脑血管畸形相关知识总结
一、脑血管畸形概述
1.什么是脑血管畸形cerebrovascularmalformation:
l脑血管的先天发育异常，引起的脑局部血管的结构和数量异常。
l脑血管畸形不是一个稳定的病变，而是处在动态变化中。他们不断地顺应血流动力学和病理形态的变化，而逐渐变成难以理解和解释的、复杂的异常血管。
l脑血管畸形在人群中的发生率在4%左右。
l其共性是临床症状相近，均主要表现为颅内出血和癫痫。
l血管畸形的任何病理变化（破裂、出血和血栓）都会造成病变血管及其周围组织发生结构的改变，血管周围间隙的继发消失将使血管畸形的原发部位和原发受累血管区的判断产生困难。
l各型脑血管畸形在诊断和治疗上存在一定的差异。
2.脑血管发育与脑血管畸形的关系：Evans（）通过详细的灌注技术研究首次表明：在分化成动、静脉之前，原始血管丛是一团毛细血管网。在蜕变过程中，原始血管丛有些血管管腔融合而有些管腔溶解，最终分化出动脉和静脉（Dandy）。以后的胚胎发育阶段，动脉、静脉以及毛细血管就以稳定的形态继续发育。所有研究者都认为，血管蜕变初期的发育错误是脑血管畸形形成的原因。
l原始血管胚芽期：也就是血管内皮细胞的形成期，如若发育异常，就会出现内皮细胞瘤。
l原始血管网期：也就是分化出动、静脉和毛细血管的时期，如若发育异常，就会出现动静脉畸形。
l血管分层期：也就是血管被分为颅外血管、脑膜血管和脑血管的时期，如若发育异常，就会出现颅面-脑膜-脑血管瘤病（Sturge-Weber综合征）
l脑血管形成期：其实是脑血管系统形成的时期。若发育异常，就会出现成熟脑血管系统中某些重要血管（如ACoA、PCoA）的缺如或过小。
l血管壁成熟期：也就是血管壁三层膜发育完善的时期，如果发育异常，就会导致血管壁上的缺陷，引起先天性动脉瘤。
3.脑血管畸形的分类方法：分类方法很多，但在多变的脑血管畸形中，常可遇到许多不能按以以下标准进行严格归类的血管畸形。
按形态学分类：
动静脉畸形
静脉畸形
海绵状血管畸形
毛细血管扩张症
血管曲张
按血液动力学分：
高血流伴有动静脉分流：包括丛状型和瘘型动静脉畸形。
低血流不伴有动静脉分流：包括静脉性血管畸形、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。
Yasargil分类法：根据动脉、静脉、毛细血管和异常血管成分的相对多寡和作用来进行分类。（理论上囊括了从纯粹的动脉性病变刀纯粹的静脉性病变，从大的动静脉瘘到广泛的畸形血管团的所有病变类型。）
目前临床广泛采用的Russell和Rubinstein的分类方法：
动静脉畸形arteriovenousmalformation
海绵状血管瘤cavernousmalformation
静脉性血管畸形venousmalformation
毛细血管扩张症capillarytelangiectasias
特殊类型的血管畸形：
Sturge-webersyndrome（脑三叉血管瘤病)：包括软脑膜血管瘤、皮质内及皮质下白质的钙化、同侧面部皮肤血管痣（葡萄球痣）。
痣分布在三叉神经皮结内，为一侧。
软脑膜毛细血管瘤及静脉血管瘤多见于枕叶、顶叶及颞叶。
蛛网膜下腔有密集的血管，脑表面动脉有钙化。
脉络丛也可有血管畸形及钙化。
多在产后即有症状及体征，早期脑损害又可引起继发性退变。
广泛的新生儿血管瘤病（generalizedneonatalhemangiomatosis）:
为儿童罕见病。
皮肤或内部器官有多发的血管瘤（hemangiomas），脑及脑膜也有多发的血管瘤。
