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帕金森的诊断，一文掌握！
接上文帕金森病如何不误诊？看完这篇就清楚了。
帕金森病在神经科中是既简单又复杂的疾病，它在神经科中涉及的解剖学相对较少，但它的临床表现复杂，病程动态演变。
帕金森病的诊断是一个动态的诊断过程，有时候在疾病的早期可能无法诊断，这需要临床医生不断的观察，才能最终确定诊断。本篇主要学习一下帕金森病的诊断。
四、鉴别诊断
▎代谢性疾病震颤
（1）共性：震颤。
（2）区别：代谢性病变多为姿势性，有相关代谢病病史。
（3）病因：常见有甲状腺功能亢进症、肝性脑病（扑翼样震颤）、慢性酒精中*（注意：它是姿势性震颤，是细震颤）。
▎小脑病变性震颤
（1）共性：震颤。
（2）区别：主要为上肢和下肢的意向性震颤，常伴有如眼球震颤、构音障碍、共济失调、轮替运动异常、辨距不良等。
（3）病因：常见有遗传性共济失调、小脑肿瘤、小脑脑血管病。
▎肝豆状核变性病（Wilson病）
它是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。
（1）共性：肌张力高，静止性或姿势性震颤。
（2）区别：青少年起病可有认知功能减退及神经精神紊乱，可有肝功异常，眼K-F环（见下图），血清铜蓝蛋白降低。
▎多系统萎缩（MSA）
MSA是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。
（1）共性：肌张力高，震颤，运动迟缓，吞咽困难、发音障碍等症状，睡眠障碍。
（2）区别：多系统萎缩：
自主神经功能障碍往往是首发症状，也是最常见的症状之一。常见的临床表现有：尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难。男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。
帕金森综合征是MSA-P亚型的突出症状，也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同。抗胆碱能药物可缓解部分症状，多数对左旋多巴（L-dopa）治疗反应不佳，1/3患者有效，但维持时间不长。
小脑性共济失调是MSA-C亚型的突出症状，临床表现为进行性步态和肢体共济失调，从下肢开始，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。
锥体束征：病理征阳性。
其他区别：
A.20%的患者出现轻度认知功能损害。
B.常见吞咽困难、发音障碍等症状。
C.睡眠障碍，包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和快速动眼（REM）睡眠行为异常等。
D.其他锥体外系症状：肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛皆可见，手和面部刺激敏感的肌阵挛是MSA的特征性表现。
E.部分患者出现肌肉萎缩，后期出现肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征，视神经萎缩。少数有眼肌麻痹、眼球向上或向下凝视麻痹。
影像学检查MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强（1.5T以上）MRIT2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”（如下图中红色箭头所示）和小脑中脚高信号。
备注：多系统萎缩较PD进展快，症状更复杂，合并多系统的症状，对美多巴肼片治疗效果不好。临床上需要特别注意！
▎进行性核上性麻痹
特征表现有垂直性核上性眼肌麻痹，特别是下视麻痹。主要表现为核上性眼肌震颤，常伴有肌张力增高，运动迟缓。
▎皮质基底节变性（CBD）
有异己手综合征、失用、皮质感觉障碍、不对称性肌强直、肢体肌张力障碍、剌激敏感的肌阵挛等有鉴别价值的临床表现。
▎路易小体痴呆
肌强直较运动缓慢和震颤更严重，较早出现的认知功能障碍，特别是注意力和警觉性波动易变最突出，出现自发性幻觉和对抗精神病药物过度敏感，极易出现锥体外系等不良反应。
五、PD诊断步骤
第一步：入围帕金森综合征（必须有运动迟缓，伴有肌强直、静止性震颤其中的一个）。
第二步：是不是帕金森病。
（1）PD诊断标准临床诊PD需要具备：
1.不符合绝对排除标准；
2.至少两条支持性标准；
3.没有警示征象（redflags）。
（2）诊断为很可能PD需要具备：
1.不符合绝对排除标准；
2.如果出现警示征象需要通过支持性标准来抵消：
A.1条警示征象，必须至少1条支持性标准；
B.2条警示征象，必须至少2条支持性标准。
注：该分类下不允许出现超过2条警示征象。
六、MDS帕金森综合征诊断标准
▎帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一
注：对所有核心主征的检查必须按照MDS统一帕金森病评估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法进行。
（1）运动迟缓
持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢、进行性动作延迟或停顿；
尽管运动迟缓也可累及声音、面部肌肉，轴向及步态运动等方面，但是只有肢体的运动迟缓症状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。
（2）静止性震颤
肢体完全静止时4Hz~6Hz抖动，运动时可消失或明显减轻；
单纯动作性震颤或姿势性震颤不符合标准。
（3）强直
放松状态，以大关节、四肢及颈部的被动活动情况作为评价标准；
强直指的是铅管样抵抗，不伴有铅管样强直，单纯的齿轮样强直无法达到诊断强直的要求；
一定要在安静、放松状态下检查肌张力，而并非在无法放松的状态（应排除痉挛或伸展过度）进行检查。
▎支持性标准
（1）L-dopa疗效显著（开—关期波动、剂末现象、治疗后UPDRS-III评分改善超过30%或明确且显著的主观感受）；
（2）出现L-dopa诱导的异动症；
（3）存在静止性震颤；
（4）特异性高的非运动症状：嗅觉障碍、心脏交感神经害。
▎绝对排除标准
出现下列任何一项即可排除PD诊断：
（1）小脑症状：例如小脑性步态、肢体共济失调、小脑性眼动异常（持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视）；
（2）向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢；
（3）在发病的前5年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语；
（4）发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现。
▎出现下列任何一项即可排除PD诊断
（1）L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答；
（2）明确的皮层性感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语；
（3）突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常；
（4）专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD。
▎警示征象（RedFlags）
（1）三年内出现：
平衡障碍导致的反复（1次/年）跌倒。
（2）五年内出现：
A.依赖轮椅、快速进展的步态障碍；
B.球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的吞咽困难等；
C.吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间：气性喘鸣或者频繁的吸性叹息；
D.自主神经功能障碍：体位性低血压、严重的尿潴留或尿失禁。
注：体位性低血压：在站起后3分钟内，收缩压下降至少30mmHg或舒张压下降至少15mmHg。男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关。
（3）五年内不出现：
A.病情无进展，排除与治疗相关的；
B.无任何一项常见的非运动症状；
C.对称性发病与发展。
（4）其他：
A.十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；
B.锥体系损害。
本文整理自医院神经内四科唐伟教授讲座《帕金森病—鉴别诊断》，打开“医学界医生站”，可观看完整版讲课视频。
本文来源：医学界神经病学频道
审核专家：唐伟主任医师
本文整理：八孔的笛子
责任编辑：陆离先生
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