感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/3/26 11:44:00
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朊粒(prion)是一类特殊的传染性蛋白粒子(proteinaceusinfectionparticle),曾称之为朊病*。

朊粒的主要成分是蛋白酶抗性蛋白(proteinaseresistantprotein,PrP),不含核酸,可引起传染性海绵状脑病(transmissiblespongiformencephalopathies,TSE)。TSE是一类累及人类和动物中枢神经系统的退行性脑病,其潜伏期长,致死率达%。常见的动物TSE有疯牛病、羊瘙痒病。美国学者Prusiner首先提出朊粒是TSE的病原体,并对PrP的生物学特性及其与TSE的关系进行了大量的研究,因此于年获诺贝尔生理和医学奖。

朊粒的生物学分类仍未定论,因其无细胞形态曾被命名为朊病*;由于朊粒的过滤性和增殖十分缓慢,也有慢发病*之称;但与病*的概念不符,又称之为非寻常病*(unconventionalvirus)。

由朊粒所致的疾病称之为朊粒病(priondiseases)。目前人类认识的有5种朊粒病:库鲁病(Kuru)、克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD).新型克雅病(newvariantCreutzfeldt-Jakobdisease,vCJD)、格斯特曼综合征GrsansSraisslerScheinkersyndrome,GSS)和致死性家族性失眠症(atalfamilialinsomnia,FFI)。牛海绵状脑病(Bovinespongiformencephalopathy,BSE)俗称“疯牛病",是动物感染朊粒后发生的一种疾病,其与人vCJD的联系使得这一病原体引起广泛的社会

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