放射神经外科专栏
世界华人神经外科协会放射神外专委会主办第25期
本文题目:脑干海绵状血管瘤的放射外科（伽玛刀）治疗本文作者:王国开刘晓民
作者单位:医院放射神经外科
1.前言
海绵状血管瘤（Cavernoma,CA）是脑部常见的血管畸形，约占所有脑血管畸形的10%~15%，因此也被称为海绵状血管畸形(CavernousMalformation,CM)。解剖学上，这些病变由单层内皮细胞被覆的异常囊性血管腔构成，而这些内皮细胞间的紧密连接功能并不健全。随着磁共振成像（MRI）技术在脑部应用的增加，越来越多的无症状CA被偶然发现，其实际发病率有增加的趋势，据估计几乎40%的CA为偶然发现。CA患者发病年龄通常为40~50岁，约有25%的病例在儿童时期发病。随病变部位不同，临床症状可为癫痫、头痛、进展性神经功能缺失或颅内出血。幕上CA最常见的症状为新发的癫痫（40%~70%）、症状性出血（25%）和无急性出血影像表现的局灶性神经功能缺失。
有假说认为散发CA的形成可能与发育性静脉畸形（DevelopmentalVenousAnomaly,DVA）相关。Ciricillo等假设与DVA相关的静脉高压可使红细胞进入细胞外间隙，并释放血管生长因子，形成CA。另有人假设DVA管腔内的压力增高可引起组织灌注降低及缺氧，后者可刺激局部血管生成，形成CA。在临床上约20%~30%的病例合并相关DVA。而7TMRI发现几乎所有散发的CA都合并有小的静脉畸形，这表明DVA可能在散发CA的形成过程发挥一定作用。另外，放射治疗是CA形成的原因之一，多发生于年轻患者，病变可为多发。
高达20%~50%的CA为家族性病例，遵循体细胞显性遗传，与之相关的基因为分别位于染色体7q、7P和3q的CCA1（KRIT1）、CCA2（MGC）和CCA3（PDCD10），其对应的变异率为53%~65%、15%~19%、及10%-16%。CCA3变异与更严重的临床表现相关，表现为更早期的ICH，以及在一些病例中可合并多发的脑膜瘤。
家族性CA病例通常存在多发病变，而散发病例通常为单发病变。
2.海绵状血管瘤的诊断（影像学特点）
CA可完全依靠影像学检查（特别是MRI）准确诊断。在CT上，CA表现为非特异性的钙化，而在MRI上，CA可表现出现出典型的“爆米花样”征象，表明病变内包含大的血窦腔隙、不同时期的出血信号以及钙化；在T2加权像上，可见典型的“含铁血*素环”；可揭示多发病变和相关的静脉畸形。但急性出现可掩盖上述典型特征。传统的T2加权梯度回波序列（GradientRecalledEcho，GRE）可以揭示含铁血*素的“光晕（Blooming）”效应，增加了CA检测的敏感性。特别是磁敏感加权像（SusceptibilityWeightedImaging，SWI)的敏感度更高，可以在家族性病例中发现大量在传统成像上不显示的病变。
Zabramski按照CA在核磁表现，将其分为4个类型：Ⅰ型病变，在T1和T2序列上均为高信号，经常合并轻微的占位效应和不同程度水肿；Ⅱ型病变在T2序列上表现为含铁血*素环包绕的网格状结构；Ⅲ型病变在标准的T2序列上仅为含铁血*素沉积而没有网状的中心结构；Ⅳ病变则仅能在GRE或SWI序列上显影。
因为CA为低压力系统，这些血管病变在诊断性血管造影检查中并不显影，因此被称作造影阴性的血管畸形。但通过血管造影检查可排除其他血管畸形的可能，并可同时发现并存的DVA。
磁敏感定量成像技术（QuantitativeSusceptibilityMapping，QSM）和动态增强定量