感觉性周围神经病

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TUhjnbcbe - 2021/5/19 16:34:00
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面瘫介绍:

面神经麻痹俗称面瘫,急性起病,主要表现为患侧面部表情肌瘫痪,口眼歪斜,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂不能闭合或者闭合不全。根据损伤的部位不同分为中枢性面瘫和周围性面瘫,中枢性病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束,通常由脑血管病等引起,还可以伴有语言障碍、偏瘫、偏身感觉障碍等症状。周围性面瘫又称面神经炎或贝尔麻痹,是最常见的面神经疾病,大概占面瘫70%以上,可能因茎乳孔内面神经非特异性炎症导致周围性面瘫,一般预后良好。

症状体征

面神经麻痹的体征分为运动、分泌和感觉三类。常急性发病,病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现,常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。

上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉,眼睑不能闭合或闭合不全,闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜(称Bell现象)。因眼轮匝肌瘫痪,下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,嘴被牵向病灶对侧,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颊肌瘫痪,咀嚼时易咬伤颊黏膜,食物常滞留于齿颊之间。

严重损伤者,面肌麻痹显著,甚至见于面部休息时。病人下半部面部肌肉松弛、面纹消失,颈阔肌裂隙较正常宽,面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消失。当病人试图微笑时,下半部面肌拉向对侧,造成伸舌或张口时出现偏斜的假象。唾液和食物聚集在瘫痪侧,病人不能闭眼,随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于周围神经至神经节时,泪腺神经失去作用,不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管,导致结合膜囊内眼泪聚集过多。因上眼睑麻痹,角膜反射消失,通过眨动另—侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。

若病变波及鼓索神经,可有同侧舌前/3味觉减退或消失。

若镫骨肌支以上部位受累时,除味觉障碍外,还可出现同侧听觉过敏。

尽管面神经也许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围的皮肤感觉,但是很少发觉这些感觉缺失。

面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力,偶尔下半面部比上半面部受累更为严重。对侧很少受累。面肌麻痹的恢复取决于病变的严重性,如果神经已被切断,功能完全、甚至部分性恢复的机会均很小,多数面神经麻痹的病人可部分或完全性恢复功能,完全性恢复者在休息或运动时,两侧面部表情无区别;部分性恢复者在瘫痪侧出现“挛缩”的改变,表面检查似乎显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌,此不正确印象更加明显。

若膝状神经节受累(多为带状疱疹病*感染),除面瘫、舌前/3味觉障碍、听觉过敏外,还有同侧唾液、泪液分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳郭出现疱疹,称膝状神经节综合征(RamsayHuntsyndrome)。年RamsayHunt首先描述了膝神经节疱疹综合征,包括面神经麻痹,耳部疼痛及典型的耳部疱疹三联征。年Djupesland、Degre及Stien根据病*组织学及免疫学结果,提出RamsayHunt综合征为多发性神经病变。

1.面神经麻痹耳痛、耳廓及外耳道疱疹。口咽症状:味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。

.眼症状流泪减少、结膜炎、泪溢。瞳孔收缩、眼色素层炎、视觉障碍及上睑下垂。

3.听力/前庭症状音响恐怖及听觉过敏,感音神经性听力丧失,耳鸣,眩晕及眼球震颤。

4.中枢、颈部及远端症状发热及不适。伴有面部或身体疱疹,三叉神经感觉异常;局部淋巴结病;患侧面部无汗症;脑炎;交感神经节受累,包括Horner综合征;颈段感觉受损;肢体运动受累。

诊断与鉴别诊断:

1.中枢性面瘫系对侧皮质-脑桥束受损所致,因上组面肌末受累,故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪,并常伴有该侧的偏瘫。

.由其他原因引起的周围性面瘫

(1)急性感染性多发性神经根神经炎(脑神经型):可出现周围性面瘫,但病变常为双侧,多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。

()脑桥病变:因面神经运动核位于脑桥,其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外,常伴有脑桥内部邻近结构的损害,如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。

(3)小脑脑桥角损害:多同时损害同侧第Ⅴ和Ⅷ对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外,还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。

(4)面神经管邻近部位的病变:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等,除周围性面瘫外,可有其他相应的体征和病史。

