一例发热、腹痛、意识障碍查因病例
病史
SPRING
??田X，女，33岁，年02月20日因“头痛伴全身酸痛3天”来急诊
??既往史：既往体健
??现病史：患者2月17日到草莓园地摘草莓，2月18日开始无明显诱因出现头痛，为前额部针刺样痛，疼痛难以忍受，伴有全身酸痛、乏力，有发热，Tmax37.5℃，发热未予退热处理后自行退热，伴腹痛、恶心、呕吐，于医院就诊，查血清淀粉酶u/L，氯化钠mmol/L，考虑1.头痛查因：急性上呼吸道感染？2.急性胰腺炎待排，经予抗病*、抑酸等治疗后症状未见明显好转，遂于我院急诊就诊，拟“全身疼痛查因：胰腺炎？”收急诊观察区留观
体格检查
SPRING
T：36.3℃P：76次/分R：20次/分BP：/95mmHg
神志清，发育正常，营养中等，精神烦躁，懒言，间有意识障碍，查体欠合作。双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性罗音。心率：76次/分，律齐，各心脏听诊区未闻及杂音。腹部平软，剑突下及脐周有压痛，无反跳痛，墨菲氏征阴性，未触及腹部肿块。四肢活动自如，无杵状指、趾，双下肢无水肿。颈有抵抗，四肢肌力、肌张力正常，脑膜刺激征、病理征未引出
辅助检查
SPRING
2月20日
急诊生化：Nammol/L、CL95mmol/L
血淀粉酶u/L，脂肪酶37u/L
NT-Pro-BNPpg/ml
血常规+CRP、PCT、急诊肝肾功、肝酶组合、急诊心酶、心梗组合、急诊感染筛查组合、急诊尿酸、乳酸、血氨、D二聚体、出凝血、急诊尿液常规均无明显异常
头颅、胸部、上下腹部CT提示：
1.胸部CTA未见明确肺栓塞征象；上、下腹CTA未见异常
2.胆总管增粗，胆囊增大，胆总管胰头段腔内见点状稍高密度影；考虑结石可能
3.肝S6点状致密影，考虑钙化灶与肝内胆管结石鉴别。
4.双肺散在磨玻璃样结节影，考虑炎性结节
5.头部CT平扫未见异常
6.双侧上颌窦黏膜下囊肿
初步诊断
SPRING
1.发热、腹痛、意识障碍查因：
①感染性疾病：中枢感染？（病*感染？细菌感染？）传染病（流出、钩体、结核）？等
②非感染性疾病：风湿免疫性疾病?血液病？
2.急性胰腺炎？
3.胆总管结石？
4.电解质紊乱（低钠、低氯）
5.预激综合征
急诊观察区诊疗
SPRING
2-20急诊观察区予禁食、静脉营养、抑酸抑酶等治疗，后加用再普乐及对症支持
2-20查急诊胰腺炎组合：淀粉酶u/L，脂肪酶37u/L
2-21查急诊胰腺炎组合：淀粉酶u/L，脂肪酶u/L
2-22复查急诊胰腺炎组合：淀粉酶99u/L，脂肪酶u/L
相关检查
SPRING
腰穿行脑脊液检测，脑脊液压力50cmH2O，脑脊液常规：Pandy反应弱阳性、WBC^6/L；生化：CLmmol/L。送外院脑脊液NGS检测：未检测出病原体、自身免疫性脑炎谱正常
抗核抗体ANA.00U/ml
抗SS-A抗体阳性(┼)
抗SS-B抗体阳性(┼)
2-23复查淀粉酶AMYLU/L，脂肪酶LIPAU/L
2-21至2-24复查BNP分别为：pg/ml、pg/ml、pg/ml、pg/ml
余流感A+B抗原检测、肥达氏反应、外斐氏反应、结核抗体、结核杆菌干扰素释放试验、登革热RNA病*、肝炎系列、EB病*病原体DNA、巨细胞病*DNA定量测定、曲霉菌隐球菌三项、真菌葡聚糖检测、血管炎四项、磷脂抗体全套、女八项肿瘤筛查、促甲状腺受体抗体均正常
心脏超声：心脏形态结构未见异常，左心室收缩及舒张功能正常。
腹部超声：肝内钙化灶。胆囊、胆管、胰腺、脾脏、双肾、输尿管、膀胱超声未见异常。
急诊病房诊疗
SPRING
2-23转急诊病房
2-24开始予甲强龙40mgqd
2-25加予丙种球蛋白20g冲击治疗
同时不除外合并脑膜炎，予护胃、罗氏芬、阿昔洛韦预防颅内感染，奥拉西坦改善智能等治疗后
无腹痛，神志、疼痛等症状较前好转
TSH0.uIU/mL↓，游离T33.pmol/L↓，总T30.nmol/L↓，甲状腺球蛋白抗体(TG-AB)60.10IU/mL↑，甲状腺过氧化物酶抗体TPO-Ab32.11IU/mL↑
体液7项：IgG19.5g/L、C31.2g/L、C40.32g/L
相关科室会诊
SPRING
神经内科会诊：诊断：脑膜脑炎：病*性？自免？处理：1.密观神经功能、瞳孔、血气情况。2.完善头颅MRA平扫+增强+DWI+SWI，脑电图。追踪腰穿结果，寻找系统性感染证据，风湿相关检测，筛查肿瘤。3.予抗病*，继续丙球+激素治疗，奥拉西坦改善智能，对症止痛，适当增加补液。4.风湿科会诊，我科随诊。
风湿科会诊：建议：1.眼科会诊，排除干眼症。
口腔科会诊：唇腺活检，协助排除干眼综合征。2.同意贵科目前MP治疗，可加用羟氯喹0.2bid，视病情调整。3.神经科会诊。
眼科会诊：诊断：1.干眼症？2.屈光不正。处理：思然适量滴眼qid。
消化内科会诊：考虑存在急性胰腺炎，继续当前禁食、抑酸抑酶治疗
急诊病房诊断
SPRING
1.干燥综合征
2.无菌性脑膜脑炎？
3.急性胰腺炎？
诊断依据：
患者目前有全身疼痛、口干、眼干等不适，间有意识障碍
剑突下及脐周有压痛，颈有抵抗
查SLE六项及风湿病组合示：抗核抗体ANA.00U/ml，抗SS-A抗体阳性(┼)，抗SS-B抗体阳性(┼)
脑脊液常规：Pandy反应弱阳性、WBC^6/L；脑脊液生化：CLmmol/L
风湿科诊疗
SPRING
2-26转风湿科
2-27再次出现腹痛，继续暂予禁食、静脉营养、抑酸抑酶治疗，罗氏芬抗感染
