Burchiel分类
症状定义
特发性
1型
锐性的、枪击样的、电击样的,阵发性疼痛
2型
酸痛,搏动性,烧灼感,50%为持续疼痛
三叉神经损伤
三叉神经神经性疼痛
意外(面部创伤;口腔手术;三叉神经神经性疼痛;耳鼻喉手术;颅底手术;后颅手术;或卒中)
三叉神经传入性疼痛
有意的(神经切断术;神经阻滞术;三叉神经传入性疼痛神经切断术;髓核切除术;神经束切断术;或其他切除神经的措施)
症状性三叉神经神经性疼痛
与多发性硬化有关
带状疱疹性神经痛
起因于面部发生带状疱疹
不典型面部疼痛
心因性疼痛障碍
膝状神经节神经痛(GeN)和舌咽神经神经痛(GPN)是不同的面部疼痛,具有不同的临床特征和治疗影响,要和三叉神经痛相鉴别。膝状神经节神经痛(GeN)的特点是感觉耳朵深处偶发的刺痛(episodicandlancinatingpainfeltdeepintheear),而舌咽神经神经痛(GPN)涉及扁桃体区域或喉咙痛,通常由说话或吞咽引起。治疗方式三叉神经痛(TN)的治疗策略包括药物治疗、外科手术和放射外科治疗;然而,一线治疗是药物治疗。卡马西平(CBZ)对80-85%的患者有显著的控制疼痛的作用。考虑到二线药物,至少90%的患者必须被认为对药物有反应;不幸的是,从长远来看,有许多患者会有耐药。微血管减压术(MVD)和经皮神经根切断术(TRZ)和经皮微挤压术(PMC)都是定义明确的外科治疗方法。对于经MR成像显示有明显神经血管冲突的年轻患者,微血管减压术(MVD)因其远期疗效而被考虑。虽然随机试验没有在文献中出现,但最近一项关于微血管减压术(MVD)的系统综述显示,83%的患者疼痛完全缓解。此外,微血管减压术(MVD)是唯一一种能长期控制疼痛的手术(10年70%)。经皮穿刺治疗的疼痛控制率非常高(高达90%);遗憾的是,在治疗后的第一年,疗效降低。放射外科治疗应用放射外科(RS)治疗三叉神经痛(TN)可以追溯到20世纪50年代。当时,Leksell,首次使用立体定向放射外科治疗人类的半月神经节,取得了令人鼓舞的结果。目前,立体定向放射外科技术是得到确认的治疗三叉神经痛的选项,系列研究报道证实这种方法的有效性和安全性。指证最近,有人提议对耐药的三叉神经痛(TN)的患者(或在患者出现相关药物相关副作用的情况下),进行放射外科治疗,特别是在没有其他主要适应证(即神经与血管的冲突)的情况下。对于不适合手术的患者和老年患者,(也包括有神经血管冲突的MR证据的患者),必须始终考虑进行放射外科(RS)治疗。患者的偏好也可加以考虑。Burchiel分型1型(或典型的)和2型是使用放射外科(RS)治疗的最常见的三叉神经痛(TN)类型。放射外科也可被提议用于有症状的(与多发性硬化相关的)以及某些有不典型的面部疼痛的患者的疱疹后三叉神经痛(TN)。神经性的和传入神经阻滞性的三叉神经痛的治疗通常不属于指证。原理放射外科治疗后缓解三叉神经痛的基本原理与无髓鞘神经、与痛觉感受性的敏感性相关的低口径细胞、离子通道的破坏和电传导的相对阻滞有关。最近,Hodaie等人通过使用纤维示踪成像(tractography)帮助神经学界能更好地理解放射外科对三叉神经的作用。作者观察到放射外科治疗后径向扩散率而不是轴向扩散率(radialbutnotaxialdiffusivities)有明显的变化,提示这种放射技术主要影响髓磷脂。此外,与常规的钆剂对比增强MR相比,纤维示踪成像似乎是一种更为敏感的成像工具,这一点也得到了证实,对于长期随访的患者,FA/RD[各向异性分数(fractionalanisotropy,FA)/径向扩散率(radialdiffusion,RD)]恢复与疼痛复发相关。剂量和靶区通常被认为有效的处方剂量范围为60-90Gy,但文献一致建议最小有效剂量至少应等于70Gy。