(肌萎缩侧索硬化)这一个疾病,会让人一点一点僵硬,直到……
-健康生活-
肌萎缩侧索硬化(ALS)一种罕见病,每10万人中大约有4~6人有可能罹患这种疾病,绝大部分ALS患者都是成年以后发病。
患ALS的人,又称「渐冻人」。这是一种获得性、渐进性疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性,随着这些运动神经元的死亡,肌肉会一点点萎缩。患者也因此而逐渐失去运动能力和生活自理能力,直到死亡。
最开始,可能只是无意中发现手指不那么灵活,然后是没有办法单手拿茶杯,要不了多久就会出现没有办法梳头,而那种对正常人来说极其轻松的、双手交叉放在脑后的潇洒动作也逐渐不能完成……
每一个神经科医生都知道,当上肢的各种运动障碍出现后不久,下肢也不可避免地会被波及。从可以单车环骑青海湖,到上两层楼都困难,或许,只是十几个月的时间。
而当肌肉的萎缩波及到负责发声的肌肉以后,ALS患者会失去说话的能力,最后只剩眼球可动,只能通过眼动仪来帮助表达自己的意愿。
当进食和呼吸的肌肉受累时,则意味着死亡将近。在这段时间内,总是无法吸足一口氧气的感觉时刻伴随着患者,那种感觉就像噩梦中的「*压身」和水下的窒息感。
对于ALS患者,最痛苦的还不是不能运动和最终的死亡,而是在整个病程中,他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。
他能感知你在触摸他的身体,但是无法回应;他能清楚地听到你在对他说话,但是做不出合适的表情。他清醒地感知着力量在一点点消失,肉体在一点点地和灵*分离。
王世龙医师:运动神经元病患者无需绝望病例
王某,男,48岁,年4月28日来诊,自述年10月发现左腿发沉,但走路正常,在当地检查后按“颈椎狭窄”治疗后(具体治疗不详),症状无缓解。11月份出现左下肢发沉、无力,走路拖步,几天后相继出现左上肢无力及右下肢无力。年2月份又出现右上肢活动无力。以上症状逐渐加重,现双腿走路均拖步,需人搀扶,左上肢抬臂费力,双手指伸不直。病来常有四肢及身上“肉跳”,伴声音嘶哑,偶有饮水呛咳,有时头迷,无肢体麻木疼痛感。病来二便正常,体重下降30斤。
既往史:否认高血压、糖尿病、冠心病病史。左手拇指外伤史(留有左手拇指屈曲位,伸直不能)。年10月、12月两次摔倒,头均受撞击,均未诊治。
个人史:否认吸烟饮酒史,否认长期用药及*物接触史。
家族史:否认家族中有类似疾病者。
神经查体:神清,声音嘶哑、鼻音较重,言语断续、较平时更结巴,问话可答,回答正确。双手大鱼际肌及手背骨间肌萎缩,左上肢近端可查及肌束震颤。
该患为中年男性,无家族史,急性起病,呈进行性加重,逐渐出现肌无力、肌萎缩、肌束震颤、声音嘶哑、饮水呛咳、腱反射亢进、病理征阳性等上下运动神经元同时受累的症状和图1头MRI+C示:双侧内囊后肢可见对称性模糊条片状稍长T2信号影图2Flair示:双侧内囊后肢对称性高信号影体征。无感觉障碍,无尿便障碍。肌电图可见上下肢神经源性损害及延髓损害,无运动神经及感觉神经传导速度的异常。头MRI+C可见双侧皮质脊髓受累影像学改变。颈椎MRI无明显异常。符合修订的ElEscorial标准,诊断为ALS/MND。
予五龙荣肌汤治疗,一个疗程后饮水呛咳情况好转,其他无改变;两个疗程后病情无加重,说话较之前清楚;三个疗程用药后患者自觉手臂有力量,肉跳减少,进食增加,体重无减轻。后持续又服用三个疗程的药物,病情无加重,走路自行可行百米,体重增加10斤,可生活自理。
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