三叉神经痛和舌咽神经痛
PeterJ.Jannetta
译者：冯刚，医院，神经外科，硕士。
审校：杨海，華潤武鋼總醫院，神经外科，主任医师，硕士；
假突触传递疾病是指那些血管压迫神经束导致出现虚假的神经束刺激所致的疾病。所有颅神经都可能出现这种病变。本章重点介绍三叉神经痛和舌咽神经痛的手术治疗。
三叉神经痛
人口统计学
在美国，每年超过人被诊断为三叉神经痛（TN）。三叉神经痛可发生在任何年龄段，60-80岁多见。老年人和年轻人都可能患上TN。虽然有报道显示动脉和静脉都可以是儿童三叉神经痛的病因，但是患儿多数出现虚假的神经束刺激。女性比男性更容易患TN，其患病比例为3：2。据推测，高达5％的TN患者可有家族史。右侧：左侧为3：2，右侧多见。颜面部的中下部较V1分布区更常见，95％发生在V2和V3分布区。因为许多单独的V1支疼痛的患者，都是伴有血管扩张症的老年男性、二战退伍*人和烟民，所以三叉神经V1支分布区的发生率有所下降。
年轻女性倾向于出现单独的V2支疼痛。多发性硬化（MS）患者的TN患病率比非MS患者高倍。他们的疼痛程度可能没那么严重，有时可能自愈。
病史
患者可能出现的前驱症状，包括三叉神经各支分布区局部莫名的疼痛和其他感觉异常。（图82.1）。疼痛通常为单侧局灶性，但在5％的人群中可能是双侧的。最初出现的严重撕裂样疼痛常非常剧烈。疼痛会从颜面部的一个点开始，逐渐扩散。这个过程通常很短暂，但是也有持续长达一个小时的时候。有些患者在疼痛发作之前可有短暂的濒死感。疼痛结束之后，会有一段时间不影响进食和触碰面部或面部肌肉活动（不应期）。通常很短暂。有经验的病人会利用这短暂间歇来吃饭，刷牙，洗脸。
图82.1三叉神经痛（TN）患者的感觉异常区域。(CourtesyofBarrowNeurologicalInstitute.)
疼痛除了可不由自主的发作外，也可因说话，咀嚼，面部动作，疲劳和体位改变而诱发。体位方面因素很有意思，早期时，大概在血管对神经产生深压迹之前，体位改变诱发疼痛的情况很明显。随着时间的推移，随着疼痛越来越严重，病程越来越长，发作越来越频繁（通常不会越来越严重），体位改变因素的影响力逐渐下降。患者很少于睡眠中疼醒。如果患者于睡眠中疼醒，那么患者睡觉体位常常是受累侧卧位。
TN患者通常不能吃固体食物，许多患者的体重下降都出现在评估患者症状之前。有些病人发现某些特定的食物，如柑橘或巧克力，会诱发疼痛。
因为扳机点可诱发疼痛，在描述疼痛位置时，患者不敢触碰皮肤，不能像正常人那样把手放在皮肤上面。通常，他们会用手在脸上晃动，来描述疼痛范围，这基本上就可以诊断为TN了。80％的患者早期发作时会去看口腔科。有经验的口腔科医生也可以做出诊断。
随着时间的推移，患者不是表现突然消失的疼痛，而是更容易表现“灼后”痛。这种情况部分是由于血管对本体运动感觉纤维的压迫，但除了这种压迫扭曲之外，也可能是由于药物剂量不足--虽足以控制尖锐的疼痛但无法减轻持续的灼痛--所致。对神经的医源性损伤也能导致感觉缺失和持续疼痛。扳机点诱发的疼痛通常很短暂。鼻子与面部的其他部位相比，具有高度密集的神经末梢，扳机点最常位于此处。扳机点不一定位于疼痛区域。最近，Burchiel将疼痛性质归纳为几种类型。TNA-面部疼痛协会（前三叉神经痛协会）的医学委员会最近称这种疼痛为“不明原因的疼痛”，而非“非典型”疼痛，感觉有一些贬义的内涵。
体格检查
在体格检查中，疼痛患者面部一直保持着“上唇僵硬”，因为运动可能诱发疼痛。通常，如果病人疼痛加剧，难以交流，临床医生只能从病人家属或其护理人员那里询问病史。