症状有早期神经功能障碍及脑积水。
颅内隐匿性血管畸形（angiographicallyoccultvascularmalformations，AOVM）:
AOVM是指脑血管造影检查不显影，经组织病理学或手术证实的颅内血管畸形。
一般认为，其病理类型包括：海绵状血管瘤（CM）；毛细血管扩张症；小型脑动静脉畸形；静脉性血管畸形等。
AOVM是自发性颅内出血的重要原因。
4.分析中枢神经系统血管畸形时，必须明确一下三点：
原发病变的血管类型。
原发病变所累及的血管区及血管周围组织间隙。（脑膜间隙、virchow-robinspace、血管周围胶质间隙）。
原发病变的部位。
5.脑血管畸形的流行病学：
性别：男多于女性。
年龄：任何年龄
分布：45%-80%发生在大脑半球；8%-18%发生在内囊、基底节或脑室；后颅窝者占10%-32%。
二、常见脑血管畸形
（一）脑动静脉畸形cerebralarteriovenousmalformation，AVM:
1．什么是AVM：
由于缺乏正常的毛细血管床，动、静脉间直接形成血管瘘的一种血管异常，有脑组织介入。
典型的AVM呈三角形，底朝向硬脑膜，尖朝向脑室系统。
病变与正常动脉之间有明显的界限，动脉静脉化，静脉动脉化。
临床上，AVM是最常见的血管畸形。以前认为AVM是先天发育异常。由于临床中能见到脑血管造影阴性之后有发生的AVM；另外AVM和其他血管畸形伴发。→这些例子提示可能静脉异常引流、血管生成因子和激素影响也参与了AVM的发病。
2．AVM的组成：
供血动脉：可单支供血，更多是多支供血。终末动脉供血称为“直接”型供血；穿支动脉供血称为“间接”型供血。有时有不参与供血的正常脑动脉走行在AVM附近。
幕上AVM可来自ACA、MCA、PCA及其穿支。
幕下AVM可来自椎基底动脉、SCA、AICA、PICA及其穿支。
引流静脉：
幕上的AVM，病灶常宽广地附着在脑表面，尖端伸向脑实质内，经脑表面浅静脉或深静脉系统引流。
大脑深部的AVM大多通过深静脉系统引流。
畸形血管团：
随着AVM的成长，这个异常的血管区逐渐增大进入脑实质，形成一个畸形血管团。
畸形血管团是圆锥形。其尖端朝向脑室，与其他脑贯通静脉的正常行程一致。
单灶性AVM：多数病例中畸形血管团是单一的，称为单灶性AVM。
多灶性AVM：少数病例中有多个独立的畸形血管团，称多灶性AVM。
3．AVM病理：
大体观察：脑表面的血管迂曲成团，血管扩张、增粗，蔓状或管筒状。
显微镜下：异常血管的构成和数量差异很大，异常血管之间有脑组织介入是动静脉畸形的特征性表现。
4．AVM的动静脉的交通有3种形式：
单纯襟型连接（血管团型nidus）：动脉和静脉经一团纠缠的血管沟通。血管团可深埋入脑内，但因为其位于软脑膜下，仍然可以是脑外的。
仅有瘘型连接（瘘型fistula）：动脉和静脉直接沟通。瘘总是在脑的表浅部位。
襟型连接和瘘型连接并存
5．Yasargil()根据AVM的最大径将AVM分为：
隐匿型（occultAVM）:血管造影、手术、CT或MRI及术后病理均不能发现AVM，但病人无其他原因可解释的脑出血，尤其是年轻正常血压的病人。
隐蔽型（crypticAVM）:血管造影和手术时均不能发现，但在CT或MRI上看到病变，术后血肿送检病理学证实。
微型（microAVM）:——最大径＜1.0cm。血管造影上刚可见到，由正常大小的动脉供血，引流进入到大小正常的静脉。有时仅为一异常的小动脉，无引流静脉；有时仅见异常的引流静脉，但不能发现供血动脉。有完整的AVM形态。
