血管肌纤维母细胞瘤
定义：血管肌纤维母细胞瘤（AMF）是一种界限清楚、富于血管的良性肌纤维母细胞性肿瘤。
临床特点：
1）不常见，主要发生于外阴、大阴唇、阴道、宫颈和会阴；
2）发病率与侵袭性血管粘液瘤相似，多发生于35-60岁妇女，中位年龄46岁，少数见于男性会阴、阴囊、腹股沟和精索等处；
3）患者可感知触及缓慢增大的柔软边界尚清的肿块或囊肿，骑自行车时感觉明显，无痛，易被误诊为前庭大腺囊肿、脂肪瘤或血管瘤。
大体检查：
肿物界限清楚，部分带蒂，无纤维包膜或见假纤维包膜，直径0.5-14cm，多数在5cm以下，10cm以上少见(曾有文献报道直径为23cm的AMF），切面呈灰白色灰*或粉红色，质地柔软，部分区域呈粘液样，无坏死。
血管肌纤维母细胞瘤大体图片
组织学特征：
少数病例镜下形态与侵袭性血管粘液瘤有重叠。发生于男性的AMF形态与女性AMF相近，可类似富于细胞性血管纤维瘤（旧称男性生殖道AMF样肿瘤，第四版WHO不推荐使用该名称）。
结构特点：1）肿瘤边界清楚；2）可见细胞丰富区+细胞稀疏区+大量扩张的小至中等大薄壁血管；3）瘤细胞呈束状排列、围绕血管生长，或上皮样瘤细胞呈巢状分布于血管周围；4）其他：假纤维包膜；瘤细胞间常见不同程度的胶原化+少量肥大细胞/脂肪成分；有时脂肪成分占到肿物成分的90%以上；间质水肿；绝经后妇女水肿不明显，更常见胶原化和血管壁透明变性。
血管肌纤维母细胞瘤（AMF）
瘤细胞特点：1）胖梭形（丰富区）或纤细的梭形细胞（稀疏区），多无异型性，胞浆嗜酸性，核分裂象少见或不见，极少见较多核分裂象。2）其他瘤细胞形态：浆样、上皮样（核圆形或卵圆形，深染、致密）、双核性或多核性细胞、核深染或畸形的退变细胞。
免疫组化：
Vimentin、ER、PR（+）；
大多数Desmin弥漫强（+）：绝经后的病例表达降低或不表达，因雌激素水平降低，抑制了Desmin的活性；
部分SMA和MSA（HHF35）局灶（+）；
偶尔CD34（+）；
HMGA2、S-、CK（-）；
间质内散在肥大细胞表达CD。
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