(5)茎乳孔以外的病变:因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外,常有相应疾病的病史及特征性临床表现,无听觉过敏及味觉障碍等。

鉴别诊断:

耳源性面神经麻痹

常继发于中耳炎、迷路炎及乳突炎等,或由腮腺炎、颌面部肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等引起,常有明确原发病史及症状。

颅后窝肿瘤或脑膜炎

周围性面瘫多起病缓慢,有原发病史及其他脑神经受损表现。

吉兰巴雷综合征

是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也可累及脑神经。临床特点多为急性起病,症状多在周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射丙球蛋白和血浆置换有效。西医临床上对吉兰巴雷综合征患者主要是进行抗感染、营养支持、血浆置换、静脉注射糖皮质激素等对症治疗。吉兰巴雷综合征患者成急性表现,或者是亚急性临床表现,其中大部分可完全恢复正常标准,疾病严重的患者,还会导致致死性呼吸麻痹的出现或者是双侧面瘫的出现。

根据病因分类:

脑血管疾病

中枢性面神经瘫痪通常由脑血管病、颅内肿瘤、脑外伤、炎症等引起。病变位于面神经核以上至大脑皮层之间的皮质延髓束,面神经核上行通路任何部位受损都可以引起中枢性面瘫,最常见的受损处是内囊。通常出现病灶对侧颜面下部肌肉麻痹。从上到下表现为鼻唇沟变浅,露齿时口角下垂,不能吹口哨和鼓腮等。

感染性病变

非特异性炎症可导致面神经水肿和脱髓鞘,严重可出现轴索变性。潜伏在面神经感觉神经节的病*被激活可引起周围性面神经麻痹,常见的病*有单纯疱疹病*、水痘-带状疱疹病*、EB病*等。在膝状神经节内的单纯疱疹病*的再活化是面神经炎的主要病因。

面神经血管受压

骨性面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生缺血、水肿,必然导致面神经受压,进而导致面神经麻痹。

耳源性疾病

如中耳炎,迷路炎,乳突炎或耳部损伤。

神经源性损伤

外伤或手术史导致面神经损伤,如腮腺切除术等。

中*

如酒精中*、长期接触有*物代谢障碍,如糖尿病、维生素缺乏等,导致神经水肿及脱髓鞘改变。

流行病学

面神经麻痹是一种常见病、多发病,不受年龄和性别的限制,多见于0~40岁人群,男性多于女性,不同的人群的年发病率为每10万人中11.5~53.3人不等。每年大概有4万新发周围性面瘫患者,复发率8%~1%。

并发症

角膜感染

由于眼裂闭合不全或不能完全闭合,瞬目无力或动作缓慢,导致异物容易进入眼部,泪液分泌减少,造成眼睛干涩,使得角膜损伤和感染机会增加。

面肌挛缩

变性的面神经再生重新支配肌肉后,患侧表情肌常有程度不同的挛缩,主要受累部位为眼轮匝肌、靠近口角处提上唇肌及下唇方肌挛缩。

瘫痪肌的联带运动

闭眼时口角向患侧运动,或口角运动时患侧闭眼,表现为眼轮匝肌与颧肌的联带运动。其发生率因评测标准和检查手段不同而各异。

面肌痉挛

面神经麻痹恢复后少数患者出现病侧面肌痉挛,主要部位位于上唇方肌、颧肌、提口角肌,常合并挛缩及联带运动。

需要做的检查

肌电图检查

面神经传导测定有助于判断面神经暂时性传导障碍或永久性失神经支配。如早期发病7天内完全性面瘫者受累侧诱发的肌电动作电位M波波幅为正常侧的30%或以上,则在两个月以内有可能完全恢复,如病后10天出现失神经电位,则恢复缓慢。

头部CT检查

CT不仅在测量面神经管方面有独特优势,同时还可以清晰显示包括脑血管病、肿瘤、感染、炎症和先天性疾病等累及面神经的病变。

头部磁共振成像(MRI)

可清晰显示面神经管道内段、迷路段、膝状神经节和鼓室段,增强MR扫描可发现原发性面神经麻痹患者的面神经存在的异常强化。

实验室检查

如生化、血常规、血脂、血糖及糖耐量测定,无特异性,可作为与其他相关疾病如糖尿病导致的神经病变等鉴别依据。

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