83.严重运动神经元病
是一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症。须满足自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上的条件。
以上就是的定义部分，理赔条件较为简单，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上即可获得理赔。该疾病非某一种疾病，定义中包含了四种疾病，因为这四种病具有一定相似性，所以共同使用同样的理赔条件，并归纳入同一种疾病定义中进行理赔。
①进行性脊肌萎缩症：进行性脊髓性肌萎缩症（SMA）又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见，根据发病年龄和肌无力严重程度临床分为SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型三型，即婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常各型区别是根据起病年龄，病情进展速度，肌无力程度及存活时间长短而定至今本病尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症如肺炎、营养不良、骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题等。该疾病病因尚未明确。根据家系分析大多数学者认为是常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起，是否有生化的缺陷尚不清楚。
②进行性延髓麻痹症：进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命，病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。
③原发性侧索硬化症：原发性侧索硬化(PLS)是一种非常少见的运动神经元病，病因及发病机制仍不明确，临床表现为进行性上运动神经元功能障碍。多在中年以后发病，起病隐袭，进展慢，可存活较长时间。PLS是以脊髓、延髓麻痹为特征的上运动神经元变性，病理表现为皮质脊髓束显著的脱髓鞘改变。PLS临床表现多样，症状通常首发于50—60岁，最常见的临床症状是脊髓痉挛性麻痹，包括肢体强直、反射亢进、轻度无力。PLS非常罕见，症状无特异性，临床医生如未仔细询问病史及行细致的神经系统查体，容易导致误诊。
④肌萎缩性侧索硬化症：肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肌萎缩侧索硬化被收录其中。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中*等，都可能造成运动神经元损害。
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