感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/5/17 20:38:00
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女性,54岁,右颈部肿物4年。

右侧甲状腺前上部低密度肿块,境界不清,左侧甲状腺上部内亦见多个小结节样低密度影,增强病灶呈中度强化,但显著低于正常甲状腺组织;右侧颈部可见肿大的淋巴结,内可见坏死;环状软骨、颈动脉鞘及胸锁乳突肌均无受累征象。

最后诊断:右侧甲状腺乳头状癌

甲状腺癌为最常见的甲状腺恶性肿瘤,大多见于中老年妇女。

临床多以偶然发现颈部肿块而就诊。

甲状腺癌多为不规则肿块,常侵及周围正常组织。

增强扫描内部强化明显且不均匀。

国内外普遍认为细颗粒钙化是诊断甲状腺癌特征性表现。

与甲状腺腺瘤鉴别,甲状腺瘤CT上为甲状腺实质内肿物,密度均匀,有包膜,少数瘤体内可有钙化。肿瘤较大时可出现囊变、出血或坏死。增强扫描瘤体可有强化,液化坏死区不强化。

与结节状甲状腺肿鉴别,结节性甲状腺肿表现为双侧甲状腺体积肿大,常多发低密度结节,少数单发,密度均匀或不均匀,可伴囊性变及钙化(粗钙化多见);部分病变边缘模糊,可见壁结节(与正常腺体同步强化);腺体包膜连续,无周围侵犯及颈淋巴结转移。

男性,55岁,背痛。

典型的MRI表现为硬膜外脂肪组织增多,脂肪厚度大于7mm(诊断标准)。T1WI和STIR像可见椎管内高信号的脂肪组织,水平位T1WI显示硬膜囊被过多的脂肪组织压缩成“Y”形(*色箭头所示)。

硬膜外脂肪增多症

是一种罕见疾病,以过多的脂肪沉积在硬膜外腔为特征。

该病多见于男性,常位于腰椎,症状与椎关节强硬、椎管狭窄类似。

常见病因有外源性激素使用不当,激素异常疾病(库欣病、甲状腺功能减退),肥胖症和一些特发性原因。

男性,57岁,发现右小腿外侧痛性、多结节性肿块7月余。

图1.MRI检查,切除的腓肠神经以及组织病理染色。A.箭头所示为多结节性神经内腱鞘囊肿;B.MRIT2像显示该囊肿高信号;C.切除的腓肠神经;D.组织病理染色显示神经内一个大的囊性空间。

MRI检查示右侧腓肠肌旁可见一多结节性神经内腱鞘囊肿。切除肿胀的腓肠神经后,肿块仍粘连在距下关节上。病理检查显示为:

神经内腱鞘囊肿(图1)。

6个月后,肿块复发(图2)。该复发的肿块没有与周围神经相连。

图2.复发的肿块及踝关节MRI。A和B均显示距下关节处复发的囊肿,肿块与关节相连。

神经内腱鞘囊肿

(Intraneuralganglioncysts)

是一种良性的发生在神经外膜内的粘液囊肿。也被称为神经内粘液囊肿或神经内黏液状假性囊肿。它们可以导致所累及神经支配区域的疼痛、感觉异常和神经功能缺损。神经内腱鞘囊肿的发生率不清,据信应该是一种比较少见的状况,目前大部分的报道都是病例报导。神经内腱鞘囊肿最好发的部位是腓骨颈部的腓神经发生于其他部位也偶有报道。

有三个主要的理论试图解释神经腱鞘囊肿形成的机制:(1)退行性理论,(2)滑膜/关节理论(3)肿物理论。退行性理论推测是由于神经束膜的类粘液变性导致神经鞘内的囊肿形成。滑膜/关节理论提出,是由于滑膜关节内液体的"渗透”至临近的神经外膜。肿物理论,认为个神经腱鞘囊肿可能与囊性损伤或肿瘤有关甚至可能由组织血肿转变而来。

