因华氏巨球蛋白血症引起的周围神经病变和多发性骨髓瘤比较接近。所以,这篇文章可以作为WM患者参考之用。
文章选编自:
杜鹃医师de血液病家园
多发性骨髓瘤周围神经病变是指在MM疾病过程中出现任何形式的PN(如损伤、炎症或变性),临床出现感觉神经、运动神经及自主神经受损的症状或体征。对多数患者而言,主要出现脚趾和手指的感觉减退(包括浅感觉的痛觉、温度觉及触觉和/或深感觉的振动觉、运动觉及位置觉)、感觉异常(麻木、冷热感、针刺感、蚁走感)和痛觉过敏是最常见的症状,其中神经源性疼痛可能是锐痛,也可能是烧灼样疼痛,多位于脚趾和脚跟,但也会累及指尖和手掌。
2.那PN产生的原因是什么呢?发生率有多高呢?
多发性骨髓瘤的PN症状发生的原因主要分两大类:①骨髓瘤疾病本身相关PN,包括M蛋白及继发性代谢异常,以及肿瘤压迫、浸润所致PN;②药物治疗相关PN,包括硼替佐米、沙利度胺、长春新碱、顺铂等药物所致PN。
发生率方面,初诊的多发性骨髓瘤造成的PN率20%。药物造成的PN比例较高,其中沙利度胺造成的PN率约为25-75%,硼替佐米约为40-60%。
3.万珂、反应停化疗后产生的PN,是不是用的剂量越多就越严重?
并不完全如此的。请看下面介绍PN发生的影响因素
疾病因素:MM患者本身发病时肿瘤压迫、M蛋白及相关代谢性异常的复杂情况是导致PN的重要影响因素。
化疗因素:药物治疗相关PN的发生主要随药物剂量累积而增加:
万珂造成的PN一般在患者接受万珂累积剂量为16.3~26.0mg/m2(第3至第5个疗程)时出现,剂量累积到42~45mg/m2(第8个疗程)时,PN的发生将达到平台期(处于稳定,不再加重)。多数万珂造成的PN在停药后具有可逆性。国外著名VISTA研究结果显示,79%使用万珂造成PN的患者在降低剂量或停药后中位时间1.9个月时至少改善1个等级,60%患者在降低剂量或停药后中位时间5.7个月时症状完全消失或缓解至初始水平。
反应停造成的PN的影响因素尚不清楚,反应停PN的发生率和严重程度呈剂量累积效应,通常在反应停用药几个月后出现,沙利度胺维持治疗时间超过1年以上时PN的发生率约为75%。其造成的PN是否可逆暂时缺乏充分的数据。
4.化疗毕竟是救命,不能因为一些手脚麻木说停就停,那我们又能做什么呢?
我们需要将我们的症状告诉主管医生,让他们决定使用药物是否需要减量以及是否需要增加一些营养神经的药物,如补充维生素(维生素B1、B6、B12、E、叶酸等复合物)、镁钾、营养补充剂(鱼油、ω-3脂肪酸、月见草油、亚麻种子油)、应用阿米福汀(氨磷汀)等。
5.我们自己可以做哪些事情来协助医生呢?
患者可着宽松衣服和鞋袜、温水足浴,给予局部热敷、按摩。医院等采用针灸等辅助治疗,也会有效果。
华氏巨球蛋白血症科普小组
华氏巨球蛋白血症科普小组(中国)是一个由患者组建的公益组织,致力于大中华区域内WM/LPL疾病方面的科普宣传和患者互助关爱活动。欢迎华氏巨球蛋白血症患者,家属