导语
丛集性头痛是原发性头痛中最为严重的头痛之一，又被称为「自杀性头痛」，是一种高度致残性的头痛，会给患者带来巨大的痛苦和精神负担。但是，由于其发病率较低，很多临床医生对丛集性头痛的认知还不够深刻。今天，我们有幸邀请到于生元教授，向大家介绍丛集性头痛的临床诊疗相关知识。
于生元教授
医院神经内科学部主任
中华医学会疼痛学分会前任主任委员
中囯医师协会理事、神经内科分会副会长
医院学会疼痛与感觉障碍分会主任委员
国际头痛学会（IHS）理事
QAQ1
头痛是临床中最常见的医学主诉之一，您能为我们介绍一下丛集性头痛的临床特点，以及和一些常见类型头痛的区别吗？
解读精要：丛集性头痛属于三叉神经自主神经性头痛，常表现为一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，同时伴有典型的自主神经症状，以及坐立不安或激越，多见于男性。通常，丛集性头痛与偏头痛在头痛部位、性质、伴随症状和发作周期性这几个方面有所不同。
于教授
根据病因，头痛可以分为原发性头痛和继发性头痛。原发性头痛是指无明确病因的头痛，而继发性头痛也叫症状性头痛，是继发于明确病因的头痛，可继发于脑肿瘤、脑出血、颅内感染等病因，是这些疾病的一个症状，比如感冒、鼻窦炎也可以出现继发性头痛。原发性头痛则是以头痛为主的一组疾患，常见类型包括偏头痛、紧张型头痛和丛集性头痛。丛集性头痛属于三叉神经自主神经性头痛，是其中的一个代表类型，其他的三叉神经自主神经性头痛还包括阵发性偏侧头痛、SUNCT(短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪)、SUNA(短暂单侧神经痛样头痛发作伴头面部自主神经症状)。另外，还有一些其他原发性头痛的类型：睡眠性头痛、劳累性头痛、压力性头痛、冷刺激头痛、性活动相关性头痛、原发性闪痛和原发性刺痛等病因不明的原发性头痛。
丛集性头痛虽然发病率不高，流行病学统计的患病率约为1～2/，比偏头痛和紧张型头痛要低很多，但是丛集性头痛的临床特点非常鲜明。
首先丛集性头痛具有单侧性，表现为发作性、单侧剧烈的头痛，伴有同侧的自主神经症状（上睑下垂、瞳孔缩小、流泪、结膜充血、流涕和鼻塞、头面部出汗等），其中流泪和结膜充血最为常见。
丛集性头痛的另一个核心特征为周期性。在未经治疗或治疗不成功的情况下，丛集性头痛的发作持续时间一般为15-分钟，其发作具有时间周期性，与生物钟相关，也被称为闹钟性头痛，发作时间多固定，如可每天晚上12点头痛。功能MRI研究发现丛集性头痛患者具有下丘脑异常的表现，而下丘脑也是和生物钟相关的。
根据头痛的发作频率，可以分为发作性丛集性头痛和慢性丛集性头痛，其中90%以上为发作性丛集性头痛，即有一个发作期，也称为丛集期，多见于春秋季节，持续1-3月。在丛集期内，多数病人不敢饮酒，因为酒精会诱发发作。
另外，丛集性头痛多见于男性，如果为女性患者，需要注意排查其他病因。
偏头痛与丛集性头痛相比，有以下几点不同之处。首先，偏头痛并不具有严格的单侧性，20-40%的患者可有双侧头痛，而丛集性头痛在同一个丛集发作期内，头痛的部位始终固定，罕见同时双侧或一次发作时由一侧向另一侧扩散，而偏头痛则缺乏这种严格的偏侧固定的特征。其次，偏头痛发作持续时间长，不干预的情况下可持续4-72小时。偏头痛的性质与丛集性头痛也不一样，其疼痛性质为搏动样头痛，而丛集性头痛为撕裂样头痛。另外，偏头痛的发作一般没有周期性及丛集现象，不伴随自主神经症状，而常伴有恶心呕吐、畏光畏声，活动会加重偏头痛，患者喜欢卧床休息。
Q2
在临床中对丛集性头痛有哪些治疗手段可以为患者缓解痛苦呢？您能为我们介绍一下这些治疗手段，及其疗效和安全性吗？
解读精要：丛集性头痛的治疗可分为中止单次发作的急性头痛治疗和预防丛集期反复发作的预防性治疗。发作时的急性治疗包括高浓度吸氧、利多卡因滴鼻和曲坦类药物等止痛药物。常用的一线预防性治疗为维拉帕米、大剂量皮质激素。现有治疗方式不良反应较大，临床上应合理应用。
于教授
一般而言，丛集性头痛的治疗可分为中止单次发作的急性头痛治疗和预防丛集期反复发作的预防性治疗。
