一、概述
发病率仅占颅内肿瘤的0.25~0.5%。中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。
世界卫生组织（WH0）年公布的中枢神经系统肿瘤中，中枢神经细胞瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，分级为Ⅱ级。
手术切除治疗效果好，预后良好，可能长期生存，且生活质量较好；治疗首选手术全切除，肿瘤如果边界不清或肿瘤内有团块钙化的患者手术风险大，对于未能手术全切除肿瘤的患者，术后放疗可减少复发率。
二、起源和命名
年，Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。
三、临床表现
中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均30岁左右，男女比例近乎相等。平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，患者主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数患者有轻度头痛或不适、头晕目眩，随着肿瘤生长，头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。
当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，患者转为持续性头痛、恶心、频繁呕吐，伴有视物不清，甚至失明。部分患者因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。
肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分患者可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。
三、检查
1.CT扫描
见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈近脑室内，边界清楚，呈圆形，等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化。当钙化灶较大时，X线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后肿瘤有中度至明显强化。
2.MRI成像
优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值。可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强，肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。有囊变和钙化时，瘤内信号不均，常为“吹泡样”征象。
3.病理
免疫组织化学显示特异性神经细胞。目前有学者认为，其发生来源于脑室周围具有双向分化潜能的细胞，免疫组织化学染色时，神经细胞特异的NSE（神经元特异性烯醇化酶）多呈阳性；神经胶质细胞特异的GFAP（胶质纤维酸性蛋白）也可阳性，而SYN（synaptophysin突触素）强阳性。
四、诊断
对中青年患者颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。术后光镜检查很难与少支胶质细胞瘤区别。确切的组织学诊断依赖于透射电镜检查或免疫组织化学显示特异性神经细胞抗原检查。
五、治疗
1.肿瘤切除术
中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效。手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间经纵裂入路切开胼胝体到病变侧脑室。首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。
据报道全切除后5年生存率为99%，部分切除加放射治疗5年生存率为90%；肿瘤复发率：全切除后为15%，部分切除加放射治疗为17%。
经治疗后多数患者可恢复生活自理甚至恢复工作，常见的遗留症状包括：记忆力下降，反应迟钝，智力下降等，考虑主要因为手术中切开或损伤胼胝体所致。另外，肢体活动障碍及失语的患者，主要与手术中皮层损伤有关。遗留症状中记忆力下降，智力减低等发生率较高。
2.放疗
因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等。对手术未能全切除的患者应常规放疗，以减少肿瘤复发的可能，推荐剂量为54~60Gy，而对手术全切除的患者，不需要放疗。对于术后肿瘤复发的患者可考虑立体定向放射外科治疗。
3.分流术
如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。
应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分患者脑脊液通路粘连狭窄，蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使患者再次出现头痛、恶心呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。
附：医院神经外科报道94例(中华神经外科杂志)
1.性别和年龄：
男性48例，女性46例。发病年龄3岁至66岁，平均29.62±8.01岁。其中20岁至30岁38例，31至40岁27例。
2.临床表现：
有头痛69例，有恶心、呕吐的19例，其他：视物模糊19例，头晕17例，共济失调5例，肢体活动障碍5例，肢体感觉障碍3例，智力、记忆力减退3例，癫痫2例，语言障碍1例，昏迷1例，无症状、体征偶然发现的3例。
3.关于瘤体和手术出血：
肿瘤最大直径2.5至9厘米。肿瘤多呈灰红色，质地较软，有钙化部分则质地韧硬，有明显颗粒感；有明显肿瘤边界的46例，边界不清的48例；肿瘤血供均丰富，术中出血量至毫升，平均出血量为.5毫升。肿瘤全切除66例，次全切除26例，部分切除2例。
4.病理和免疫组化：
87例免疫组织化学染色，其中SYN强阳性81例，NSE阳性64例，GFAP阳性41例，NF阳性4例，MBP阳性16例。光镜下难以鉴别，电镜下证实的3例。
5.随访结果：
（1）随访时间6个月至7年，死亡2例，失访8例，共随访病例。术后放疗者57例，化疗1例。术后有57例患者仍有脑积水，多数为暂时性，引流可缓解，仅13例积水严重，行分流手术，占总数的13.8%
（2）在随访的84例术后患者中，半年后能够恢复日常生活及工作（karnofsky评分70分以上）的52例，不能生活自理（karnofsky评分40分以下）3例，karnofsky评分40分至70分之间的29例。
（3）远期并发症包括：记忆力下降26例，肢体活动障碍9例，智力减低8例，癫痫6例，失语3例，性格改变2例，肢体感觉障碍1例。随诊期间术后肿瘤复发4例。
6.全切除、放疗与复发关系
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