本例为夏科氏关节。这位老年女性患者的膝关节正位和侧位X线片上可以观察到患者膝关节出现明显的关节骨质增生和关节间隙狭窄等严重病变。构成膝关节的股骨和胫骨在关节边缘骨质增生形成骨赘,骨赘形态不规则,以粗大圆顿的骨赘为主以及不同程度骨质硬化。上方的箭头所示可能还是一个滑膜骨软骨瘤。神经性关节病最初是由法国Charcot于年首次报道并以其命名。夏科氏关节属于临床少见疾病,患者多因为临床肢体关节病变就诊。本病是由于各种原因引起的中枢或外周神经损害,造成正常保护性反射消失,导致关节骨质崩解、碎裂、吸收,进而关节结构及功能紊乱的少见疾病。主要病因有脊髓痨、脊髓空洞症、脊柱裂所致的脊膜膨出、糖尿病和创伤等。而脊髓空洞症和糖尿病以及创伤是造成夏科氏关节的最主要的三个病因。
本病主要表现为关节肿胀、关节松弛和活动异常。关节周围对痛感明显降低或无痛感,病变可以累及一个关节或者多个关节。脊髓痨导致的主要累及的关节为下肢大关节,如膝和髋关节;糖尿病引起的主要累及下肢小关节,如跗跖关节等;脊髓空洞症导致的主要累及上肢关节,如肘关节和肩关节等。发病机制是因为中枢神经系统的病变,导致关节保护性的痛感消失,在进行体力劳动或运动时,导致关节损伤,但患者无明显痛感。受损关节病变改变主要表现为关节韧带的松弛、撕裂和关节囊肥厚或骨化等;由于患者关节周围的痛感消失,患者关节骨质破坏严重,破坏灶周围可见关节面硬化,部分骨折碎片可进入关节腔内形成游离体;病变关节可出现脱位、滑膜损伤和关节积液等。
夏科氏关节病也称为神经源性关节病(neuropathicarthropathy),是一组以感觉、运动、自主神经受损,关节严重破坏、活动不稳和骨质疏松为特征的临床少见疾病。随着抗生素的广泛使用,传统意义上的主要病因——梅*,所致夏科氏关节病已逐渐减少,而糖尿病性周围神经病变所致夏科氏关节病则逐渐增多。夏科氏关节病确切的病理生理学机制仍不清楚,在神经损伤假设中,缺乏神经保护会导致反复的微小创伤。神经营养假说认为交感神经病变导致小动脉失去神经支配,引起血流量增加,局部红肿,骨质疏松,最终会导致破骨细胞介导的骨溶解。作者认为夏科氏关节病的发展可能是多种因素共同作用的结果。此外还有TNFa、ILl等炎性因子刺激破骨细胞形成,导致骨溶解和骨质破坏。夏科氏膝关节病的治疗包括:保守治疗、全膝关节融合术、全膝关节置换术。
李义凯教授感谢!