隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现。由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果,需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线,*物,激素类药物,缺氧酸中*等不良刺激,妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。
预防
由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果,需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线,*物,激素类药物,缺氧酸中*等不良刺激,妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。
并发症
复杂的隐性脊柱裂常同时存在脊髓或神经发育异常,如局部瘢痕,粘连,终丝肥厚与增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移,或同时有软骨瘤,脂肪瘤,表皮样囊肿,皮样囊肿,畸胎瘤,蛛网膜囊肿,脊髓末端空洞症,神经根憩室形成,脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况,有时合并半椎体,脊柱侧弯,椎间孔与肋骨发育畸形。
诊断方法
症状
隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关,局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着,发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重,发生缺血变化是一致的,按其临床症状,则有轻,中,重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。
1.轻症:起病时的症状有下肢力量弱,轻度肌萎缩,麻木,遗尿,有时表现为腰痛或腿痛,多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者,检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅,深感觉减退。
2.中症:上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛,坐骨神经痛或伴发尿失禁。
3.重症:下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变,下肢远端发凉,发绀,出现营养性溃疡,有的在骶尾部也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显,久之下肢呈现失用性萎缩,跟腱反射消失或发生挛缩,足畸形可出现仰趾足,弓形足,足内翻或外翻,部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便,小便均失禁,少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。
检查
1.脊椎X线平片摄腰骶椎前后位和侧位像,显示椎弓根增宽,椎板缺损,棘突缺如,有时呈现多处脊柱裂,或同时合并椎体畸形,脊柱侧弯等。
2.CT与MRI扫描特别是MRI对脊柱裂合并脊髓栓系的诊断更为明确,多能显示脊髓末端位置下移,达到腰骶交界或骶管内,局部存在粘连等征象,如今脊髓造影已被MRI所代替。
诊断鉴别
诊断
根据局部皮肤多毛,紫斑,小凹,色素沉着等临床表现,结合神经损害之症状,诊断多无困难,尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起,脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。
鉴别诊断
隐性脊柱裂需与腰椎间盘突出,腰肌劳损,肌痛,脊髓肿瘤等鉴别,成人发病者还需与椎管狭窄症等鉴别,采用CT,MRI扫描可以明确诊断。
治疗
对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者,均适合于手术,而且提倡尽早地予以手术治疗。只有手术解除脊髓栓系的因素,才能取得治愈、好转的机会。以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者,视为手术禁忌证,亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验,主张采取积极的手术态度,即使已有大小便失禁或下肢瘫痪者,也应争取手术。因此,对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗。
手术治疗儿童多用基础麻醉加局麻,个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉。均在俯卧位下手术。无论病变在颈段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。
以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例,棘上直切口自腰4至骶椎中部,按通常之椎板切开手术方法,分开椎旁肌肉,显露出缺裂之椎板。再按具体病理情况进行处理。
预后
手术解除脊髓栓系的因素,可以得到治愈、好转。合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者,其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转。现代显微手术方法的广泛应用,更增加了手术的疗效。
护理
生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。
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