感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/5/18 18:30:00

01

Ⅰ嗅神经

1、嗅觉传导通路

嗅细胞(一级神经元)→中枢突(合成嗅神经)→筛孔→嗅球(二级神经元)→嗅束

①→外侧嗅纹→嗅中枢(颞叶钩回、海马回前部及杏仁核)

②→内侧嗅纹/中间嗅纹→胼胝体下回/前穿质

2、损害及定位

嗅觉中枢左右两侧有较多联络纤维,一侧病变不引起嗅觉丧失。

02

Ⅱ视神经

1、视觉传导通路

视锥/视杆细胞→双极细胞(一级神经元)→节细胞(二级神经元,轴突合成视神经)→视交叉(鼻侧交叉颞侧不交叉)→视束→外侧膝状体(三级神经元)→内囊后肢视放射→枕叶视皮质中枢(距状裂上方的楔回和下方的舌回)

2、瞳孔对光反射通路:

视网膜→视神经→视交叉→两侧视束中少数纤维→上丘臂→顶盖前区(中枢)→(两侧)动眼神经副核→动眼神经(节前纤维)→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌:两侧瞳孔缩小。

3、视力障碍与视野缺损:

(1)视神经损害:病灶侧全盲或中心盲点,病侧眼直接对光反射消失,而间接对光反射存在。

(2)视交叉损害:

a.正中部病变:双颞侧偏盲(管状视野)

b.两侧部病变:

一侧受损-同侧眼鼻侧视野偏盲

两侧受损-双眼鼻侧视野偏盲

(3)视束病变:双眼病灶对侧同向性偏盲

(4)外侧膝状体病变:对侧同向性偏盲

(5)视放射损害

完全性同向性偏盲或象限性同向性偏盲

a.背束(顶叶)受损-双眼对侧同向性下象限盲

b.腹束(颞叶)受损-双眼对侧同向性上象限盲

4、视神经盘异常

(1)视神经盘水肿:颅内压增高

(2)视神经萎缩:

原发性-边清色淡

继发性-边不清色淡

03

Ⅲ动眼、Ⅳ滑车、Ⅵ展神经

1、传导通路

动眼神经核(中脑上丘)→红核→大脑脚脚间窝→海绵窦侧壁→眶上裂→上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌(除外外直肌、上斜肌)

滑车神经核(中脑上丘)顶盖与前髓帆交界处交叉后穿出→海绵窦侧壁→与动眼神经伴行→眶上裂→上斜肌

外展神经核(桥脑中部)→桥延沟穿出→海绵窦→眶上裂→外直肌

意义:颅内走行路径长,颅压高时易受损

海绵窦外侧壁结构:动眼、滑车、三叉眼支、上颌支

穿海绵窦结构:颈内动脉、展神经

2、眼球运动障碍

(1)周围性眼肌麻痹

1)动眼神经麻痹:

上睑下垂;瞳孔扩大;眼球向外下斜视,上、下、内收运动受限;患者出现复视;光反射、调节反射消失;常见于颅内动脉瘤

2)滑车神经麻痹:

一侧滑车神经瘫痪只有在向下注视时才发生斜视和复视。患者感觉只有在下楼梯时,眼向下看,才能出现复视。患者的头常歪向对侧以减轻复视,此为滑车神经瘫痪时特有的征象。

3)展神经麻痹:

内斜视,外展不能。常见于病*感染。

(2)核性眼肌麻痹

脑干病变导致神经核损害,临床表现与周围性眼肌麻痹类似。常累及双侧。

(3)核间性眼肌麻痹

内侧纵束损害时引起特殊的表现(是脑干内病变的特征性表现)

内侧纵束:位于中脑动眼神经核前方,中央灰质的腹外侧。紧靠近中线,沿脑干下行,大部由前庭神经核向中线两侧发出纤维走向同侧及对侧的内侧纵束,并分出上行支(至眼动神经核)和下行支(至脊髓前角细胞)。协调眼球的运动和头颈部的运动。

主要表现单(或双)眼的外直肌或内直肌的分离性瘫痪,多伴有分离性眼球震颤。临床分前、后两型。

①前核间眼肌麻痹:外展旁核到动眼神经核之间的内侧纵束病变。

表现:向病灶对侧侧视时,出现复视,患侧眼内收不能,同时分离性眼球震颤(外展侧眼震更明显)。于集合运动时,双眼内收正常。

②后核间眼肌麻痹:外展旁核到外展神经核之间的内侧纵束病变。

表现:向病灶同侧侧视时出现复视,病灶侧眼外展不能,双眼内收正常。亦有分离性眼球震颤。

③一个半综合征:一侧脑桥被盖部病变,引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。

表现:患侧眼球不能内收及外展,对侧也不能内收,可外展、但伴单眼眼震,出现眼球分离。

(图片来自人卫第九版《神经病学》)

(4)核上性眼肌麻痹

1)侧方凝视麻痹:

①皮质侧视中枢破坏性病变,双眼向病灶同侧偏视;刺激性病变,双眼向病灶对侧偏视。

②脑桥侧视中枢(支配同侧展神经核、对侧动眼神经内直肌核)破坏性病变,双眼向病灶对侧偏视。

2)垂直凝视麻痹:

上丘(垂直运动中枢)上半刺激性损害:双眼转向上方,动眼危象。多发生于多见于脑炎后震颤麻痹患者和抗精神病药物治疗过程中。

上丘上半破坏性损害:双眼向上同向运动不能,“落日眼”,多见于松果体肿瘤、四叠体胶质瘤。

3)特点:

