前言
脑肿瘤种类繁多,粗略的分就有7大类,细分可达百余种,同时各型脑肿瘤影像表现千奇百怪,同病异影和异病同影的概率远高于其它部位肿瘤,这也让许多朋友都对脑肿瘤影像诊断望而却步。
几年过去了,仍然只是在脑膜瘤、转移瘤、星型细胞瘤之间进行简单的区分。但是不得不承认脑肿瘤的发病率并不低,而且随着版WHO分型引入分子分型以及大量抗脑肿瘤的新药出现,脑肿瘤的影像诊断也逐渐向着更为深入的方向发展。
如果要说影像与临床相结合,那么脑肿瘤绝对排的上号。所以还是有必要硬着头皮好好学一学脑肿瘤影像诊断的。
提到脑肿瘤,首先要熟记各种肿瘤的发病率、好发年龄、好发部位。原发性脑肿瘤中胶质瘤占50%,而胶质瘤中星形细胞瘤占75%,星形细胞瘤中胶质母细胞瘤又占50%,这样绕来绕去是不是有点懵。
还是稍微解释一下吧,胶质细胞分为少突胶质细胞、星形胶质细胞、小胶质细胞等,所以胶质细胞肿瘤是一大类,而星形胶质细胞瘤是其中的一个子类,但星形细胞瘤又可分为毛细胞星形细胞瘤、弥漫星形细胞瘤、间变星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等许多种,所以发病率就这么得来的。
不过总体而言,胶母约占颅内肿瘤的10.2%~15%。
一、多形性胶质母细胞瘤(GBM,WHOⅣ级)概述
1、GBM影像学特征:
好发于50岁以后,也有说45~75岁之间好发,男性略多于女性;
好发部位为幕上深部白质区,额顶颞叶多见;
病情进展快,病程多<半年,治疗后中位生存时间14~16个月左右;
坏死明显,坏死区常>90%;同时由于坏死明显,MRS(磁共振波谱)中Cho/NAA常>6;
残余肿瘤多位于肿瘤边缘,且瘤间血管异常丰富,因此表现为经典的“花环样”强化;
瘤周水肿显著,且血管源性水肿区内常常有肿瘤浸润,影像诊断界定肿瘤边界是GBM精细化诊断的难点之一;
出血,尤其是大量出血不少见;
少有钙化,但不见得不会钙化;
经常会沿着胼胝体膝部横跨大脑半球,形成经典的“蝶翼征”;文献报道GBM还可沿前联合、后联合横跨大脑半球,亦可沿蛛网膜下腔脑脊液进行播散种植,但见的确实不多;
主要鉴别诊断:转移瘤、淋巴瘤。
图:病灶位于左侧额叶,其内有囊变区(*箭),有弥散受限的区域(红箭)
多数GBM在DWI序列上以等-低信号为主,该病灶弥散受限部分是由肿瘤内部非干酪样坏死引起的。重点观察此病例的增强表现,可以看到增强后病灶整体上呈漫无目的、毫无章法的不均匀强化,这很GBM~
图:另一种经典的GBM强化则呈规则或不规则花环样,外壁相对光整,内壁呈毛刷样改变(*箭),并可见多发壁结节(红箭)~
图:典型的GBM波谱曲线,Cho峰到NAA峰呈明显下降走行(红箭),蓝色箭头标注的Cr(肌酸峰)明显减低,提示病灶对能量需求很高;
同时注意NAA峰后面高耸的Lac波(乳酸峰)~
图:合并大量出血的GBM,图中可以看到宽大的液-液分层改变(这是出血在MR上的特征表现,大分子蛋白更重,因此分层液下部在T1WI序列上通常为高信号),不过该病灶实性部分强化不显著~
图:坏死不明显,且合并多发微小囊变的GBM,有点类似于PNET(原始神经外胚层肿瘤)的影像学特征~
图:合并粗大条带状钙化的GBM,此病例极有可能是少突胶质细胞瘤突变而来的,尽管未经分子学证实,但也从一个侧面说明看到这么明显的钙化不能蒙头就选少突或者间变少突~
图:发生于侧脑室的巨细胞型GBM,患者男,15岁~
图:发生于右侧枕叶的上皮样胶质母细胞瘤(eGBM),文献报道eGBM特征表现为环形强化,且壁较为光滑,缺乏壁结节~
图:GBM除形态学上的改变外,发病部位也不完全局限于幕上白质内,如上图所示,小脑半球、脑干、侧脑室三角、孟氏孔区均有可能发生~
本段小结:综合上述GBM的影像学表现不难发现,为什么GBM被称为多形性胶质母细胞瘤,同一个病可以有各种各样的形态学改变,还可以有各种各样的发病位置,真正的多形,堪称九九八十一变~
2、GBM的相关分型
按分子结构分型
即按照异柠檬酸脱氢酶(IDH)的结构分型:IDH突变型、IDH野生型、NOS型。其中,IDH突变型多由低级别胶质瘤“逆袭”而来,常常伴有MGMT甲基化(这玩意有何用,见后文),继发性胶母约占整个GBM的10%左右;而IDH野生型(约90%患者)基本上为原发性胶母,病情进展快而生存时间短;NOS型胶质母细胞瘤,未进行全面IDH评估时方用此诊断。
新诊断GBM、复发型GBM
按照新诊断还是治疗后复发对GBM进行分型,主要与GBM的治疗,尤其是靶向药物治疗密切相关。
除多形性GBM外,还有一些特殊GBM分型
巨细胞胶质母细胞瘤(giantcellglioblastoma)
神经胶质肉瘤(gliosar