家人以为她只是“产后体虚”
家住某镇区的阿芳在剖腹产后才2天，还没来得及品尝做母亲的欣喜，就莫名其妙地开始脸色发白、尿色加深，头晕脑胀、疲乏无力，家属以为是“产后体虚”，想回家补补就会好，可是后面又出现发烧，感觉越来越不带劲......
医生一查血常规，吓了一跳——血色素只有3.3g（正常＞11g/dl），血小板才2.3万（正常＞10万/dl），医院即输红细胞和血小板后紧急将病人医院，直接入住ICU。
（网络图片）ICU科主任谭家余博士立刻查看病人，发现患者面色苍白，发热38.6℃。化验结果出来了，输血小板后，血小板不升反降到1.5万，严重肝损害、肾功能不全、凝血功能异常。谭博士感到病情复杂且来势凶猛，于是马上请相关科室急会诊。血液风湿科主任医师鞠文东认为，产妇很可能患的是一种罕见的产科病——继发性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。全身血液被换10遍
病情就是命令！
时间就是生命！
鞠医师认为，既然有方向了，就必须尽快完善有关检查拿到更多的依据来确定诊断和积极治疗，经检验检查后，他更坚定了TTP的推测，于是立刻下达一系列的抢救指示命令：换血疗法即血浆置换术（冷上清血浆、无肝素化）、免疫抑制剂、成分输血、碱化尿液、维持水电酸碱平衡、护肝保肾、生命体征监测等。尽管病人血小板只有1万多，血浆置换术常规又需要肝素化，且这一操作本身就可以引起血小板减少，所以换血过程发生出血的风险性相当大。但鞠医生还是大胆地开出了血浆置换术的医嘱，因为他知道这是抢救的最关键措施。果然，第一次实施血浆置换后，奇迹出现了，病人病情迅速好转，血小板很快上升达4万。紧接着每天一次血浆置换，一共置换了近3万毫升的血浆。7天后，产妇精神逐渐好转，血小板、血色素接近正常了。病情一波三折
本以为病人能顺利好转，但在第8天因自行进食较多，突然出现剧烈腹痛恶心呕吐，一查淀粉酶测定达多，腹部CT示胰腺明显水肿增大......考虑TTP并发有急性胰腺炎，医生当即商定再次施行持续性静静脉血液滤过（CVVH）及内科相关的抑酸、抑胰腺分泌等积极治疗措施，5天后胰腺炎病情稳定，继续给予免疫抑制及抗血小板等一系列康复治疗。经过半个多月的治疗，日前阿芳终于出院了。TTP是个什么病
病人丈夫百思不得其解地问医生：我老婆手术前没有贫血，手术中出血不多，手术后也没有什么出血，她的血到哪去了呢？鞠医生解释说，她的血色素直线下降，不是失血丢失了，而是红细胞在她自身血管内破坏增加。这就是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的特点——科普
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
它是一种罕见的微血管血栓—出血综合征，病情凶险，发病率百万分之一，尤其是妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜情况更罕见，它的主要表现是血小板减少、红细胞破坏的贫血、神经精神症状、发热以及肾脏损害，这就是所谓的“五联征”，其中最大特点就是弥漫性血栓，导致红细胞大量破坏，从而影响脑部、肾脏等全身各脏器供血。鞠医生强调说：“这是一种死亡率非常高的疾病，个体差异大，早期不容易诊断，尤其是与溶血尿*综合征难鉴别。如果不及时血浆置换，死亡率可能会90%，幸好我们有好几例救治这种病的成功经验，所以首先就想到了这病，只要精准治疗我们有信心把死亡率从90%降到10%！”为什么会患这种病
它分为：遗传性TTP和获得性TTP，前者是常染色体隐性遗传相关的疾病，后者又分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。继发的因素有：感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。文/记者张倩通讯员王蓉
编辑：曾嘉慧
二审：蓝运良
三审：苏小红
素材来源：中医院
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