小型（smallAVM）:——最大径在1-2cm。
中型（moderateAVM）:——最大径在2-4cm。
大型（largeAVM）：——最大径在4—6cm。
巨大型（giantAVM）:——最大径＞6cm。
6．AVM的病理生理学特点：
由于AVM是由动脉、静脉及动脉化的静脉样血管组成，动静脉直接交通，其间无毛细血管。→①畸形血管团内高灌注、高血流；②AVM周围脑组织的低灌注和缺血。
引流静脉越少、越狭窄的AVM越容易出血造成周围脑组织损伤。
正常灌注压突破综合征（normalperfusionpressurebreakthrough，NPPB）：由于AVM盗血造成其周围正常脑组织长期处于低灌注、慢性缺血状态。→AVM周围正常脑组织内的这些血管失去自动调节功能，处于病理性扩张状态。→一旦AVM被切除，或者其主要供血动脉被闭塞，原来被AVM盗取的血液重新进入周围正常脑组织内，重新建立的正常灌注压超过了周围脑组织的血管自动调节能力。→从而产生脑肿胀和脑出血。
发生正常灌注压突破综合征的高危因素：①AVM大、血流量大；②供血动脉管径粗、行程长；③周围正常血管充盈很淡；④早期快速的静脉显影；⑤畸形血管团的边界模糊不清；⑥有境外动脉的广泛供血。
NPPB是否存在，学术界一直存在争议。所以在AVM术后出现脑肿胀和脑出血时，应积极寻找其他更常见的原因（气道受阻、深部出血、引流静脉受压等），不可武断地认为就是NPPB。
7．AVM的流行病学：
性别：男性好发。男与女之比为2:1。
年龄：高峰为20-40岁。
好发部位：好发于幕上，并发生于大脑动脉的主干（如MCA、ACA和PCA）。
8．AVM的自然史及表现：
无症状AVM：
确切数量还不清楚，临床研究报道2%-4%的AVM是偶然发现的。
出血：
最多见。CT应用之后发现脑实质内出血最常见，其次是脑室内出血和蛛网膜下腔出血。
出血风险：未出血的AVM患者每年出血率2%-4%；首次出血后，第一年再出血率7%；然后逐年下降，大概第3年可降至基线水平。
出血发生率的影响因素：①出血病史；②畸形血管团大小，对此尚无统一意见；③引流静脉相关（深部静脉引流、单一静脉引流、引流不畅，静脉流出道狭窄或反流）；④AVM位置相关（幕下的病变、脑深部的病变、脑室周围病变）；⑤同时合并有动脉瘤；⑥大脑中动脉穿支参与供血；⑦高血压；⑧炎性因子IL6多肽性。
癫痫：
15%-35%的AVM患者表现为癫痫发作，且单纯癫痫略多于癫痫合并出血。
大多数患者每年癫痫发作少于6次。常为局灶性发作，也有全身性发作。
AVM引起癫痫发作的机制：站位效益对皮层的刺激，血流动力学改变（盗血、缺血）造成神经损害，出血和胶质增生。
AVM发生癫痫的危险因素：①幕上（90%为幕上AVM）；②表浅的，未批皮质的；③大的（6cm）AVM；④额叶和或颞叶的AVM；⑤由一个皮层动脉供血的AVM；⑥由MCA供血的AVM；⑦引流静脉曲张、静脉曲张不伴动脉瘤。
头痛：
即使在没有出血的情况下头痛也是AVM患者的常见症状。
枕部的AVM易致头痛。
神经功能障碍：
盗血、反复出血、缺血、占位效益等造成局灶性神经功能障碍。
9．AVM的诊断：
CT：当AVM发生出血时很有价值。表现为等密度或稍高密度的匐行管状结构，增强明显。20%-30%的病例可伴有钙化。
MRI：确诊率几乎达到%。典型的AVM在T1和T2加权像上表现为紧密的“蜂窝状”流空信号，由血液高速流动引起信号损失所致。MRA有利于显示血流情况，但不能完全弄清复杂损害及其内部血管组织结构。