甲强龙40mgQD+赛能0.2gBID治疗干燥综合征等治疗。
2-26复查急诊胰腺炎组合：淀粉酶u/L，脂肪酶u/L
3-01复查急诊胰腺炎组合：淀粉酶u/L，脂肪酶u/L
3-02复查急诊胰腺炎组合：淀粉酶u/L，脂肪酶8u/L
3-01体液7项：IgG35g/L、C31.06g/L、C40.21g/L
3-03复查风湿病组合：抗核抗体ANA阳性(┼)，抗SS-A抗体阳性(┼)，抗SS-B抗体阳性(┼)。余复查SLE6项、磷脂抗体全套、血管炎四项、狼疮抗凝物质检测、Coombs正常
风湿科诊断
SPRING
1.干燥综合征
2.无菌性脑膜脑炎？
3.急性胰腺炎
4.预激综合征
诊断依据：
患者目前有全身疼痛、口干、眼干等不适，间有意识障碍
剑突下及脐周有压痛，颈有抵抗
查SLE六项及风湿病组合示：抗核抗体ANA.00U/ml，抗SS-A抗体阳性(┼)，抗SS-B抗体阳性(┼)。
唇腺活检病理：送检唇腺组织，腺泡结构完整，间质可见4灶淋巴细胞聚集（每灶＞50个），形态符合干燥综合征之唇腺改变。
脑脊液常规：Pandy反应弱阳性、WBC^6/L；脑脊液生化：CLmol/L
急诊胰腺炎组合：淀粉酶u/L，脂肪酶8u/L
TSH0.uIU/mL↓，游离T33.pmol/L↓，总T30.nmol/L↓，甲状腺球蛋白抗体(TG-AB)60.10IU/mL↑，甲状腺过氧化物酶抗体TPO-Ab32.11IU/mL↑
干燥综合征
定义
SPRING
是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
流行病学
SPRING
本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。
临床表现
SPRING
本病起病多隐匿，临床表现多样。
1.局部表现
（1）口干燥症因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50%患者表现有间歇性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染
（2）干燥性角结膜炎此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等
（3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状
2.系统表现
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害
（1）皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着
（2）骨骼肌肉：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏
（3）肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中*。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全
（4）呼吸系统：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳
（5）消化系统：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害，表现为*疸、转氨酶升高。pSS可出现胰腺外分泌功能障碍，其病理机制类似于唾液腺受累，主因淋巴细胞浸润导致胰腺腺泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。慢性胰腺炎亦非常罕见。
（6）神经系统：表现多样，周围神经、自主神经和中枢神经系统均可受累。以周围神经病变最常见（10%~20%），多呈对称性周围感觉神经病变，常见于高球蛋白血症性紫癜的患者，运动神经受累亦可合并出现。自主神经综合征表现为体位性低血压、Adie瞳孔、无汗、心动过速、胃肠功能紊乱等。小纤维神经病常导致感觉异常如烧灼感。中枢神经系统病变少见，常表现为脑白质病变、视神经脊髓炎谱系疾病或横贯性脊髓炎。
（7）血液系统：可出现血细胞减少，其中白细胞轻度减少最常见。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
（8）冷球蛋白血症：表现为冷球蛋白相关血管炎、膜增生性肾小球肾炎。与B细胞长期活化相关，发生淋巴瘤的风险增高，预后欠佳。其类型通常为同时存在Ⅱ型、Ⅲ型冷球蛋白的混合型冷球蛋白血症
（9）自身免疫性甲状腺疾病：常伴随pSS存在，包括Graves病和桥本甲状腺炎等，部分患者可出现甲状腺功能亢进症或甲状腺功能低减症表现，血中可检出针对甲状腺抗原的自身抗体，包括甲状球蛋白抗体和甲状腺微粒体抗体或促甲状腺受体抗体等。
思考及讨论患者2月20日查BNP明显升高，后逐渐下降至正常，Why？
SPRING
患者查胰腺炎指标一度正常，后又逐渐升高，Why？
SPRING
患者感染指标（白细胞、PCT、CRP）一直是正常的，需要继续用抗感染？
SPRING
患者病情能用一元论解释，还是二元论？
SPRING
编辑：郑梓煜
审核：熊艳
审核发布：詹红、荆小莉
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