TN患者中常伴有轻微的感觉缺失，但患者可能意识不到麻木。感觉缺失最早在由Lewy和Grant发现。根据我们的经验，1/3的TNI型患者存在感觉缺失，常位于疼痛的分布区。临床医生在进行感觉检查时应坚持两项基本原则。首先，用一种精细的仪器，如棉签的细丝，而不是用诸如手帕之类的粗糙材料来检查浅触觉。角膜的上半部和下半部必须检查。针刺感检查应通过触碰某几个点来检查，但是要跨区域。第二，临床医生必须遵循从异常到正常的神经病学惯例，否则会错过细微的异常。曾接受射频毁损手术的患者可遭受感觉减退的痛苦，这可经询问毁损手术之前和之后的详细的感觉变化病史得到。三叉神经诱发电位是一项很敏感的功能检查，在大部分患者中是异常的，但微血管减压术（MVD）后常能恢复正常。
三叉神经痛的内科治疗
所有疑似TN的患者都应进行头颅CT平扫或磁共振成像（MRI）进行全面评估，以鉴别导致类似症状的可能的肿瘤或血管畸形。5％以上的TN患者由位于桥小脑区脑实质外肿瘤导致。这些病灶通过将血管向神经推挤或将神经推向血管而导致TN和其他颅神经过度兴奋症状。
TN的基本用药是卡马西平。加巴喷丁副作用更小，但效果不佳。使用卡马西平的第一个问题是患者开始使用的起始剂量太高。卡马西平我们一般从mg，每天两次开始用，每48小时每天增加mg。如果出现恶心，呕吐，共济失调，步态障碍和逻辑混乱等副作用，给予减量。同样，如果疼痛消失，剂量每天减少mg。对于TN的最佳药物治疗，需要时刻在线的医生的指导。如果剂量增加至每天1mg，应停止加量。在医生进行了体格检查并有了血药浓度检查结果之后，可以继续增加剂量。我们通常在开始用药后1,2和4周时对患者进行卡马西平和加巴喷丁血药浓度的检查。肝功能检查需每年一次。如果出现皮疹，则立即停药。禁止重复用药，因为有诱发剥脱性皮炎或Stevens-Johnson综合征的风险。
如果使用加巴喷丁，我们起始剂量为mg，每天一次或两次，并且每2-3天增加mg。患者应在医生指导下减量，并在疼痛消失时通知医生。关于TN药物治疗的详细描述，可参阅Zakrzewska写的综述。
外科手术
适应症
外科手术的适应症包括药物无法控制的疼痛或出现药物副作用的患者。20世纪60年代初，TN的外科方法局限于神经部分切断或神经周围酒精注射治疗。在接下来的二十年里，发展了一些经皮毁损技术，包括射频神经切断术、球囊压迫，和半月神经节的无水甘油置换脑脊液（CSF）。目前，TN的主要手术方法是三叉神经根微血管减压术（MVD）。近来，使用伽玛刀或线性加速器的立体定向聚焦高能放疗已经应用于TN的治疗。
术前评估
对60岁以上的患者需在手术之前进行独立的内科评估。除了术前常规检查外，还需要检查纯音测听、语音辨别和脑干听觉诱发电位，以作为术中监测的基准。
毁损手术
一般说来，行毁损术治疗的患者早期对疗效比较满意，因为疼痛消失了，但是麻木和麻木的后遗症随着时间的推移，对他们的困扰越来越大，影响他们的生活质量。疼痛复发的威胁尤其麻烦。在20世纪60年代早期，TN和舌咽神经痛（GPN）的治疗标准是用一种症状（麻木）替换另一种症状（疼痛）。手术治疗是指酒精注射或颞窝段（颅神经[CN]V）或后颅窝（CNV或IX-X）神经切断。在寻找能更好预测和有效的毁损神经的方法上花了很多的时间，精力，和创造力。
第一项新技术是由Sweet和Wepsic于年提出的经皮透视引导下神经根射频毁损术。该手术能够很好的缓解疼痛，但只是暂时的。很多时候，需要多次手术才能解决TN患者的疼痛。病变越完全，术后TN的缓解程度越好，但麻木的后遗症（20%的患者存在麻木的问题，2%的患者感觉完全缺失）也越严重。Nugent和Tew的团队提倡（Taha等人发表的），越不完全的病变，令人烦恼的感觉缺失后遗症的发生率越低。Tew团队（Grande等人发表的）发明了弯针，以便更精确的毁损。
