52岁男右侧眼睑下垂伴复视1天
患者，男，52岁，因“右侧眼睑下垂伴视物重影1天”至神经内科急诊就诊。
患者于年6月晨起后突发右眼睑下垂及视物重影，无头痛、发热、饮水呛咳、吞咽困难等症状。患者首先到当地眼科就诊，眼科查右眼外斜45°，右眼外展完好，右眼其余各向运动受限。排除眼科疾病后，至我院急诊就诊。
急诊查体：右眼睑下垂，右眼内收、上转及下转均不到边，左眼向各方向活动均不受限，右侧瞳孔3mm，左侧瞳孔2mm，对光反射灵敏，余颅神经查体阴性。四肢肌力、肌张力正常。双侧深、浅感觉正常。左侧指鼻差，左手快速轮替动作笨拙。病理征（-）。
既往无高血压、糖尿病等病史，否认烟酒史，无手术外伤史。
急诊头颅CTA排除动脉瘤后，患者于2天后收入神经内科病房，患者右侧眼睑仍有轻度下垂，右侧瞳孔仍大于左侧（见图1）。
图1右眼睑下垂，右瞳孔左瞳孔
右眼内收、下转障碍仍然存在，右眼上转已好转。左眼向各方向活动均不受限（见图2）。左侧指鼻试验及左手快速轮替动作笨拙。
图2右眼眼球活动受限
定位诊断：患者右眼睑下垂，右眼内收、上转及下转均受限，右侧瞳孔＞左侧，定位于右侧动眼神经纤维或核团。该患者左侧肢体指鼻差，无深感觉障碍，考虑左侧小脑或其联系纤维受损。综合定位于右侧中脑。
定性诊断：中年男性，急性起病，考虑脑卒中或炎症。
患者于发病后5天行头颅MRI发现右侧中脑导水管附近见片状异常信号，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号（图3），诊断为中脑梗死，claude综合征。
图3.头MRI示右侧中脑导水管附近片状异常信号（左图：FLAIR呈高信号；右图：DWI呈高信号）
患者予阿司匹林抗血小板、他汀稳定斑块、银杏达莫改善循环、依达拉奉清除氧自由基等治疗。经治疗后患者眼球活动障碍较前好转，共济运动恢复正常。
住院期间行腰穿，测压力mm水柱，常规、生化基本正常，从一定程度上排除炎性脱髓鞘疾病，但仍需定期随访。
中脑梗死有Weber、Parinaud、Benedict、Claude综合征等。Claude综合征在中脑梗死中较为少见。
Claude综合征于年由法国神经病学家Claude首先描述，它是指上丘水平中脑背侧部中脑导水管附近，由于肿瘤、炎症及血管病变引起同侧动眼神经及小脑上脚传出纤维受累，从而出现同侧动眼神经麻痹及对侧小脑性共济失调一组症状。又称为红核下部综合征（图4）。
图4Claude综合征病灶示意图（红色表示病损）
Claude综合征表现为2大核心症状：动眼神经麻痹+对侧小脑性共济失调。
第1个核心症状：动眼神经麻痹
动眼神经亚核受损，可出现不全性动眼神经麻痹。动眼神经核位于中脑上丘水平的导水管下方中央，各动眼神经核群分布较为分散，支配眼球运动的运动核位于导水管周围灰质的前方，而支配瞳孔括约肌的自主神经核（即EW核）位于灰质内。各组核群的神经元发出的神经轴突组成的神经纤维部分横行通过红核，自中脑大脑脚间窝的下外侧壁离开脑干后组合成动眼神经，动眼神经离开脑干前，其根丝纤维较分散，脑干病灶较小时，部分纤维受损害较轻或没有受到损害，出现不全性动眼神经麻痹。有学者指出动眼神经纤维在其走行过程中有着一种神经束组排，由内向外分别支配瞳孔、下直肌、提上睑肌、内直肌、上直肌、下斜肌。因此有学者指出支配瞳孔的纤维居内侧可解释1/2Claude综合征患者瞳孔调节无受损。
第2个核心症状：小脑性共济失调
小脑齿状核发出的神经纤维经过小脑上脚，在中脑导水管前方中脑下部旁正中区（Wernekink连合）交叉，至对侧红核后投射至丘脑（齿状核-红核-丘脑束），再由丘脑传递至大脑皮层运动区和前运动区。从大脑皮层发出的冲动经过脑桥核至小脑皮质，由此形成一个环路。Claude综合征小脑综合征系齿状核丘脑纤维在Wernekink连合交叉后受累所致，因此表现为对侧小脑性共济失调。
中脑的血液供应为终末型供血，包括中脑旁中央动脉、中脑短旋动脉及中脑长旋动脉（图5）。中脑红核的血供来自旁中央动脉，由后交通动脉、基底动脉分叉处和大脑后动脉近端，在脚间窝形成血管丛，供应脚间窝底，包括动眼核、滑车核、红核、脚底内侧部等。这些分支易被微动脉粥样化栓子、高血脂透明变性栓子或心源性栓子阻塞，也可发生低灌注性缺血损害。当血管丛中供应红核下部的血管阻塞时,可出现Claude综合征。
图5中脑供血动脉
小结
Claude综合征是一种少见的中脑梗死综合征。其病灶位于中脑背侧部大脑导水管附近，损害了同侧动眼神经及小脑上脚，典型的临床表现为对侧共济失调+同侧动眼神经麻痹。通过该病例分析起到了熟悉神经系统解剖、认识梗死病灶分布及供血动脉的作用。
Teachingpoints：
完全或不全性的动眼神经麻痹合并共济失调提示中脑病变。
对于有脑卒中危险因素的动眼神经麻痹患者，应认真检查是否有其他神经系统的体征，如同时伴有对侧小脑性共济失调，应想到中脑梗死致Claude综合征的可能性。
对于动眼神经麻痹的患者，首先应该紧急评估是否有动脉瘤（特别是有瞳孔受累者），然后及时完善头部MRI检查以及其它检查。
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