以下资料来源于复星联合专员印昊老师
本次科普介绍了
神经母细胞瘤的定义
神经母细胞瘤的临床表现
神经母细胞瘤的实验室检查
神经母细胞瘤的发病因素
神经母细胞瘤的治疗
神经母细胞瘤的分期
神经母细胞瘤的预后及发病几率
今天课程主要内容是介绍儿童恶性肿瘤中位于发病率第四的神经母细胞瘤。
大家会比较好奇，那么儿童前三高发肿瘤是什么呢？
排名第一无疑是我们熟悉的白血病，第二位高发是脑肿瘤，第三位是恶性淋巴瘤。
我们先了解一下，神经母细胞瘤的定义。
神经母细胞瘤的定义
神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8%～10%。
神经母细胞瘤也叫作神经细胞瘤，是发生在神经分枝的癌症，因为神经末稍分布到身体许多部位，所以这种肿瘤可在身体许多部位出现，大约65%起源于腹部，15%~20%起源于胸部，其余15%起源于不同的部位例如颈部、骨盆等。
神经母细胞瘤是恶性度很高的肿瘤，常为多发性，很早就可累及周围组织。神经母细胞瘤多发生于婴儿及儿童，在儿童癌症中位于第四位，但总体上仍属罕见性疾病。大约75％的患者在五岁前发病，50％在二岁前发病，某些患者有家族倾向性。
很多人觉得癌症很恐怖，但是真正到治疗的时候，就是只有相信医学相信医生，但是真正让人害怕的，是那种和癌症远近未知的感觉。明明自己胃疼，拍拍肚子说没事，安慰自己可能吃撑了吧，但是这时候让他做胃镜检查一下，估计就百般推辞，心里吓的慌。也许怕的是无限接近癌症的过程。
其实我们学这个，懂这个，应该是关心我们所在乎人的前提下，让其早诊早知，并且也足以承担一切未知的后果。毕竟，我们是风险的管理者，也需要进阶到健康的管理者。
小孩子是父母的掌心肉，各项身体的系统可能又会发生共联反应症状，其实并不难得到父母的重视，我们来看一下神经母细胞瘤的临床表现。
神经母细胞瘤的临床表现
神经母细胞瘤多见于2～5岁的婴幼儿，男性多于女性。初发症状常为长期不明原因的低热或不规则高热，面色苍白、贫血、食欲不振。
颈部肿瘤较易被发现，并常伴有因压迫星状神经节而引起Horner氏综合症，表现为单侧瞳孔缩小、上睑下垂及虹膜异常；胸部肿瘤多位于后纵膈，多在胸部X线平片或透视时发现。
肿瘤巨大压迫者可有呛咳、呼吸道感染、吞咽困难及循环障碍；腹部肿瘤多呈结节状，质硬而固定，多超过中线并增长迅速；盆腔肿瘤可有便秘、尿潴留等直肠或膀胱压迫症状。发生颅骨眼眶转移时，局部出现淤斑和隆起，并常有眼球突起；骨转移多侵犯长骨骺端、颅骨、脊柱、骨盆、胸骨等部位，常因肢体关节疼痛而有跛行，甚至出现病理性骨折；骨髓转移患儿可表现为难治性贫血、出血倾向或血小板减少。
淋巴结转移以左锁骨上区，腹股沟淋巴结为多见。少数病例因肿瘤分泌血管活性肠肽(VIP)可表现难治性水样腹泻、低血钾等。因儿茶酚胺代谢异常引起的高血压并不多见，但常有多汗、心悸、易激惹；压迫脊神经后可有感觉异常、肌萎缩、下肢麻痹、尿失禁等。
我记得很多小伙伴投保妈咪保贝以及乐健一生时候，部分孩子有贫血，血小板减少症，腹部淋巴可见这样的情况，被核保要求复查，不理解不认同，“仅仅就是急性肠炎？小孩子贫血？很正常啊，你们核保太严啦”
其实我每次都和大家说，小孩子的体况有很多的不确定，病症可能是某种疾病的临床表现，而在没有排除风险之前，都不能断定，因为鉴别诊断也是临床复查的地方啊。有时候诊断也是可以被一次一次的深入检查修正的。
我们看到过甲状腺初诊是结节，但是后期穿刺后明确为癌的案例还少吗？
好，这是从临床表现上，我们延伸的一点小的核保思维。我们接着看，诊断神经母细胞瘤，需要做哪些辅助检查。
神经母细胞瘤的实验室检查
通常，医院，医生接触到你的首个环节就是问询，通过望闻问切，来预判患者做什么样的检查，初诊预判为什么疾病。那么就从临床表现来看，那么当足以怀疑为神经母细胞瘤，就进行如下的检查，来判断病程和鉴别。
生化检查：
将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。
诊断性检查：
包括：超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围.