经皮甘油注射神经根毁损术相对较容易操作。其早期疗效优良，神经损伤最小，但复发率逐年增高。在一些复发的老年患者身上仍在使用这种技术，因为他们无法承受其他手术。经皮甘油注射神经根毁损术是Leskell和H?kanson无意中发现有效的方法，当时他们在Stockholm正在为预设的神经行聚焦照射（伽玛刀）之前，用含钛尘的无水甘油为靶点标识。后一种手术因其“非侵入性”而经常使用。不幸的是，经皮甘油注射神经根毁损术需要一段时候后才能起效，且无法应用于疼痛较严重的患者。经皮球囊压迫是最不常用的毁损方法。患者可有不同程度的面部麻木，眼睛不受影响，疗效可持续2年。一些病人疼痛可持续缓解，但很多病人在麻木感消失时出现疼痛复发，需要再次手术。
微血管减压术
三叉神经解剖
三叉神经（CNV）位于桥小脑角的高位，从桥脑前外侧中部发出，移行进入中颅窝底周围被硬脑膜固有层包绕的Meckel腔。小脑上动脉平行于CNV上方走行，岩上静脉（SPV），如果处于正常位置，是远离CNV的，引流小脑前外侧的血流，从喙部越过至岩上窦。在牵开小脑之前，没有确认SPV与三叉神经关系的情况下，不得擅自检查SPV。在20%的大脑中没有优势的正常大小和定位的SPV。在这些病例中，其他的通常较小，且常存在多支桥静脉。这些血管中的任何一根都可能对CNV产生搏动性压迫扭曲。一根责任静脉可从脑干移行入神经和Meckel腔的神经内部，导致神经的内部搏动性压迫。我曾在术中见过四次这样的情况。神经看起来可能是正常的或有点丰满。TNI型的MVD术后疼痛缓解欠佳，意味着至少漏掉了一根血管。
随着动脉在桥小脑角区的延伸和成环以及随着脑组织向尾侧沉降，神经血管关系随着年龄增长而变化。这两个因素都能促进搏动性压迫的发生。良性脑实质外桥小脑角区肿瘤通过推挤血管压迫CNV或将神经推向血管而引起神经受压。
本次讨论的目的不是为某种手术操作技术做贡献。这项技术已在几篇论文中报道过，可能McLaughlin等人的报道最为重要，他们总结了例MVD手术病例。那么让我们假设设定的开颅术和暴露的技术都很合理。
首先，我认为，外科医生对手术的态度很重要。正确的态度是：“这里至少有一根责任血管，我必须找到并垫开所有有问题的血管”，而不是“这里可能有责任血管我就去手术”。三叉神经痛和其他一些颅神经功能紊乱都是血管压迫造成的。有种误解：这些功能紊乱不是疾病，而是一些功能紊乱的症状；可导致手术失败。
Zhou等人证实，对比增强的三维时间飞跃磁共振血管造影在术前有助于识别一些责任血管。但是，仍存在一个重大的逻辑缺陷：MRI上没扫描到责任血管，就是没有责任血管。这种想法很不可取！虽然他们能力可能很强，但有负面探查经历的外科医生无法完成颅神经MVD。他们需要进一步的教育，而不仅仅是培训。
责任血管的粗细并不重要，正如我们在TN和面肌痉挛中都清楚地见到的那样。在面肌痉挛的手术中，牵拉小动脉或小静脉远离和靠近神经时，术中肌电图上的侧向扩散波形消失和再现，是支持血管压迫性病因的强有力的证据。
从脑干到Meckel腔的路径中必须能够清楚地看到整根神经。三叉神经神经根入脑干区非常复杂，在一些病人中可呈圆锥形一直延伸到Meckel腔。颈部可伸缩的手持小腔镜可帮助医生很容易就能看到整根神经的走行。牵动小脑可能引起压迫神经的责任血管散开。小脑翼下的区域可能存在一根或多根责任动脉和静脉。脑干神经的前方容易出现小的责任血管。年轻女性常出现三叉神经远端横跨静脉，导致单独的V2支TN。
临床病理学关系
图82.2三叉神经痛（TN）的神经血管关系汇总。AICA，小脑前下动脉;SCA，小脑上动脉;SPV，岩上静脉。(CourtesyofBarrowNeurologicalInstitute.)
