摘要
隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（CMUSE）是一种发病机制尚不明确的罕见的小肠溃疡性疾病。其临床特征为反复发作的小肠多发浅表溃疡和肠腔硬化狭窄，伴有腹痛、呕吐、腹泻、黑便、贫血、低蛋白血症等，病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡。影像学结合小肠镜检查对该病的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效，但易发生依赖，对于糖皮质激素依赖或无效的患者可考虑应用免疫抑制剂，肠内营养亦有一定疗效，生物制剂的疗效尚须进一步研究。
隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（cryptogeneticmultifocalulcerousstenosingenteritis，CMUSE）由法国Debray等在年首次报道，同期日本报道了1例临床特征与之类似但以"慢性非特异性多发性溃疡性小肠病（chronicnonspecificulcersofthesmallintestine，CNSU）"命名的病例。虽然CMUSE与CNSU的临床表现相似，但是否属于同一种疾病尚无定论。
发病机制复杂且不明确
CMUSE的发病机制尚未被完全阐明，目前主要研究关于其发病机制的观点如下。①Perlemuter等认为CMUSE可能为补体C2造成免疫复合物异常沉积而引起的血管炎疾病。该学者之后对17例CMUSE患者资料进行了回顾性分析发现，4例患者行选择性腹腔和肠系膜血管造影检查均提示存在异常表现，5例患者行肠系膜血管造影检查，其中2例提示空回肠大动脉狭窄，3例提示血管瘤，故认为CMUSE是一种非典型的血管炎或类似血管炎表现的疾病。②Kohoutová等反对CMUSE由血管炎造成的观点，认为若CMUSE发病机制为血管炎，则不应诊断为CMUSE，因为血管炎与小肠多发溃疡及其并发症（如穿孔）有关，但是极少引起小肠多发狭窄，并且血管炎往往累及肾、皮肤、关节、肺等多系统，而大多数CMUSE患者无系统性表现。他们推测CMUSE发病机制的中心环节为纤维组织过度增生和胶原蛋白降解受阻。③Brooke等认为CMUSE的发病机制可能为编码胞质磷脂酶A2-α的磷脂酶A2-ⅣA（phospholipaseA2groupⅣA，PLA2G4A）基因功能缺失性突变。他们对1对CMUSE兄妹患者研究发现，PLA2G4A基因的4个碱基对缺失，导致胞质磷脂酶A2-α功能丧失。该酶可促进花生四烯酸释放，后者是合成环氧合酶2（cyclooxygenase2，COX-2）、脂氧合酶的底物。COX-2催化产物前列腺素-D2和脂氧合酶催化产物脂氧素均是重要的抗炎因子，故胞质磷脂酶A2-α功能丧失会造成抗炎因子活性降低，从而引起炎症反应，最终形成小肠溃疡和狭窄性病变。④Hathorn等对1例合并人类免疫缺陷病*（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）感染的CMUSE患者资料进行研究，并分析相关文献发现，肠道含有的大量CD4阳性、互补决定区5（