急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis,ATM)是指脊髓局限性炎性的病变过程，特点是导致运动、感觉和自主神经功能障碍[1]，因其病因和预后的异质性，规范统一的诊断标准和分类非常重要。ATM根据其病因可分为疾病相关性ATM和特发性ATM(idiopathicacutetransversemyelitis,IATM)。疾病相关性ATM主要包括脱髓鞘性疾病如多发性硬化(multiplesclerosis，MS)或视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)、系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunedisorders,SD)、类感染(parainfectious，PI)、副肿瘤综合征等[]，而没有明确病因的ATM称之为IATM。本文收集了我院年7月至01年7月间收治的56例ATM患者的临床和影像学资料并进行至少年的随访，结合ATM诊断标准[1]进行分析，旨在提高ATM的诊断和鉴别诊断。
1资料与方法
1.1一般资料
搜集我院年7月至01年7月共56例具有完整资料的ATM患者，包括临床及MRI影像资料并进行至少年的随访，其中男5例，女31例，年龄16～79岁，平均43.岁。所有ATM病例均符合00年横贯性脊髓炎联盟工作组(transversemyelitisconsortiumworkinggroup，TMCWG)制定的诊断标准[1]：(1)脊髓病变所致的感觉、运动、自主神经功能障碍。()明确的感觉平面，双侧症状和(或)体征不一定对称。(3)通过MRI或CT脊髓成像排除髓外压迫病因。(4)脑脊液(cerebrospinalfluid,CSF)的细胞数增多或IgG升高或MRI增强脊髓有强化；如果病初正常，应在～7天后复查CSF和MRI。(5)病程在4小时至1天达高峰。ATM的诊断还需排除其他疾病，如放射性脊髓病、脊髓前动脉闭塞、脊髓动静脉畸形等。ATM在病因基础上主要分为[-3]：(1)MS相关的ATM(MS-ATM)即临床确诊为MS的ATM患者；()NMO相关的ATM(NMO-ATM)即临床确诊为NMO的患者；(3)SD相关的ATM(SD-ATM)即有全身性疾病临床证据的ATM患者；(4)PI相关的ATM(PI-ATM)即有血清学感染证据的ATM患者(如单纯疱疹病*或巨细胞病*等)；(5)找不到确切病因的ITAM患者，包括单相和复发性。所有ATM患者必须首次症状发作后在我院住院1次，并至少1次MRI随访且随访时间超过年。
1.MRI扫描序列、参数及方法
采用GESignaHDxt3.0TMR成像系统，脊髓常规序列为矢状位T1WI、TWI和横断位TWI，颈髓扫描参数TR/TE分别为ms/14.6ms(T1WI)、80ms/l5ms(TWI)、ms/10.4ms(横断面TWI)；Matrix均为88×4。胸腰髓扫描参数TR/TE分别为50ms/10.5ms(T1WI)、10ms/11.1ms(TWI)、ms/11.1ms(横断面TWI)；Matrix均为×4。颈髓及胸腰髓扫描层厚均为3mm，间距为1mm。视野4cm，激励次数。所有患者均进行脑部常规序列扫描，主要序列包括：横断面双回波质子密度序列(PD/TWI)及扩散加权成像(DWI)，横断面及矢状面TWI液体衰减翻转恢复序列(FLAIR)参数。增强使用Gd-DTPA按照0.1mmol/kg体重，注射流率ml/s静脉注射，行T1WI增强扫描。所有图像由两位神经影像学专业医师复习文献后独立盲法读片，分析首次入院的MRI影像资料，结果达成一致后纳入回顾分析。
结果
.1ATM的临床表现、实验室检查及临床诊断分类
.1.1ATM的临床表现
急性起病者37例，亚急性起病者19例。首发症状：肢体麻木0例(35.7％)，肢体无力3例(57.1％)，神经根痛5例(8.9％)，排尿困难或便秘7例(1.5％)。所有患者均有病变脊髓平面以下不同程度的运动、深浅感觉及自主神经功能障碍。瘫痪患者共56例，其中双下肢瘫33例，四肢瘫3例；肌力0级5例，Ⅰ～Ⅱ级3例，Ⅲ～Ⅳ级19例。7例有二便失禁或尿潴留，7例有视力障碍，4例发病前短期内有感冒、发热病史。
.1.实验检查结果
56例ATM患者均行CSF检查，其中4例CSF蛋白和(或)细胞数轻度增高，14例CSF生化及常规检查均为阴性；18例CSF寡克隆区带(oligoclonalbands，OCBs)阳性。1例视觉诱发电位异常，47例躯体感觉诱发电位异常。5例血清NMO-IgG抗体阳性，3例血清免疫学自身抗体联合检测阳性。例血清学梅*螺旋体抗体阳性，1例血清学艾滋病抗体阳性，1例血清学EBV-IgG阳性。
.1.例ATM患者随访至少年的临床诊断及预后
所有56例患者均以ATM作为首发症状且均行自发病后至少年的随访。3例(57.1％，3/56)患者出现复发，其中19例(33.9%，9/56)发展为临床确诊的MS，10例(17.9％，10/56)发展为临床确诊的NMO，3例(5.3%，3/56)为复发性IATM。4例(4.9％，4/56)ATM患者在随访期间没有复发：3例为SD-ATM(5.4%，3/56)，4例为PIATM(7.1%，4/56)，17例(30.4%，17/56)为单相性IATM。56例患者均给予糖皮质激素及神经营养药物等治疗，治愈14例，好转39例，无效3例，无死亡。
.56例患者首次入院MRI特征ATM的MRI表现：
(1)信号改变：条状、片状等长T1及长T信号影。()病灶部位：颈髓18例，胸髓17例，颈胸髓受累13例，胸腰髓受累8例。(3)脊髓外形：33例病变伴有脊髓肿胀，3例脊髓形态未见异常。(4)病灶长度：累及1～个脊髓节段9例，累及3个以上脊髓节段47例，最长达14个节段，平均4.7个脊髓节段。(5)病灶范围：病灶占据脊髓≥/3横断面积9例，7例病灶脊髓横断面＜/3。(6)MRI增强：15例脊髓病变区无强化，41例病变区呈条状、斑片状等强化。(7)脑内病灶：17例脑内扫描发现病灶；39例脑内未发现病灶。56例不同病因的ATM的MRI征象统计见表1。
3讨论
3.1ATM概述
ATM是一种病理和生理上具有异质性的脊髓局限性炎性疾病，急性或亚急性起病[1-]，主要病理改变为脊髓病变区炎性细胞浸润，灰质中神经细胞肿胀、尼氏体溶解，白质内神经纤维髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细胞及神经胶质细胞增生[4]。临床特征表现是病损水平以下的运动、感觉和自主神经传导束功能障碍，通常能清晰地确定感觉障碍的平面，并能够通过脊髓MRI或CSF检查找到脊髓炎症的证据。根据临床和MRI影像特征，在原有00年TMCWG的ATM诊断标准基础上，西方文献将横贯性脊髓炎(transversemyelitis，TM)分为纵向局限和纵向广泛TM(longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)，后者指脊髓损伤超过3个以上椎体节段，病灶横断面常累及脊髓中心且超过脊髓横断面积的/3[5]；纵向局限TM又分为急性完全性TM(acute