已经描述了TN患者的与压迫机制有关的几种临床与病理关系（图82.2）。现总结如下：
V2，V2-V3分布的疼痛是由于神经的喙部受压所致。单独的V2疼痛是由内侧或外侧受压造成的。桥静脉压迫神经远端常导致单独的V2支疼痛，特别是年轻女性。
V1分布区的疼痛是由于尾部受压所致。这在老年男性中更为常见，表现为多发性基底动脉或椎动脉被推挤入神经的尾侧。它可能会推挤一根较小动脉或静脉进入神经，或可能推挤神经进入小脑上动脉或静脉。随着时间的推移，疼痛逐渐扩散至面部。疼痛的局限性并不像文献所示的那么精确。
持续性灼痛（II型TN）是由于三叉神经远侧部的运动感觉束受压、抗癫痫药物（特别是卡马西平）剂量不足、以及先前的毁损术导致的神经损伤等造成的。
极度活跃的自主神经症状是由于责任血管伸展运动本体感受束所致。这可能直接导致丛集性头痛综合征。但是，丛集性头痛更常见的原因是中间神经束受压/扭曲。图82.3显示了时间对II型TN和伴有自主神经功能障碍的TN的影响。
图82.3三叉神经痛（TN）随时间推移而变化，特别是在功能缺失和过度活跃方面；与持续时间相关的TN不同亚型的部分解释。(CourtesyofBarrowNeurologicalInstitute.)
舌咽神经痛
概述和人口统计学
舌咽神经痛是年，由Weisenberg首先诊断的单侧扁桃体床，咽喉，舌根或耳朵的严重撕裂样疼痛的总称。该患者在死后检查时发现患有桥小脑角区肿瘤。有人认为这是舌咽神经和迷走神经的“痛性抽搐”。人口统计学与TN相似，在一些病例系列研究中发现有轻微的女性优势，其他的研究中却没发现。平均发病年龄是50岁。有数种疼痛类型。一些病例系列研究显示，其分布可能有轻度的左侧优势。疼痛的各个区域可以单独或随意组合出现，可以是均衡的，也可以是某个区域占优势。
病史
通常，疼痛突发突止，可自发或由吞咽诱发。可受体位影响，尤其是早期。也存在变异性持续性疼痛，甚至同一区域的持续性疼痛，可由吞咽和体位变化诱发或加重。医生必须意识到，此时局部肿瘤为导致疼痛的原因的可能性很大。
孤立性耳痛也可能由三叉神经或中间神经病变引起，必须进行影像学检查，包括脑干听觉诱发电位在内的耳前庭测试，以及有条件的话，可行电脑平衡平台测试。
大多数GPN患者，就像TN患者一样，在第一次记忆深刻的严重发作之前，可出现轻度间歇性疼痛的前驱症状，可有或无诱发因素，持续时间可长可短。它经常能将病人从睡眠中疼醒。就像TN一样，病人几乎都记得这次发作的情况。这实际上就已经可以诊断GPN了。由于吞咽可诱发疼痛，故患者可由于吞咽问题而导致体重下降。饮食可能会很平淡，只能进食软固体和液体。随着时间的推移，疼痛可能蔓延到周围区域。几乎任何使用咽喉，面部，舌头或脖子的动作都可能诱发疼痛。随着时间的推移，疼痛可能向主要分布区之外放射。考虑到迷走神经的其他功能，可能发生心血管变化，特别是脉率和节律的变化，这并不令人惊讶。其他自主神经异常如流泪和流涎可能出现。
体格检查
颅神经检查，特别是味觉和咽反射，大多数是异常的。咽反射很难检查，但可能很活跃。几乎自相矛盾的是，在收缩期，同侧的咽反射和味觉功能可能随着软腭的下垂和悬雍垂向对侧的偏离而下降。
手术适应症
如果吃药无效，或者即使增加剂量也不起作用，或出现副作用，则需要手术干预。多年以来，神经切断术一直是首选方案。最初，舌咽神经只能从颈静脉孔内与迷走神经的神经上束解剖分离，并在此处切断舌咽神经。随着时间的推移，较高比例的患者出现疼痛无缓解或早期复发，促进了更完整的神经切断术：切断迷走神经上束。这改善了疗效，但并发症也有所增加（见下文）。读者可能还记得，在当前的显微手术时代之前，桥小脑角区的简单暴露，可出现最低1％的术后死亡率和10％的并发症发生率。只有一小部分技术娴熟的外科医生能够安全的在这个区域手术。