脑血管造影:是诊断AVM的最重要方法。可完全显示畸形血管团及其供血动脉和引流静脉，对诊断和治疗决策均起很大作用。动静脉异常分流，病灶引流静脉提前显影是AVM的特点。超选择脑血管造影检查能更详细地描绘内部血管结构细节。
10．AVM的Spetaler-Martin分级与治疗方法：
Speraler-martin评分标准
项目lesioncharacteristic
分值points
AVM大小size
小型small（3cm）
1
中型medium（3–6cm）
2
大型（6cm）
3
所在脑区的功能location
非功能区noneloquent
0
功能区eloquent
1
静脉引流方式veins
仅浅表引流superficial
0
深部引流deep
1
注：级别=大小+脑区功能+静脉引流；即（1或2或3）+（0或1）+（0或1）。功能区（感觉运动去、语言区、视皮质、下丘脑、丘脑、内囊、脑干、小脑脚和小脑深部核团）。其大小是以血管造影中血管团的最大径经校正后为依据。
Speraler-martin分级标准
级别
大小（cm）
部位
引流静脉
总分
3
3-6
6
非功能区
功能区
浅
深
Ⅰ
1
0
0
1
Ⅱ
1
1
0
2
1
0
1
2
0
0
Ⅲ
1
1
1
3
2
1
0
2
0
1
3
0
0
Ⅳ
2
1
1
4
3
0
1
3
1
0
Ⅴ
3
1
1
5
Ⅵ
AVM明显涉及脑干、下丘脑者作为不能手术切除的病例为六级。
Spetzler-MartinⅠ-Ⅱ级：首选显微外科手术治疗；次选放射治疗。
Spetzler-MartinⅢ级：治疗效果主要取决于是否有深部穿支供血，①若无深部穿支供血，处理原则同Ⅰ-Ⅱ级AVM；②若有深部穿支供血，则需要考虑AVM的大小，直径小于3cm的AVM首选放射治疗，直径大于3cm的AVM处理原则同Ⅳ-Ⅴ级AVM。
Spetzler-MartinⅣ-Ⅴ级：存在巨大挑战，一般采取先栓塞再外科手术，残余病变进行放射治疗的方案。对于大于3cm的AVM，采取放疗和手术治疗均不理想，可能导致永久性神经功能缺失，死亡率高，因此进行临床观察也是一种选择。
（二）海绵状血管畸形cavernousmalformations，CM:
1．什么是海绵状血管畸形：
CM是薄壁血管异常聚集，形成海绵状的异常血管团，其周围有含铁血*素沉积，无脑组织介入。呈局限的、分叶状的、血管造影上模糊的血管畸形。
又名海绵状血管瘤（cavernousangiomas，CA）。
2．CM的病理学特点：
无供血动脉；无脑组织介入。
大多为单发、界线清楚的分叶状血管团。切面上形似海绵，可挤出多量血液。由于反复出血，周围脑组织内有含铁血*素沉积而呈棕*色。
显微镜下：瘤组织由大小不一的薄壁血管组成，部分血管扩张，管壁纤维发生玻璃样变性，内衬内皮，腔内布满红细胞。
反复小量出血是CM固有的病理生理学特征。
3．CM的临床表现：
多数海绵状血管畸形可能终身没有症状。
癫痫发作：因大部分CM位于幕上，所以癫痫发作是最常见的症状不足为奇。反复微量出血核局部神经胶质细胞反应是激发癫痫的原因。
出血：不管其临床病史如何，所有病变均可发生出血。CM可发生病变内持续微量出血。①含铁血*素环内的出血很少由症状。②含铁血*素环之外的出血（显性出血）很少，但很有临床价值。③曾由出血史的患者再出血的危险要高很多（达年25%），脑干海绵状血管瘤反复出血是最危险的。
突发的神经功能障碍：是脑干海绵状血管瘤最常见的表现。其特点是急性发作，发作时症状最终，随诊出血的机化或吸收，装置趋向缓解。
4．CM的诊断：
CT时CM重要的检查方法：①平扫表现为脑实质内圆形或不规则形高密度或混杂密度病灶，可见点状钙化。②增强后病灶可轻度或不强化。③病灶周围无明显水肿。