一侧病变影响双眼;无复视;反射性运动保存。

3、瞳孔大小和瞳孔反射的改变

(1)瞳孔散大:见于动眼神经麻痹和脑疝形成。

(2)瞳孔缩小:Horner综合征,见于颈上交感神经径路损害。

(3)瞳孔光反射:视网膜→视神经→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。

(4)辐辏和调节反射:是指注视近物时双眼会聚(辐辏)及瞳孔缩小(调节)的反射。其传导径路可能是:冲动沿视网膜一视神经一视交叉一视束一外侧膝状体一枕叶距状裂皮质一额叶一皮质桥延束一动眼神经E-W核和正中核一沿动眼神经一至瞳孔括约肌、睫状肌(司调节反射);至两眼内直肌(司辐辏反射)。

阿罗氏瞳孔:顶盖前区受损,光反射消失,调节反射存在,见于神经梅*。

强直性瞳孔(艾迪综合征):一侧瞳孔扩大,光反射消失,见于青年女性。

皮层盲:光反射不丧失,瞳孔也不扩大。

04

Ⅴ三叉神经

感觉纤维:发自三叉神经半月神经节(Ⅰ级),周围支分布于头皮前部和面部皮肤以及眼、鼻、口腔内粘膜。中枢支进入桥脑后,触觉纤维止于感觉主核,痛、温度觉纤维下降为三叉神经脊束,止于三叉神经脊束核(Ⅱ级)→交叉至对侧形成三叉丘系上升,与脊髓丘脑束一起终止于丘脑腹后内侧核(Ⅲ级)→经内囊后肢止于皮层中央后回。

运动纤维:桥脑的三叉神经运动核发出纤维,穿出桥脑,经卵圆孔出颅,与下颌支融合,支配咀嚼肌、鼓膜张肌等。

角膜反射:角膜→三叉神经眼支→三叉神经节→三叉神经感觉主核→脑桥网状结构→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌

临床意义:三叉神经损害引起同侧面部感觉障碍、咀嚼肌瘫痪,张口下颔偏向患侧。(翼状肌的功能是将下颌推向前、向下)

眶上裂综合征:3,4,5(1),6

眶尖综合征:2,3,4,5,6(眶上裂和视神经孔受损)

海绵窦综合征:3、4、5(1)、6+静脉回流障碍

破裂孔综合征:3,4,5,6+Horner

05

Ⅶ面神经

1、解剖

运动纤维:面神经核发出纤维绕过展神经核于桥脑下缘穿出,并穿过蛛网膜下腔进入内耳孔,沿面神经管下行,出茎乳孔。支配面部肌肉(表情肌)。

感觉纤维:味觉(舌前2/3)纤维(鼓索神经)起于面神经管内膝状神经节的神经元,中枢突止于孤束核。

副交感纤维:起于桥脑上涎核,支配泪腺、舌下腺和颌下腺。

2、损害及定位

06

Ⅷ位听神经

耳蜗神经:起自内耳螺旋神经节之双极细胞(Ⅰ级),周围支分布于螺旋器(Corti器)。中枢突入内耳道成耳蜗神经→桥脑耳蜗神经核(Ⅱ级)→下丘、内侧膝状体(Ⅲ级)→颞横回皮质听觉中枢

临床意义:耳蜗神经损害引起耳聋和耳鸣。中枢部分因为双侧传导,临床意义不大。

前庭神经:前庭神经节的双极细胞(Ⅰ级),发出纤维(周围支)至三个半规管的壶腹、椭圆囊和球囊,中枢支组成前庭神经,与蜗神经一起经内耳入颅,终止于桥脑和延髓交界处的前庭神经核群(Ⅱ级)。

临床意义:前庭功能失调主要发生平衡失调、眩晕和眼球震颤。

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Ⅸ舌咽神经Ⅹ迷走神经

舌咽神经:感觉纤维起自上神经节和岩下神经节,运动纤维起自疑核,副交感纤维起自下涎核。

迷走神经:感觉纤维起自颈静脉神经节,运动纤维起自疑核。副交感纤维起自迷走神经背核。

临床意义:“球麻痹”:双侧Ⅸ、Ⅹ神经损害引起的声音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失和咽反射消失。

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Ⅺ副神经

脊髓支起自颈髓第1~5节,支配胸锁乳突肌和斜方肌。

一侧损害后引起患侧肩下垂,胸锁乳突肌和斜方肌萎缩,向对侧转颈不能。

双侧副神经损害导致“举颈”困难,头后仰位,卧位坐起时需用手托举头部。

09

Ⅻ舌下神经

起自延髓背侧部的舌下神经核,其纤维经舌下神经管出脑,支配舌肌。

临床意义:一侧舌下神经麻痹,伸舌时舌尖偏向患侧。

颈静脉孔综合征

9、10、11受累。

病变部位:颈静脉孔。

表现:病侧软腭及咽喉感觉缺失,声带及软腭肌瘫痪,斜方肌、胸锁乳突肌瘫痪。舌后1/3味觉缺失

常见病因颈静脉孔处原发或转移肿瘤,颈静脉球瘤,血栓性静脉炎,颈内静脉上段血栓。

枕骨大孔综合征

受累颅神经9、10、11、12

表现为上部颈神经根症状:枕颈部疼痛(C2-3)和强迫头位,也可有小脑征及延髓,颈髓损害的锥体束征和感觉障碍。

常见原因:枕骨大孔附近的肿瘤,环枕部先天畸形

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