Dandy首次成功实现了疼痛的完全缓解。从年开始，Jannetta和同事从TN推测GPN，并认识到其疼痛是相同的，只不过分布不同而已。通过使用显微外科技术，发现在舌咽神经和迷走神经上束出脑干时存在责任血管。舌咽神经和迷走神经在延髓外侧像阶梯一样线性走行，并在到达硬脑膜时聚合在一起。这些责任血管通常是一根，但也有可能是多根，且经常是较大的动脉（如椎动脉或椎动脉和小脑后下动脉）。在MRI扫描时可以看到较大的血管，但看不到较小的动脉和静脉。既使影像学技术已经有了很大进步，和我们在所有其他颅神经
和脑干血管压迫综合征中发现的一样，手术时显示的病变比MRI扫描更为清楚。
患者对侧侧卧位可行神经切断术和MVD。使用三点式头架，颈部略微伸展，并将头部稍向同侧偏转。在外侧低位做一个小（直径2cm×3cm）骨瓣，骨瓣要低至枕底的松质骨边缘，能看到天幕，向外至足以看见乙状窦边缘。必须避免损伤部颈椎动脉。在暴露之前很容易发生心悸。切口应尽量短小，且远离颈部。
用可伸展的自动牵开器垫上橡胶坝和棉片后轻轻牵开小脑。释放脑脊液后，小脑可以很好的沉降。我们所经历的最常见的技术错误是不能暴露舌咽神经和迷走神经上束出脑干处。和TN一样，如果存在责任血管，主刀医生必须找到并垫开所有责任血管。责任血管可大可小，可以是单根，也可以是多根，可以是动脉，也可以是静脉或两者都有。这些血管可以朝向头端，朝前，朝后（小脑下面观），或者走行于神经束之间。它们不属于延髓外围血管，过度牵拉可造成缺血。较大的动脉需要多个较大的垫片，以避免随着时间的延长，再次受压，因为随着年龄增大，动脉可持续延长，导致疼痛复发。静脉可以通过减压或电凝进行分离隔开。
神经切除术的早期暴露与分离舌咽神经与迷走神经一样重要。只有当见到颈静脉孔时，这些神经远端才算分开。舌咽神经切断后分离出迷走神经的上两束或三束。术后，除了可有感觉缺失之外，还可能会出现一些咽喉部肌肉运动减弱。声音嘶哑是主要的并发症，一般都会逐渐消失，但可能需要花一些时间。
对GPN患者进行MVD的暴露与神经切断术的暴露类似。只是必须尽量少的去牵拉小脑。小脑移位后可能将责任动脉从神经中移开。垫入一个或多个Teflon棉碎片，移开责任动脉或较粗大的静脉。动脉环常可绕其长轴转动，所以动脉环的外侧部不会因搏动经垫片进入神经和邻近的延髓。整个过程中必须仔细控制血压，因为在牵拉血管期间，血压可出现波动。较小的静脉可以电凝并安全地分离。经反复Valsalva法压迫静脉和动脉进行止血之后，严密缝合硬膜，并放置钛网（KLSMartin，Jacksonville，FL）行颅骨成形术。这种颅骨成形术快速，安全，病人满意度高。对于体弱或血压波动较大的患者，术后可入住重症监护室观察。大部分患者可在入院后30至40小时后出院。
手术的替代方法
已有关于经皮热凝术或伽马刀局灶放疗治疗的病例报道发表。这些技术的确有效，但需要进一步的研究和纵向随访。
结论
微血管减压术是TN和GPN治疗的首选。在一些诊所中，仍在使用舌咽神经和迷走神经上束切断术治疗GPN。White和Sweet于年对文献进行的详尽的综述，在我看来，仍然是最佳的文献汇编，是对GPN的最佳分析（他们称之为迷走神经-舌咽神经痛）。TN和GPN的药物治疗已有所改进，随着手术显微镜的应用及MVD逐渐被接受，为这些疾病的治疗带来了革命性的变化。
最近发表的文献包括对接受MVD治疗心血管疾病的几个大宗病例分析。Kim等人建议术前对两名接受MVD，并成功解决心血管症状的患者放置心脏起搏器。目前对责任血管更好的观察结果正在报道，并能促进假突触传递疾病的早期发现。
参考文献--略
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