发作时的急性治疗包括高浓度吸氧、利多卡因滴鼻和止痛药物。止痛药物方面，对一般头痛有效的NSAIDs效果不佳。由于丛集性头痛发作时间短，因此发作时需要使用起效快的药物，如曲坦类药物鼻喷或皮下注射，如舒马曲坦、佐米曲坦等。对于发作时间确定的患者可在患者发作时间前提前给药，可以有效地缓解发作期头痛。目前还有一些神经调制治疗可以用于发作期治疗，如眶上神经刺激、枕大神经刺激，还有方便使用的穿戴式电刺激仪帮助患者缓解头痛。
预防性治疗是为了预防丛集期的头痛发作。过去使用大剂量激素冲击进行预防性治疗，通常使用强的松。目前，常用的一线预防性治疗为维拉帕米。维拉帕米属于钙离子通道阻滞剂，通常使用剂量较大。但是由于维拉帕米有心脏相关副作用，使用时需要谨慎。除此以外，丙戊酸钠、拉莫三嗪等抗癫痫药物也有一定效果。目前还出现了一些最新的药物，包括降钙素基因相关肽（CalcitoninGene-RelatedPeptide，CGRP）受体拮抗剂和CGRP抗体，一些临床试验已经证实了其对丛集性头痛的治疗效果，未来仍需更多临床研究进行验证。褪黑素对于睡眠期发作的丛集性头痛也有一定辅助治疗的效果。最后就是一些非药物治疗手段如神经调制治疗、蝶腭神经节射频消融对于丛集性头痛的发作也有预防作用，但是由于使用较少，因此缺少大规模临床研究对其效果进行评估。
当然，在应用以上提及的这些药物时，仍需要注意它们的适应症和禁忌症，合理应用。
Q3
丛集性头痛治疗的相关研究目前有没有一些最新进展？是否给患者带来更多更有效、更安全的治疗手段呢？
解读精要：对于丛集性头痛的发病机制和治疗手段，目前仍在努力探索和研究。最新的研究包括交感神经丛阻滞治疗、褪黑素治疗、蝶腭神经节阻滞等。但是近年来最受瞩目的进展仍然是CGRP相关药物。
于教授
对于丛集性头痛的发病机制和治疗手段，目前我们依然在努力探索和研究。就我们自己进行的研究而言，我们试图用交感神经丛阻滞治疗丛集性头痛，即在颈动脉周围的交感神经丛进行阻滞，发现对于丛集性头痛的治疗效果不错。另外，我们还准备进行了一些褪黑素相关的研究，刚刚我们提到下丘脑激活在丛集性头痛的病理生理学机制中发挥着重要作用，因此我们也尝试用褪黑素和褪黑素受体拮抗剂治疗丛集性头痛。
在药物研发方面，CGRP相关药物是丛集性头痛近年来最受瞩目的进展，目前人们也在积极推进大规模国际多中心临床研究，期待能够早日在临床中得到应用。在非药物治疗方面，蝶腭神经节作为潜在的治疗靶点，目前也有技术在蝶腭神经节处植入神经刺激器进行丛集性头痛的治疗
Q4
请问目前我国非头痛中心的神经内科对丛集性头痛的诊疗现状如何？
解读精要：目前我国基层医生对丛集性头痛的诊治水平尚有待提升，对于丛集性头痛的医生教育需要进一步加强，可以通过三个手段实现：一是传统的讲课培训和继续教育；二是开发计算机辅助决策系统帮助医生进行诊断；三是加强对患者的宣教。
于教授
目前我国基层医生对丛集性头痛的诊治水平尚有待提升，最重要的是需要提高广大基层医生对丛集性头痛的认知度。5年前我们的一项统计显示，到我院就诊的丛集性头痛患者80%医院都就诊过，但是却没有得到恰当诊治。这是由于基层医生对于丛集性头痛认知度低、重视程度不足，询问病史不详细，无法正确识别丛集性头痛。因此，对于丛集性头痛的医生教育需要进一步加强。
我的建议是需要加强医生的培训，虽然不要求每一个社区医生都了解丛集性头痛，但是神经内科、头痛专科的医生应该对丛集性头痛有充分的认识，我们为此所做的努力包括：一是传统的讲课培训和继续教育；二是开发计算机辅助决策系统帮助医生进行诊断，因为丛集性头痛只要详细询问病史，排除器质性头痛即可诊断；三是加强对患者的宣教，我们可以利用新媒体对患者和医生进行宣教。比如今天的采访也是我们利用新媒体宣教的一部分。
小结
丛集性头痛的患者往往非常痛苦，如果无法得到正确诊断，精神、身体和经济都会承受巨大的负担。WHO曾在年提出一个减轻头痛负担的全球策略，提高丛集性头痛规范诊治意识，可帮助更多的患者走出痛苦，提升生活的幸福感，为健康中国尽一份力。
图片来源：站酷海洛
编辑：陈静、Emma
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