以下检查用于可评估转移病灶：
从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用I金属碘苯胍扫描.
65%以上的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占90%以上.
虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值.当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析.
鉴别诊断包括Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖系统的肿瘤.
神经母细胞瘤的发病因素
神经母细胞瘤一般以婴幼儿人群更为多见，具体发病诱因尚不明确，可能与遗传性因素、接触有害物质、辐射以及其它因素有关。
1、遗传性因素
神经母细胞瘤具有家族聚集性特点，与染色体异常有关。家族中一人患有神经母细胞瘤，其他人群患有该病几率会更高，这主要是由于染色体或基因突变所致。
2、接触有害物质
长期接触染发剂、农药等有*性化学物质，患有该病几率更高。
3、辐射
患儿父母长期在机房等电磁场环境中工作，子女患有神经母细胞瘤可能性会更高。
4、其他因素
患儿妈妈在孕期服用镇静类药物或有吸烟喝酒等不良习惯，子女在出生时候后患有神经母细胞瘤几率高于其它人群。
关于儿童肿瘤的发病因素，大部分可能都是发病因尚不明确，但是都不能排除遗传，辐射，物理环境，毕竟儿童重疾患病人数，是近50年来才到了重点观察重点高发的阶段。
我们对于儿童疾病的研究和儿童病理还是较少。这也就是说，我们为什么无惧疾病，而是惧怕疾病远近未知的感觉。
作为父母我们能做的是什么？
就医，提供就医成本，相信医学科技和医护团队。这3个少了哪个都会成为患者家属一生的痛。
当然我们也希望，在日益社会化的压力下，或者社会影响的追随下，家属们可以洁身自好，合理作息，追逐健康。
神经母细胞瘤的治疗
神经母细胞瘤的治疗取决于儿童年龄、肿瘤位置、肿瘤特征（基因改变和组织学）以及疾病分期。这些因素有助于确定神经母细胞瘤风险人群（低、中等或高）和治疗计划。
手术
使用手术，以尽可能切除癌细胞。肿瘤周围的少量组织可能会被切除，以尽量不留下癌细胞。未扩散的单一肿瘤患者可仅接受手术治疗。然而，可能无法完全切除肿瘤，尤其是转移性神经母细胞瘤。在这些病例中，需要额外治疗
化疗
化疗是一种主要的神经母细胞瘤治疗，尤其对于中等和高风险疾病。这些药物可杀死癌细胞或阻止癌细胞生长或制造新的癌细胞。将使用一种以上类型的药物进行治疗以及如何的反应。大多数化疗通过注射给予，但有些化疗可能通过口服给予。在高风险疾病中，通常在术前给予化疗以缩小肿瘤。通常还在术后给予化疗以去除任何剩余的癌细胞，并帮助防止肿瘤复发。通常用于神经母细胞瘤的化疗药物包括卡铂、环磷酰胺、多柔比星、依托泊甙、拓扑替康、顺铂和长春新碱。
大剂量化疗以及干细胞解救
大剂量化疗联合干细胞移植通常用于治疗高风险转移性疾病。在这种治疗中，在治疗的开始阶段从患者采集干细胞并储存用于将来的移植。初始治疗（通常为化疗和手术）后，给予超大剂量化疗以杀死剩余癌细胞。然后，患者接受干细胞输注，以从这种非常大剂量（“清髓性”）的治疗中解救骨髓细胞。
免疫治疗
放射治疗通常用于与其他治疗联用治疗高风险神经母细胞瘤。由于这些肿瘤往往涉及重要的器官、结构和血管，因此往往无法通过手术完全切除。因此，给予放疗以杀死主要肿瘤部位的剩余癌细胞并治疗转移性疾病。
放射治疗
正在研究神经母细胞瘤治疗中的免疫治疗。单克隆抗体治疗使用附着在癌细胞上的特殊蛋白。然后，免疫细胞能够识别并杀死癌细胞。
从神经母细胞的治疗来看其实比较重要的是病理分期，而病理分期也是决定治疗措施的重要临床依据，也同时改变这预后效果。
那么我们也看看神经母细胞瘤的分期。
神经母细胞瘤分期
在神经母细胞瘤中，可以通过几种方式对疾病进行分类。
