副核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌收缩→两侧瞳孔缩小。

一侧视神经损伤,光照患侧瞳孔,两侧瞳孔均无反应;光照健侧瞳孔,则两侧瞳孔都缩小。此即患眼直接对光反射消失,间接对光反射存在。

一侧动眼神经损伤,分别光照两侧瞳孔,患云南瞳孔均无反应,此即患眼直接对光反射和间接对光反射均消失。

(二)运动传导通路

运动传导通路也称下行传导通路,是中枢对骨骼肌运动进行调节和控制的传导通路,包括椎体系和锥体外系。椎体系直接或间接作用于下运动神经元执行随意运动。锥体外系是指椎体系以外调节随意运动的传导通路。

1.椎体系

管理骨骼肌随意运动,主要由上运动神经元和下运动神经元组成。上运动神经元的胞体位于大脑皮质中央前回和中央旁小叶前部的锥体细胞,其轴突聚集形成椎体束,其中下行至脊髓的纤维束称皮质脊髓束,止于脑神经躯体运动核和特殊内脏运动核的纤维束称皮质核束。下运动神经元是脑神经躯体运动核及特殊内脏运动核和脊髓前角的运动神经元,其胞体和轴突构成传导运动冲动的最后公路。正常时,上运动神经元控制下运动神经元的活动。

(1)皮质脊髓束:管理躯干、四肢骨骼肌的随意运动。主要起于大脑皮质中央前回上、中部和中央旁小叶前部的锥体细胞,经内囊后肢、中脑大脑脚、脑桥至延髓形成椎体。在椎体下部,大部分纤维交叉至对侧,形成椎体交叉。交叉后的纤维在对侧脊髓外侧索下行,形成皮质脊髓侧束,陆续逐节直接或间接止于各节段的前角细胞,皮质脊髓侧束存在于脊髓全长。小部分未交叉的纤维在同侧脊髓前索内下行,形成皮质脊髓前束,再陆续逐节交叉至对侧,直接或间接止于各节段的前角细胞,皮质脊髓前束只存在于脊髓中胸段以上。

(2)皮质核束:又称皮质脑干束或皮质延髓束,管理头面部骨骼肌的随意运动,主要起于大脑中央前回下部的锥体细胞,经内囊膝下降至脑干。皮质核束的大部分纤维终止于双侧的躯体运动核和特殊内脏运动核,只有一小部分纤维完全交叉到对侧,终止于面神经核的下部和舌下神经核,支配面下部的表情肌和舌肌。因此,除面神经核下部和舌下神经核受单侧(对侧)皮质核束支配外,其他躯体运动核和特殊内脏运动核均接受双侧的皮质核束的支配。一侧皮质核束损伤时,只有对侧面下部表情肌和对侧舌肌瘫痪,而眼外肌、咀嚼肌、咽喉肌和面上部表情肌均不受影响。

椎体系任何部分受损都可引起骨骼肌随意运动障碍,出现瘫痪,但上运动神经元和下运动神经元损伤所表现的症状不同。

上运动神经元损伤:指脊髓前角细胞和躯体运动核及特殊内脏运动核以上的大脑皮质躯体运动中枢或椎体束损伤。表现为随意运动障碍,肌张力增高,病理反射阳性,腱反射亢进,瘫痪的肌肉呈痉挛状态,故称中枢性瘫痪、痉挛性瘫痪或硬瘫。主要是由于下运动神经元失去上运动神经元的抑制作用,下运动神经元的活动增强所致。当一侧皮质核束受损时,可产生对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪,表现为病灶对侧鼻唇沟消失,口角低垂并向病灶侧偏斜,伴有流涎,不能做鼓腮、露齿等动作,伸舌时舌尖偏向病灶对侧,临床上又称核上瘫。

下运动神经元损伤:指脊髓前角细胞和躯体运动核及特殊内脏运动核或脊神经、脑神经受损。因反射弧破坏,肌失去神经直接支配,表现为瘫痪的肢体肌张力降低,浅、深反射都消失,肌萎缩,病理反射阴性,临床上称此为周围性瘫痪、弛缓性瘫痪或软瘫。一侧面神经核或面神经受损时,可致病灶侧所有面肌瘫痪,表现为额纹消失,眼睑不能闭合,口角下垂,鼻唇沟消失等;一侧舌下神经受损时,可致病灶侧全部舌肌瘫痪,表现为伸舌时舌尖偏向病灶侧,舌肌萎缩,临床上又称此为核下瘫。

表9-2上下运动神经元损伤后的临床表现比较

症状与体征

上运动神经元损伤

下运动神经元损伤

肌张力

增高

降低

腱反射

亢进

消失或减弱

病理反射

出现(阳性)

不出现(阴性)

肌萎缩

不明显

明显

瘫痪

痉挛性(硬瘫)

弛缓性(软瘫)

2.锥体外系

是指椎体系以外所有影响和控制躯体运动的相关结构和传导通路,包括大脑皮质及皮质下基底神经核、红核、黑质、小脑、网状结构等众多结构。在种系发生上,锥体外系出现较早,在鱼类已出现,在鸟类和低等哺乳动物已成为控制运动的最高中枢。在人类由于椎体系的出现,锥体外系则处于从属和辅助地位。锥体外系的主要功能是调节肌张力,协调肌肉运动,维持体态姿势,完成习惯性和节律性动作及精细运动。椎体系和锥体外系互相配合,相互协调,共同控制骨骼肌的随意运动。

锥体外系

中枢神经系统若干部位损伤的临床表现

1.大脑皮质躯体运动中枢损伤:常见中央前回或中央旁小叶某一局部病变,出现对侧上肢或下肢单个肢体瘫痪,临床上称单瘫。

2.一侧内囊损伤:①对侧偏身感觉障碍(丘脑皮质束受损);②对侧半身瘫痪,包括面下部肌,舌肌瘫痪(皮质核束受损)和上、下肢肌痉挛性瘫痪(皮质脊髓束受损);③两眼对侧半视野同向性偏盲(视辐射受损)。即所谓的“三偏”症状。

3.中脑一侧大脑脚损伤:如小脑幕切迹疝压迫大脑脚底,可使一侧椎体束及动眼神经根受损。表现为患侧动眼神经麻痹,对侧肢体中枢性瘫痪,面神经核上瘫及舌下神经核上瘫。

4.脊髓半横断损伤:①损伤平面以下同侧肢体中枢性瘫痪(一侧皮质脊髓侧束受损);②损伤平面以下同侧肢体深感觉和精细触觉丧失(一侧后索的薄束、楔束损伤);③损伤平面1~2个节段以下对侧身体痛。温觉丧失(一侧脊髓丘脑束受损);④同侧损伤节段周围性瘫痪和感觉障碍、反射消失(损伤节段灰质受损);⑤两侧粗触觉仍保存(粗触觉可经两侧脊髓丘脑束及薄束、楔束传导)。

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