概述：髓母细胞瘤（MB，medulloblastoma）呈双峰发病，高发年龄段一个在4~8岁之间，另一个在21~40岁之间；MB为富血供、富细胞肿瘤（另一个富细胞肿瘤为CNS淋巴瘤），属于WHO-Ⅳ级，归为胚胎源性肿瘤。
病理学特点：镜下由密集的蓝色小圆细胞构成，可见Homer-Wright菊形团。
组织学分型：经典型、促纤维增生型、广泛结节型、大细胞/间变型。其中促纤维增生型和广泛结节型多见于非中线位置，经典型多位于中线处。
分子分型：WNT激活型、SHH激活型（P53野生/突变）、3型、4型。分子分型与MB的发病部位相关：3型、4型多起源于中线处，小脑上蚓部/下髓帆/四脑室顶部（都是一个意思），病灶逐渐突入并填满整个第四脑室；WNT激活型多见于桥小脑角；SHH激活型多见于小脑半球。
定位：这幅图很好地给大家展示了MB的定位，红箭为扩大的中脑导水管，*箭代表上髓帆，绿箭头代表扩大的第三脑室。我相信这几个解剖结构很多朋友都是模棱两可的，今天一讲应该不会忘了吧。
典型特征：DWI序列（左图）示病灶弥散明显受限，右图是ADC图，可以看到病灶颜色非常“黑”，而且很均匀。这是MB的主要影像特征之一。
典型特征：MB属于细胞密集型肿瘤，因此CT平扫肿块的密度要略高于邻近脑实质；MB很少发生钙化，有也是比较细小的钙化（红箭）。
波谱（MRS）：MB拥有非常夸张的Cho/NAA比值，与富细胞的组织特征吻合。
典例分析：中线处，第四脑室腔内肿块，T2WI信号偏低，但整体信号较均质，缺乏明显的囊变区域，这是MB的特征；Flair序列灶周看不到明显的水肿；弥散明显受限；GRE序列病灶内无明显微出血灶；侧脑室层面可以看到引流管影（红箭），左侧侧脑室周围的间质性脑水肿（*箭）表明病程较短，提示病情进展很快。
典例分析：有些MB病灶可见小的囊变，典型的多呈“小泡”状，多位于病灶边缘，Flair可以像脑脊液一样把信号压下去。小泡周围还有环形长T2信号，类似脑脊液包绕征，这些长T2信号的具体组织学基础不清楚，我不敢乱讲，但至少不是真正的脑脊液。
典例分析：比如这一例，红箭标注的类似脑脊液环绕征象，但并不能据此就认为这是轴外占位！因为此“脑脊液”非彼脑脊液。
典例分析：这两个病例的“小泡”征更为典型，注意病灶内部还有许许多多无定型的囊性区域（*箭），这也是识别MB的一个非常有用的征象。
典例分析：事实上，“小泡”征更多见于小脑半球型的MB（红箭），这种小泡和原始神经内胚层肿瘤（PNET）颇有三分神似。注意小脑半球型的MB的病灶边缘紧贴横窦。
典例分析：MB的囊变，从不定型囊性变→小泡征→中等囊变（左上图），总是一个个孤立的囊变区，不会出现大范围的囊变区，这和上次讲的血管母细胞瘤以及毛细胞星型细胞瘤是不同的。
典型病理：MB的大体标本显示“小泡”征和不定型囊变（黑箭），注意和影像图片对照，多找找感觉。
典例分析：位于桥小脑角区的MB，仍然具有“小泡”征（红箭）和假的环脑脊液征（*箭），注意病灶紧贴静脉窦和小脑半球的边缘。
典例分析：在小脑半球型MB中，有一些“小泡”内可以见到实性凸起（红箭），这是PNET所不具有的，这有可能使一个未被发掘的征象。
典例分析：MB术后患者行全脊柱MR扫描，T2WI序列示髓内多发病灶（红箭），增强后除髓内病灶外，软脊膜上还有多发转移（*箭）。
典例分析：上边有两例MB，我让大家注意病灶边缘紧贴静脉窦或小脑半球边缘，因为MB可以沿此处进行软脊膜转移（红箭）。
本篇小结：今天和大家一同学习了髓母细胞瘤（MB）的典型影像学表现，总结了MB的诸多识别特征；由于篇幅有限，未就MB的分子分型进行更细致的讨论，也未涉及MB的不典型影像学表现以及鉴别诊断；不过今天大家如能很好地掌握MB的各种典型影像学特征，以此为基础，将来再把几种幕下脑肿瘤汇总进行鉴别，想必效果会更好！
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