国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)
国际神经母细胞瘤风险人群分期系统(INRGSS)
国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)根据肿瘤位置、疾病扩散和手术结果对神经母细胞瘤进行分期。
国际神经母细胞瘤风险人群分期系统(INRGSS)在未使用手术结果的条件下对癌症进行分期。该系统基于肿瘤位置和疾病扩散。影像检查用于根据影像定义的风险因素确定分期（预测切除肿瘤的风险）。
这神经母细胞瘤的早期症状容易与其他疾病重叠，需要临床经验丰富的医生推断，且也因为如此，病理分期，也需要分经手术的分期和未尽手术的分期，必要时候是需要多学科会诊的。
因为涉及消化道，血液，神经内科，病理科，骨髓，外科等科室，所以话说回来，当疾病发生时候，医疗资源整合也是很重要的，涉及专家门诊，院内，院际，海外多学科会诊，专家手术等绿通资源。
好在这些绿通资源在现在几乎每一款健康险的开发中都附带增值服务，已解决患者就医资源问题。
以上我们聊到了神经母细胞瘤的性质，发病因，治疗和诊断分期，下面我们就重点看下这个疾病的预后情况和发病几率。
预后情况和发病几率
神经母细胞瘤在儿童人群高发，因为多半在诊断时候，多为中晚期，所以预后一直不好，才延伸出两种分期系统，也因为全胜转移后的治疗无靶点可循，比白血病难以根治，预后不高。所以被称为儿童肿瘤之王。
神经母细胞瘤为什么被称为“儿童肿瘤之王”？
神经母细胞瘤（Neuroblastoma,NB）是较常见的儿童期恶性实体瘤，是一种源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，常发生于肾上腺髓质和颈、纵隔、椎旁等交感神经链分布的任何部位，占儿童肿瘤的第四位。
在男性中的发生率略高于女性。
少数患者(1%-2%)患有遗传性神经母细胞瘤。
这种类型的神经母细胞瘤可以在家族中遗传。
遗传性神经母细胞瘤最常由ALK或PHOX2B基因变化或突变引起。遗传性神经母细胞瘤儿童有50%的几率将该疾病遗传给其孩子。
96%于10岁前发病，恶性程度高、进展快，容易早期转移到骨髓、骨及肺、脑等其他脏器，因此诊断时已经多为中晚期，以往常规治疗方法的5年生存率仅为10-20%。
长期以来治疗效果差，预后不佳，几乎占全部儿童癌症死亡的15%。因此神经母细胞瘤被称为“儿童肿瘤之王”。
高风险疾病患者复发的风险更高。在低风险疾病患者中，复发几率为5%-15%。然而，对于高风险患者，复发风险高达50%。在治疗结束后的前2年内，神经母细胞瘤复发最为常见。当完成治疗5年后无癌症迹象时，复发较为罕见。
即使是接受到系统治疗的患者，其实也是有很高的转移风险。治疗费用也随之提高之不可估量，我们粗略估计，一个中分化期的患者，有淋巴结转移，整个化疗预计大概30万-40万，如果可以实施手术，手术费用约3-5万，若后期需要干细胞移植可能接近百万，若移植后产生排异费用，ICU费用，可累计达百万元以上。
对于接受全身化疗或放疗的生存者，应监测其治疗的急性和迟发效应。治疗引起的潜在问题可能包括听力损失、心脏问题和肾脏损害。
根据儿童癌症生存者研究，约25%的生存者在诊断25年后出现严重的慢性健康状况。这些状况包括二次癌症（暴露于放疗后风险增加）、充血性心力衰竭、不育或妊娠期间并发症以及终末期肾病或肾衰竭。
如果不幸复发，这个治疗成本也是随之上涨，有多少家庭背负着贷款，又有多少家庭预留百万资产应对高额医疗成本呢？
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其实我们都知道，他们对于孩子的不可控风险，只缺一张妈咪保贝。
我们为什么要做保险，我们又为何要学这个？
因为我们看得到别人看不到的真相，我们不相信太多人心中的侥幸。
我们希望用可持续的家庭经济，去承担患者的生理病程周期所需花费的巨额开支。
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