MRI是CM最敏感的诊断手段：最具特征性表现为T2WI上病灶中央呈网格样混杂信号，病灶内无血管留空信号，呈“爆米花”样改变，周围有一圈因含铁血*素沉积形成的低信号带。反复出血次数越多，含铁血*素环越明显。周围无明显水肿。
5．CM的治疗：
定期MRI随访观察：病灶小、无症状核位置深在难以到达者。
继发性癫痫的对症治疗。
放疗：①普通放疗对CM没有益处，也不能改变其自然史，反而会促进病灶新发。②立体定向放疗不能明显降低CM出血率，却会引起很高的局灶神经功能障碍的发生率，所以立体定向放疗只有无法手术的患者可以考虑。
手术策略：①病变位于软脑膜下或浅层，则应手术干预。②病变在深部，没有合适的手术路径到达，则应观察。
手术要点：沿着胶质增生节面分离并整块切除病灶，若病灶远离功能区，病灶周围含铁血*素着色的脑组织也应切除，因其是癫痫的起源点。
6．海绵窦海绵状血管瘤：
是海绵状血管瘤中的一种特殊类型。其临床表现为头痛核海绵窦内脑神经功能障碍，部分病人可泪嵴视神经而引起视力障碍。
与CM的不同点：①生物学行为不同（出血是脑内CM恒定特征，CM病灶内反复少量出血核自发血栓形成使病灶增大。海绵窦海绵状血管瘤具有典型的肿瘤样生物学行为，从不发生瘤内出血，也无血栓形成。）②影像学特征不同（脑内CM在核磁上为爆米花样病灶周围有一圈低信号的含铁血*素环。海绵窦海绵状血管瘤CT为等或稍高占位病变，强化明显；T1WI呈等信号或稍低信号，钆剂均匀致密强化，边缘锐利，T2WI病灶为均匀高信号，边界非常清楚。）③术中所见不同（典型脑内CM术中呈现出紫蓝色桑葚样结构，周围背含铁血*素包绕，切除术中没有难以对付的出血。海绵窦CM术中可见海绵窦核中颅窝底硬膜隆起，呈红色，有搏动，穿刺可抽出动脉样血，拔针后针孔喷血，如切开则出血汹涌，取检病灶多无实质性成分取出。）
手术极具挑战性；伽马刀是另一种治疗选择。
（三）颅内毛细血管扩张症intracerebralcapillarytelangiectasias，ICT:
1．什么是ICT：
是一种正常脑组织中毛细血管异常扩张的血管畸形。又名毛细血管畸形。
以往认为是一种少见的临床血管畸形。近来随着颅脑MRI技术的发展，在临床上的发现率有所增高。
由于没有供血动脉和异常的引流静脉，故在脑血管造影上不显影，属于隐匿性脑血管畸形。
2．ICT的病理学特点：
其本质：是脑实质内一堆扩张、扭曲的毛细血管畸形。
体积小，直径一般都小于1cm。
显微镜下：可见神经组织内有许多细小、扩张，且由大小不一的薄壁毛细血管组成，只有一层内皮细胞，很少见到周细胞。扩张的毛细血管之间脑组织基本正常，也有轻度胶质增生。
另外本病多不伴邻近脑组织胶质增生或含铁血*素沉积，极少数病例有钙化。
血管间隙内有无正常脑实质是脑毛细血管扩张症和海绵状血管畸形的病理区别点。
3．ICT的临床特点：
病因不明。
病灶小且界限不清，多数位于脑桥或大脑皮层及白质内。
多数没有任何症状。发生在脑干的毛细血管扩张症，当血管破裂出血可危及生命。
诊断：CT和MRI平扫通常是正常的。增强扫描可见没有占位效应的增强病变。SWI和DWI对ICT的检出率高于平扫。
没有症状者无需任何治疗，自然预后良好。
（四）脑静脉性血管畸形cerebralvenousmalformation，CVM:
1．什么是CVM：
是先天性局部脑引流静脉异常扩张的一种完全由静脉成分构成的脑血管畸形，其外形异常，但生理功能为引流静脉。它由放射状排列异常的髓静脉汇入中央扩张的静脉干构成，周围是正常的神经组织。
