感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/5/10 17:54:00

摘要

分析1例误诊为癫痫的帕金森病例,提高临床医生对帕金森病非运动症状在整个诊断过程中重要性的认识,同时注意疾病长程管理中药物副作用。

关键词

帕金森病;非运动症状;

01

临床资料

病例

患者女,65岁主因“左侧肢体不自主抖动5年”入院

患者于5年前无明显诱因出现左侧肢体抖动,主要表现为左下肢抖动,呈发作性,坐位及站立时加重,行走时左下肢无力感,曾口服美多芭62.5mgbid治疗,自觉效果欠佳。

3医院住院行脑电图检查(图1)提示右侧颞叶尖慢波,诊断为“癫痫”,停用美多芭给予丙戊酸钠治疗。

图1脑电图

1年前患者左下肢抖动呈持续性,静止性出现,劳累及情绪激动时加重,左下肢行走时迈步费力,左手精细动作笨拙,完成家务劳作费力,右下肢有抖动。

查体

卧位BP:/82mmHgP:65次/分

立位1分钟BP:/87mmHgP:68次/分

立位3分钟BP:/82mmHgP:66次/分

面部表情略呆板,无眼震,四肢肌力正常,左侧肢体肌张力增高,右下肢肌张力增高,左侧肢体不自主抖动,双侧巴氏征阴性。左手对指、轮替、右足拍打动作笨拙缓慢,行走时左侧摆臂幅度小,后拉试验阴性。

完善肿瘤标志物、甲功五项、血清铜及铜蓝蛋白、肝功血糖未见异常。颅脑MRI检查(图2):双侧顶叶缺血灶。泌尿系彩超残余尿未见异常。结合MDS诊断标准,考虑诊断为临床确诊的PD,H-Y分期2期(开期)。

图2磁共振对比图

调整用药:美多芭:每次mg,每天3次,餐前1小时服用。盐酸普拉克索:每次0.mg,每天3次,逐渐加量至每次0.25mg,每天3次。盐酸苯海索:每次1mg,每天2次,早中服用。患者临床症状明显减轻。

医院PET检查(图3):两侧壳核多巴胺D2受体水平上调,结合多巴胺转运蛋白显象考虑PD可能性大。

图3PET-CT检查

患者治疗过程中自行将苯海索加量至每次4mg,每天3次,出现明显视幻觉。调整用药为美多芭:早、晚mg,中午mg餐前1小时服用;苯海索:每次1mg,早中服用,临床症状改善。

02

误诊分析

回顾

患者最初临床症状不典型

在服用多巴胺制剂效果欠佳后自行停药

医院住院完善脑电图检查发现尖慢波后误诊为癫痫

主因

回顾病史,患者在疾病前驱期就有明显的非运动症状,医院就诊时被忽视,过分重视脑电图的结果,这是误诊的重要原因。

分析

01

重视帕金森病非运动症状在疾病诊断中的作用

追问患者既往有嗅觉减退10年,便秘20余年,有RBD行为。PD患者的嗅觉障碍与海马和杏仁核胆碱能活性下调相关。嗅觉障碍[1-2]常常是PD患者的首发症状,并与病情进展正相关。便秘被认为是PD运动前期最有力和持续时间最长的证据[3]。路易小体是PD患者中枢神经系统主要病理发现,也被发现广泛存在于整个食道和结肠肌层丛,是便秘的病理基础。背缝神经核、脑桥核、蓝斑等脑干核团、中脑皮质边缘系统内多巴胺能神经元变性缺失与夜间活动障碍、感觉异常、睡眠呼吸暂停等相关[4]。本患者在前驱期有典型的PD非运动症状如嗅觉障碍、便秘等,但是在最初诊断时不被重视,若临床医生能重视非运动症状,在最初的诊断和鉴别诊断中能起到重要作用。

02

注意慢病长程管理,规律合理服用药物

当患者诉服用美多芭无效,应进一步询问服药的剂量及服用方法。左旋多巴和食物中的中性氨基酸尤其是在肠道吸收和血脑屏障转换过程中相互影响,进食高蛋白食物后,提高了血浆中的中性氨基酸浓度,干扰左旋多巴进入脑的转运,降低了左旋多巴的疗效。本患者最初服用左旋多巴剂量偏小,仅62.5mgbid,且她有早餐饮用牛奶的习惯,通常牛奶和药物同服,造成吸收障碍,临床效果欠佳。临床工作中应给予患者正确的服药指导,左旋多巴制剂尽量餐前1小时或餐后2小时服用,且不与高蛋白食物同服。患者后期服药过程中出现幻觉,与自行将苯海索加量有关,苯海索副作用有幻觉、认知功能减退、便秘、口干等。帕金森病服药过程中出现幻觉,药物减量顺序为苯海索、金刚烷胺、单胺氧化酶B抑制剂、受体激动剂、左旋多巴制剂,必要时需加用抗精神病用药。

03

正确认识癫痫的定义及异常脑电图在癫痫诊断中的作用

癫痫的诊断需要依靠病史及辅助检查,脑电图检查异常仅为临床参考,部分正常人也可能出现脑电图异常表现。有典型的临床症状且有相符合的异常脑电图,符合癫痫诊断标准才可诊断为癫痫,而不能仅凭脑电图异常就诊断为癫痫,这也是最初误诊的原因。

03

总结

帕金森病(PD)是一种常见的中老年神经系统变性疾病,临床症状主要有运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势步态异常等[5]。在起病初期,大多数患者表现不典型,极易误诊。

帕金森病在早期极容易误诊误治,重视PD非运动症状在早期诊断中的作用,有助于临床医师鉴别诊断;在疾病长程管理中,需注意宣教患者合理服药,规律复诊,加强慢病管理,让患者更大程度获益。

专家介绍

吴林

教授,副主任医师

医院神经内二科副主任

山东省老年医学研究会帕金森病及运动障碍疾病专业委员会委员

山东省健康管理协会神经调控专业委员会委员

日照市医学会神经病学专业委员会委员

当选为山东省青年联合会第十三届委员会委员

日照市青年联合会第四届委员会委员

获得日照市科学技术进步奖二等奖2项

首个“中国医师节”被授予“日照好医师”称号

获得第七届日照市青年科技奖并荣立三等功

医院“十佳医生”

参考文献:

RossGW,PetrovitchH,AbbottRD,etal.AssociationofolfactorydysfunctionwithriskforfutureParkinson’sdisease[J].AnnNeurol,,63(2):-

PonsenMM,StofersD,BooijJ,etal.IdiopathichyposmiaasapreclinicalsignofParkinson’sdisease[J].AnnNeurol,,56(2):-.

KayeJ,GageH,KimberA,etal.ExcessburdenofconstipationinParkinson’sdisease:apilotstudy[J].MovDisord,,21(8):-.

MarekK,JenningsD.CanweimagepremotorParkinsondisease[J].Neurology,,72(S7):S21-26.

POSTUMARB,BERGD,STERNM,etal.MDSclinicaldiagnosticcriteriaforParkinson’sdisease[J].MovDisord,,30(12):-.

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