患者，男，67岁，既往体健，因「进行性排尿困难5年，反复发热20余天」于-07-09入我院泌尿外科。
患者5年前逐渐出现排尿费力、排尿淋漓不尽，白天小便10次左右，夜间小便1-3次，5年来患者上述症状进行性加重，未诊治。
20余天前患者淋雨后出现发热，最高体温38.8℃，伴头痛，为全头部持续性胀痛，伴四肢细小震颤，无精神行为异常，无性格改变，无认知障碍，无记忆力下降，无癫痫发作。
1医院查腹部B超：肝内胆管结石；前列腺MR：前列腺增大，予以抗感染（具体不详）等治疗无明显好转，体温波动于37-38.5℃，6天前患者突然出现小便完全不能自解，伴下腹部胀痛不适，予以留置导尿，现患者为求进一步诊治就诊我院，门诊拟「发热、尿潴留」收住入院。
查体：神志清，精神软，对答切题，急性面容，皮肤巩膜无*染，浅表淋巴结未及肿大。心、肺、腹部查体无殊。双下肢轻度水肿。颈抵抗，眼球活动正常，眼震（-），鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力均稍差，有震颤。双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+），克氏征（-），针刺觉无殊，双侧巴氏征阴性。
患者入院后完善相关检查，血常规、尿常规、传染病四项、TORCH、EB-IgM、ESR、CRP、PCT、细胞因子、肿瘤标志物、肝肾功能、免疫球蛋白、免疫固定电泳、ANA、ANCA、肺部CT平扫、头颅MR增强（图1,2）等检查均未见明显异常，尿流动力学检查提示逼尿肌收缩无力。
患者仍持续发热，为进一步诊治于07-13转入我科。考虑患者发热伴头痛、神经系统症状，颅内感染首先考虑，予行腰椎穿刺术，测脑脊液压力为mmH2O，脑脊液常规：WBC个/μl、N%75%，生化：Pro91.4mg/dl、Glu3.36mmol/L、Lac4.9mmoL/L、LDH26U/L、Cl.7mmol/L，结核DNA、隐球菌荚膜抗原、涂片找病原体均阴性。
患者脑脊液细胞数升高不明显，淋巴为主，蛋白轻度升高，葡萄糖不低，考虑病*性脑膜炎可能性大，但患者病程已超过3周，似乎难以完全用病*性脑膜炎解释，但在隐球菌性、结核性、细菌性脑膜炎依据均不足的情况下，予阿昔洛韦针0.5gq8h抗病*治疗，辅以甘露醇降颅压。
并完善脑电图检查示：轻度异常脑电图，快、慢活动增多；肌电图检查示：部分周围神经损害（感觉纤维累及为主，左腓总神经近端功能指标异常）。患者诉头痛改善，但发热、四肢震颤无明显好转，07-16复查腰穿，测压为mmH2O，并送检脑脊液mNGS检测。
脑脊液常规：WBC2.0个/μl，生化：Pro63.2mg/dl、Glu3.32mmol/L、Lac5.1mmoL/L、LDH26U/L、Cl.2mmol/L；患者脑脊液改善明显，但症状无明显改善，考虑患者有双下肢无力、排尿障碍，脊髓受累不能排除，结核性脑膜炎会累及脊髓，予查T-spot、脊髓MR增强检查均未见明显异常，脑脊液mNGS检测回报少许低丰度微生物（图3），考虑污染。
图1
图2
图3
患者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，抗病*治疗部分有效，病程超过3周，有不自主运动，常规检查未见明显异常，考虑病*感染后诱发自身免疫性脑炎可能，07-25复查腰穿，测压为mmH2O，予外送脑脊液自身免疫性脑炎抗体检测，脑脊液常规：WBC50个/μl、N%85%，生化：Pro.4mg/dl、Glu2.8mmol/L、Lac4.4mmoL/L、LDH34U/L、Cl.1mmol/L，医院进一步诊治。
07-30患者自身免疫性脑炎抗体回报抗NMDAR抗体阳性（图4），医院诊断「自身免疫性脑炎」，予甲泼尼龙针mgqd（8.2-8.4）联合丙种球蛋白20gqd（7.30-8.3）治疗，治疗期间患者新发易哭泣、烦躁等精神症状，予对症处理后好转，患者经上述治疗后体温和四肢震颤明显好转，予激素逐步减量，随访症状稳定，10-31完善PET-CT检查，未见肿瘤证据（图5）。
图4
图5
讨论
自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，涉及的自身抗体可以分为两大类：针对神经元细胞内抗原的抗体，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害，对免疫治疗的反应较差；针对神经元表面抗原的抗体，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。
目前AE患病比例占脑炎病例的10%～20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80%，病*感染被认为是AE的诱因之一[1,2]。AE的症状包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。
AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。
合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。目前治疗的主要依据是病例报告和专家共识，其中推荐的一线治疗方案为静脉注射免疫球蛋白、高剂量糖皮质激素和血浆置换。二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。对可能的AE，也可酌情试用一线免疫治疗药物[3]。
投稿及转载：lijing1dxy.cn图文：肺克不克肺题图：站酷海洛参考文献[1]ArmangueT,LeypoldtF,MálagaI,etal.Herpessimplexvirusencephalitisisatriggerofbrainautoimmunity.AnnNeurol,,75(2):-.
[2]HacohenY,DeivaK,PettingillP,etal.N-methyl-D-aspartatereceptorantibodiesinpost-herpessimplexvirusencephalitisneurologicalrelapse.MovDisord,,29(1):90-96.
[3]中华医学会神经病学分会.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识.中华神经科杂志,,50(02):91-98.
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