运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病，发病率约1~2/，但该病在预后方面恶性程度高，迄今尚无任何治疗能够改变疾病的转归。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。主要临床表现为程度不同、部位不同的肌肉萎缩、无力、肌跳，伴有延髓麻痹可出现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难、呼吸气短等。
中医对本病的认识中医学没有运动神经元病这一名称，根据本病肌肉萎缩、无力的主要临床表现，可归属中医“痿证”范畴。痿证论治的理论起源于先秦时代的《内经》，其中《素问·痿论篇》专门列举了筋、脉、肉、皮、骨五种痿证，论述了痿证的病因病机、证候分类及有关治疗大法。
临床资料
某某，男，60岁。运动神经元病合并呼吸肌麻痹，呼吸衰竭，属中医的“痿证”、“疳痱证”。于年5月7日收入ICU，查体：四肢厥冷、意识丧失、颈动脉搏动消失，抢救后意识恢复，但需长期呼吸机辅助呼吸。患者四肢肌力下降至0级，痛觉及反射消失。除眼睛和嘴能做闭合运动外，其他部位均不能活动，生活完全不能自理，与他人沟通靠眨眼闭眼完成，但神志清楚，感觉正常，随着病情的发展，出现呼吸机依赖，神情抑郁低沉的痿证患者，有时会出现极大的情绪波动和恐惧、心率加快、人机对抗等。行机械通气１年5个月，经过精心护理加上中医特色的健康宣教，至今存活。
2、方法
本病例均立即经鼻气管内插管，7ｄ后行气管切开，连接呼吸机辅助呼吸。保持呼吸道通畅，防止交叉感染，并辅以心理护理及功能锻炼等。
3、结果
本病例患者曾反复出现体温升高，X线胸片示肺不张，经抗生素治疗3～5d及持续翻身、叩背、有效吸痰后体温降至正常，肺不张改善。情稳定出院。病例2患者在住院期间行机械通气1年5个月及鼻饲营养、中药支持，未出现误吸、褥疮、肺部感染等并发症。有效的护理措施，能在一定程度上改善了痿证患者的生活质量，延长了生存时间。