高于90Gy的剂量在疗效方面似乎没有作用,但它们可能导致更高的并发症率。治疗靶区随着时间而变化(changedalongthetime)。Leksell首先选择的半月神经节作为靶区,但后来被移到根进入区域(therootentryzoneREZ)。实际上,最理想的靶区是三叉神经的脑池段部分(intracisternalportion),它可以在维持疗效的同时降低并发症的发生率。疗效最近一项关于典型三叉神经痛的系统评价报道的疼痛缓解率(无论是否服药)在50-%之间。在没有药物治疗的情况下,疼痛缓解率为28%-%。该系统评价报告的平均缓解疼痛的时间,从治疗后15天到81天不等。关于长期疗效,两项研究报告的10年的疼痛缓解率分别为30%和68%。非典型三叉神经痛(TN)和放射外科的数据较少被报道,但迄今一些证据表明,放射外科能有效治疗与多发性硬化症相关的三叉神经痛。这种情况下的有效率范围在57%-%之间,患者可能维持获益许多年。此外,还有其他研究报道了放射外科治疗与长巨的(mega-dolicho)基底动脉相关的三叉神经痛有效性,并可治疗一种非常罕见的疾病,如SUNCT(持续短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪综合征,short-lastingunilateralneuralgiformheadacheattackswithconjunctivalinjectionandtearing))。这些报告是初步的,但它们可能有助于了解放射外科在这类疾病中的潜力。预后因素众所周知,放射外科治疗会带来非常好的疼痛控制率,至少在治疗后的最初几年是如此。然而,受益期限是个未知数。一些作者确定了可能的预后因素,可能有助于预测与治疗相关的优势。总的来说,与Burchiel分型2型相比,Burchiel分型1型三叉神经痛表现出更好、更长时间的良好预后。从放射外科治疗后疼痛控制的角度看,一个较好的结果,会带来较长期的疗效。放射外科治疗前用于治疗三叉神经痛采用的治疗措施的次数会影响结果。短时间的疼痛缓解潜伏期对放射外科治疗疗效的持续时间有肯定的影响。三叉神经痛病史持续时间对反应持续时间有负面影。存在神经血管冲突可能有积极的影响。放射外科后存在感觉障碍预示着较长期的积极效应。*副作用感觉减退/感觉迟钝(Hypoesthesia/dysesthesia)是最常见的副作用事件。中位感觉减退发生率在19%到28%之间。其他的*副作用包括痛性感觉缺失(anesthesiadolorosa)、味觉障碍(dysgeusia)、干眼综合征(dryeyesyndrome)、听力受损、咀嚼肌无力(masticatorweakness)等都非常罕见。影响*副作用的因素有靶点的选择、受照神经的长度和剂量。一些研究似乎表明,就并发症发生率而言,脑池段内的靶区比REZ有潜在的优势。其他一些作者发现,受照射神经部分较长以及高于90Gy的剂量可能导致较高的*副作用发生率。结论三叉神经痛是一种复杂的疾病,常是一种可怕的疾病。幸运的是,在许多情况下,疼痛可以通过药物得到充分得到控制。尽管如此,有些病人需要更多的侵袭性措施,包括外科手术和放射外科治疗。对于这些患者,准确的选择治疗措施是获得最佳治疗结果的基础。今天,放射外科代表着一种真实而有效的治疗特发性三叉神经痛(esscentialTN)的范式,必须始终考虑用它来治疗面部疼痛。事实上,低的并发症发生率和令人满意的疼痛控制率使这项技术至少是值得的。另一方面,措施的低侵袭性也不能让人眼花缭乱(dazzle),而且,也要牢记适应证、疗效和可能出现的并发症,以使这些复杂、脆弱的患者获得最大的疗效。伽玛刀张南大夫