临床资料
患者男，55岁，因“左侧轻度鼻塞半月，双侧鼻出血半天”入院
现病史：半月前感冒后出现左侧轻度鼻塞，伴嗅觉减退，无头痛、头闷、脓涕等症状，无打喷嚏、流清涕等，当时未予重视及治疗。4天前擤鼻后开始出现右侧鼻出血，量多，自行不可停止，医院，行相关检查后，诊断为“左侧鼻腔新生物”，右侧给与吸引器处理后流血自行停止，棉球擦拭左侧鼻腔新生物后左侧鼻腔开始出血，给予填塞处理后，医院治疗，遂就诊于我院急诊，行鼻内镜检查后，诊断为“左侧鼻腔新生物，鼻中隔偏曲”，建议住院治疗，遂将其收住入院，近一周以来，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常。
既往史：
既往体健。否认高血压、糖尿病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史
体格检查：
鼻外形正常无畸形，鼻中隔右偏，左侧鼻腔内可见一新生物位于总鼻道，表面不光滑，灰白色，触之大量出血，左侧鼻腔其余结构窥不及；右侧鼻腔通畅，未见异常分泌物，右侧下鼻甲不大，各副鼻窦区无压痛。
CT平扫软窗
CT平扫骨窗
CT增强动脉期
CT增强静脉期
影像表现CT平扫：左侧筛窦、鼻腔内可见软组织密度影，边缘光滑，周围骨质未见明显破坏。两侧上颌窦、筛窦、额窦、蝶窦均见不同程度密度增高影，部分窦壁粘膜增厚。
CT增强扫描：左侧筛窦、鼻腔内可见一不规则软组织密度影，增强扫描动脉期可见明显不均匀强化，静脉期强化程度稍下降。
MRI影像表现：左侧鼻腔内可见不规则异常信号灶，T1WI呈等信号，T2WI脂肪抑制序列呈等高信号，其内可见多发点状、条状血管流空影，增强扫描病灶呈明显均匀强化，病灶累及上中下鼻甲，破坏颅底向颅内侵犯；左侧上颌窦、双侧筛窦、额窦粘膜增厚，窦腔内可见长T1长T2异常信号。
病理石蜡（左侧鼻腔）小细胞恶性肿瘤伴坏死，细胞呈巢状分布，局灶与腺上皮基底部移行，核分裂象2-3个/10HPF。
免疫组化结果：AE1/AE3，EMA(-)，Vimentin(+)，Ki67(+5-50%)，CD56(+)，CgA(+)，Syn(+)，S(部分+)，NSE(小灶+)，LCA(-)，CD99(-)，ACTH(灶+)，NF(-)，GFAP(-)，TTF-1(-).
综上：考虑嗅神经母细胞瘤
概述嗅神经母细胞瘤（ONB）又称感觉神经母细胞瘤，是一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。由于起病隐匿、肿瘤局部侵袭性强、易侵犯颅内且常发生淋巴道转移，ONB患者总体生存率仍不令人满意。
ONB临床罕见，发病率低，约占鼻腔、鼻窦肿瘤的3%。ONB发病无性别差异，各年龄段均可发病，多数文献报道其有10～20岁和50～60岁两个发病高峰；也有报道其发病年龄高峰为40～70岁，发病年龄无双峰倾向。
病理学特征：嗅神经母细胞瘤临床表现不典型，诊断主要依靠组织学形态。一般分化较好的肿瘤在光镜下可见由形态较一致的小细胞环状排列形成Flexner及H-W菊形团，肿瘤细胞之间存在嗜酸性纤维样背景（具有诊断意义）。分化差的肿瘤常与鼻腔其他未分化小细胞肿瘤混淆（如鼻腔鼻窦未分化癌、淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、黏膜恶性黑色素瘤、髓外浆细胞瘤和神经内分泌癌等），可进一步通过免疫组织化学或透射电镜观察鉴别。
影像学检查：影像学检查对ONB的诊断与分期具有重要意义。
CT检查主要表现为鼻腔顶部和筛窦软组织肿块影，破坏和侵及周围结构，增强后可有强化。冠状位及轴位CT可较好显示病灶及周围结构受累情况，尤其在显示病灶及骨质破坏方面优于MRI。增强CT还能清晰显示淋巴结转移。
MRI检查能早期发现细微深部病变，且不受骨伪影影响，能清晰反映出肿瘤对鼻腔、副鼻窦、眼眶、颅底及颅内各结构的侵犯程度，表现为在T1WI主要是与肌肉呈等信号，稍低于灰质信号。在T2WI以稍高信号为主，由于肿瘤有小片状坏死、钙化，甚至成骨，使其信号不均，可夹杂斑片状更高信号或点状、条状低信号。T2WI脂肪抑制序列可很好区分肿瘤原发灶、转移淋巴结。增强扫描亦可发现有无脑膜浸润。
鉴别诊断鼻息肉：鼻腔或鼻窦内软组织肿块，边缘光滑，局限性鼻窦者，多见于上颌窦，有蒂为其典型表现。位于鼻窦及后鼻孔的息肉，多见于青少年，常来自上颌窦，窦口及鼻腔增宽。当息肉充满窦腔时，窦壁呈膨胀性改变，偶见骨质破坏或硬化，所以本病例平扫时易误认为是鼻息肉；增强扫描不强化或者轻度强化。（注：与纤维血管瘤鉴别，鼻息肉边缘多光滑，引起的骨质破坏多为压迫性，且增强后强化程度不如纤维血管瘤。）
鼻咽血管纤维瘤：常见于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像学检查鼻咽部软组织肿块，多伴有骨质改变（压迫性骨吸收破坏，多为骨质变形），增强扫描肿块明显强化。MRI扫描T2WI肿瘤呈高信号，内可掺杂低信号，呈椒盐征，内可见血管流空信号。
鼻腔鼻窦乳头状瘤：呈鼻腔鼻窦常见良性肿瘤，多见于50~60岁男性，女性少见，多为单侧发病，可有持续性鼻塞，渐进性加重，伴脓涕、血涕，或反复鼻出血，偶有头痛嗅觉异常，肿瘤扩大或后期可出现周围压迫，破坏症状如张口受限、溢泪等，肿物外观呈桑葚状，质硬、色灰、局限而单发，易出血，鼻窦CT表现单侧鼻窦软组织密度影，鼻腔外侧壁可有骨质破坏，鼻窦间隔模糊，肿瘤起源处骨质增生。
鼻咽部恶性肿瘤：如鼻咽癌，通常咽隐窝变浅消失，鼻咽侧壁增厚，两侧鼻咽腔不对称，咽肌浸润；病灶与周围结构分界不清，多伴有周围骨质结构的破坏，且常有颈部淋巴结转移；增强扫描肿块可见不同程度的强化，多为轻、中度强化，密度不均匀。
治疗由于ONB发病率低，缺乏随机对照研究，标准治疗方案至今未达成共识。绝大多数学者认为，手术联合术后放疗的综合治疗为ONB的理想治疗方案。
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