腱鞘囊肿依据病变发生的部位不同而分为骨内腱鞘囊肿和软组织腱鞘囊肿。

软组织腱鞘囊肿常包括以下几个亚型:腕背侧腱鞘囊肿、骨膜或骨膜下腱鞘囊肿、关节内腱鞘囊肿和神经内腱鞘囊肿。

骨内腱鞘囊肿是一种相对少见的良性分叶状的囊性病变,常见于长骨的骨端,最好发的部位是内踝、股骨头、胫骨近端和腕骨。


  腱鞘囊肿是手和腕最常见的软组织肿瘤。腕部腱鞘囊肿,文献报道发生的部位涉及头状骨、月骨、豌豆骨和舟骨,X线平片经常可见腕骨内透亮区,且往往偶然发现于无症状者。

随着MRI在膝和肩部的广泛应用,关节内腱鞘囊肿常被显示起源于交叉韧带和肩胛骨上切迹处,此处病变可引起神经压迫症状。


  神经内腱鞘囊肿罕见,最常见于腓神经腓骨头和颈处。熟悉此病变有助于解释疼痛、感觉异常和足下垂等神经症状。


  腱鞘囊肿的病因和发生机制目前仍不清楚,可能与创伤、滑膜疝和关节周围结缔组织和韧带的黏液样退变有关。

男性,29岁,查体发现纵隔占位12天。

术后病理:纵隔成熟性囊性畸胎瘤

年轻患者+前纵隔类圆形肿物+完整包膜+钙化/脂肪/类软组织+无明显强化+良性生长方式

影像表现有特征,诊断相对容易~

学习下方内容,熟悉畸胎瘤的三种类型及其相关特点。

男,51岁,因反复腹胀伴纳差、乏力20余天,双下肢水肿8天入院。患者饮酒30余年,5次/周,g/次。

查体:肝病面容,面色晦暗,腹部移动性浊音阳性。

实验室检查:谷丙转氨酶71U/L,谷草转氨酶117U/L,谷氨酰转肽酶65U/L,总胆红素93.7umol/L,直接胆红素37.8umol/L,总胆汁酸53.48umol/L,白蛋白24.8g/L;凝血酶原时间23.9s,凝血酶原时间活动度36%,活化部分凝血酶时间52s,凝血酶时间23s;腹水生化未找到癌细胞。

腹部CT(2018年5月5日):增强扫描可见肝实质呈不均匀斑片状强化,肝静脉细小,腹腔大量积液,食管胃底静脉增粗迂曲(图1、2)。

腹部CT(2018年6月9日):与上次CT检查相比腹腔积液明显增多,肝静脉模糊不清(图3、4)。

腹部MRI(2018年6月23日):增强扫描可见肝实质不均匀强化,呈"地图样"(图5)。

最后诊断:肝窦阻塞综合征

肝窦阻塞综合征

(hepatic sinusoidal obstructive syndrome,HSOS)

是一种罕见的肝脏小血管病变,发病机制尚无定论,可能与肝移植、化疗药物、免疫抑制剂或遗传因素有关,临床症状及实验室检查无特异性;病理表现为中央静脉闭塞、纤维化,肝窦瘀血、扩张,肝细胞区域性脱失等。

影像学表现主要为肝脏肿大,密度不均匀,CT、MRI平扫表现为地图状、斑片状异常密度或信号,增强扫描肝实质呈斑片状或"地图样"强化,沿肝静脉"放射状"明显强化;肝静脉细小,门静脉增宽、周围水肿(轨道征)及腹腔积液等。

门脉期及延迟期出现沿肝静脉分支走行的"放射状"强化是肝窦阻塞综合征较特异性的影像表现,但本例未出现该征象,可能与肝静脉周围细小静脉或侧枝静脉受累有关。

HSOS的鉴别诊断主要包括Budd-Chiari综合征、肝硬化等。

Budd-Chiari综合征的影像表现为肝静脉及下腔静脉肝段狭窄或闭塞,肝内、外侧枝循环形成,增强扫描肝实质呈斑片状强化,第二肝门"扇形"强化,可见血栓形成,与肝窦阻塞综合征的表现相似,较难鉴别。

肝硬化表现为肝体积减小,肝裂增宽、门脉高压,腹水、侧枝循环开放等,临床多为乙肝后肝硬化,结合病史有助于鉴别。

综上所述,肝窦阻塞综合征的临床及实验室检查缺乏特异性,影像学检查对其诊断具有一定价值,CT、MRI平扫表现为地图状、斑片状异常密度或信号,增强扫描呈"地图状"强化,以第二肝门为中心、沿肝静脉分支周围"放射状"强化,出现以上影像学表现应警惕肝窦阻塞综合征可能,但确诊仍依赖于病理组织学检查。

男,1岁11个月,发热15天,B超发现脐下偏右侧低回声包块。

最后诊断:

腹膜后节细胞神经瘤

神经节是功能相同的神经元在中枢以外的周围部位集合而成的结节状结构。一般为卵圆形,与周围神经相连,外包结缔组织被膜,节内的神经细胞称节细胞,细胞的胞体外面还有一层基膜。除节细胞外,节内还有大量神经纤维以及少量结缔组织和血管。

神经节也指传入神经的胞体(拥有两根轴突,一根连接感受器的神经末梢,另一根做传入轴突),表面包有一层结缔组织膜,其内含血管、神经和脂肪细胞,被膜和周围神经的外膜、神经束膜连在一起,并深入神经节内形成神经节中的网状支架。

神经节可分为脑脊神经节(感觉神经节)和植物神经节两大类:脑脊神经位于脊神经根和某些神经干上,节细胞是假单极神经元,胞体圆或卵圆形,大小不等,大者直径达μm以上,小者仅15μm。植物神经节包括交感及副交感神经节,属于多极运动神经元。交感神经节位于脊柱旁两旁或前方,副交感神经节则位于器官附近或器官内。

(腹膜后)节细胞神经瘤

节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN),又称神经节细胞瘤,节细胞神经纤维瘤,是一种罕见的神经源性良性肿瘤,起源于成熟的交感神经细胞,可发生于任何年龄,以成人为多,约占周围神经组织肿瘤的2%-3%。其肿瘤的主要发生于植物神经系统,任何部位均可发生,多发生于脊柱旁交感神经丛,偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。

生长方式:

多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入方式生长,质地软,境界清楚,密度均匀,容易形成伪足样改变;

位于脊柱旁的节细胞神经瘤,可紧贴于椎体,椎旁间隙消失。

与大多数实质性肿瘤压迫血管并引起血管变形不同,节细胞神经瘤一般自身变形,部分包绕腹膜后大血管,而血管形态多正常。

病理:肿瘤有完整包膜,由成束的神经鞘细胞和成簇的神经节细胞组成。

影像学表现

(1)密度:肿瘤多表现实性软组织肿块,CT平扫大部分为低密度,也可为等密度,水样至肌肉样。多数密度均匀,部分黏液变时可不均匀,瘤内大量黏液变时,可呈囊性水样密度。

(2)包膜:肿瘤包膜可完整或不完整显示,呈等密度,并可轻度增强,病理上肿瘤均可见包膜。

(3)钙化:瘤内偶可有小钙化,约占25%,多为少量、微细、点状钙化,对节细胞神经瘤有定性意义。

(4)分隔:瘤内可见细线样分隔,并可轻度强化,此特征在其它良性肿瘤少见。

(5)与大血管关系:肿瘤邻大血管生长,可包绕邻近主要血管的全部或一部分,血管管腔可轻度狭窄。术中肿瘤表面可见不同程度滋养血管,滋养血管可能来自周围大血管。

(6)增强:大多数肿瘤实质无明显强化,仅表现包膜或瘤内线样、间隔样强化,延迟扫描可呈现小片状、条索状、边缘强化。也可为中度强化,表现斑片状,边缘结节状强化。原因可能是肿瘤中相对少的毛细血管和低的通透性使对比剂缓慢扩散到血管外间隙。

鉴别诊断:(如下图)

神经母细胞瘤:主要表现为位于肾上腺区或腹膜后区的不均质肿块,易越过中线生长,压迫、包绕周围血管。肿瘤直径多5cm,类圆形或不规则,呈不均匀混杂密度,肿块内可见散在分布的砂粒状钙化,是肿瘤的特征性钙化,也可有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、坏死、囊变,部分肿块内可见粗大血管。增强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无强化。

副神经节瘤:副神经节系统由神经嵴细胞组成,可见于肾上腺、副交感神经和化学感受器内。副神经节瘤表现为大的边界清晰的浅分叶肿瘤,伴有出血和坏死。15%病例可见点状钙化,出血病例中可见液液平面。肿瘤为富血供,可呈高强化表现。副神经节瘤具有较高的侵袭性,有22-50%的肿瘤会发生转移。较大的肿瘤会发生破裂和腹膜后出血。

神经鞘瘤:是起源于周围神经Schwann细胞的良性肿瘤。显微镜下肿瘤是由AntoniA型和B型细胞组成,A型区域主要为细胞组成,B型区域缺乏细胞,以囊性为主。肿瘤发生退变时可出血、囊性变、钙化和透明样变性。在腹膜后神经鞘瘤主要发生在脊柱旁。

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