别名：静脉血管瘤（venousangiomas）、发育性静脉异常（developmentvenousanomaly,DVA）。
静脉性血管畸形多分布于大脑额叶和脊髓。
2．CVM的病理学特点：
大体观察：畸形静脉迂曲聚集在脑表面，并穿入脑实质，压迫脑并伴有新鲜或陈旧出血。
显微镜观察：病灶组织内是管径大小不一、高度扩张的静脉性血管；血管间散布有正常脑组织；病灶内没有畸形动脉，很少由血栓、出血或钙化。
3．CVM的组织结构特点：
CVM的2个组成部分：由许多异常扩张的髓样静脉，汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。多数学者认为，静脉畸形是正常引流静脉变异所致。
髓样静脉：多起自脑室周围区域。
中央引流静脉干：较正常的静脉粗，向①大脑表面浅静脉系统或②室管膜下深静脉系统引流。幕下多引流至③硬膜窦。
Valavanis根据髓静脉的部位和引流静脉的类型把CVM分3型：①皮质表浅型；②皮质下型；③脑室旁型。
4．CVM的流行病学特点：
尸检显示：脑静脉畸形发病率为0.5%-0.7%，约占血管畸形的65%，是最常见的血管畸形。
但是：临床上还是AVM最常见，这可能是AVM最容易出现症状的缘故。
多见于30-40岁成人，男女比例相当。
伴发病：最常见伴发脑实质内海绵状血管瘤。
5．CVM的临床表现：
多数患者很少由临床症状。
后颅窝的静脉畸形常引起症状。头痛、步态不稳等。
CVM常伴发海绵状血管畸形或其他血管畸形，若有出血需先排除其他血管畸形的可能。
6．CVM的诊断：
主要依靠影像学检查。
CT：平扫多正常。增强可见脑实质内1条粗线般增强影（中央静脉干）。周围无水肿和团块占位。
脑血管造影：①无明显供血动脉。②病灶只在静脉期显影。③可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成1条扩张的中央静脉干。中央静脉干再向浅静脉系统或深静脉系统或硬膜窦引流。
MRI：增强可见放射样星形或蜘蛛样增强。
7．CVM的治疗：
多数患者无临床症状，自然预后良好。
静脉畸形有正常的脑部静脉引流功能，治疗可能导致严重的静脉梗死。故多数无手术指征。
一般以对症治疗为主：手术仅针对有出血者清除血肿为目的。癫痫者需抗癫痫治疗。
不主张放疗。
参考书目：
《显微神经外科学，IIIA》P41
《中华医学百科大辞海——外科学，第一卷》P
《神经外科学，第2版，杨树源主编》P
《*维克临床神经病理学》P32
《王忠诚神经外科学，第2版》
《新编神经外科学，何永生主编》
《神经外科学高级教程》
《DiagnosticImaging:Brain,ThirdEdition》
《ImagingofCerebrovascularDiseaseAPracticalGuide》
《尤曼斯神经外科学：第2卷脑血管病与癫痫》
《ComprehensiveManagementofArteriovenousMalformationsoftheBrainandSpine》
《GianniBorisBradac，CerebralAngiography：NormalAnatomyandVascularPathology，SecondEdition》
《MRImagingandHistologicFeaturesofCapillaryTelangiectasiaoftheBasalGanglia》
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