双侧侧脑室中枢神经细胞瘤病例分享
患者概述
一般情况：性别：女年龄：30岁民族：维吾尔族
主诉：间断头痛5年，视力下降2年。
现病史：患者本人诉：5年前无明显诱因出现间断头痛，以双侧额部为著；医院，行头颅MRI提示：脑室内肿瘤；患者未进一步治疗。于2年前开始，视力逐渐降低，今日为求进一步诊治就诊于我科，我科以“脑室内占位性病变”收住入院。
既往史：无特殊
专科查体：患者神志清，精神可，定向准确，言语正常，对答切题，患者瞳孔等大等圆、约4.0mm，对光反射消失，双眼无光感。双侧听力正常，双侧外耳道及鼻腔无异常分泌物，嗅觉正常，双侧面部感觉对称，鼻唇沟及口角对称，伸舌居中。咽反射正常，吞咽正常。颈软、无抵抗，四肢肌力、肌张力正常、深浅感觉正常，各生理反射正常，病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：
术前胸部X线：心肺膈未见明显异常。
术前常规十二导联心电图：窦性心律。
术前MRI
T1
T2
双侧脑室内近孟氏孔区及三脑室内可见团块状混杂稍长T1稍长T2信号，其内可见多发小囊状长T1长T2信号及线条状等T1短T2信号，呈丝瓜瓤样改变，大小约6.78cm×6.40cm。
增强
增强扫描后上述病灶内部可见轻度不均匀强化，双侧脑室扩张，前后角圆钝，余脑实质内未见明显异常信号，中线结构尚居中
术前脑MRS
脑室内占位部分区域胆碱峰明显升高，N-乙酰天门冬氨酸峰明显降低；Cho/Cr比值升高，NAA/Cr比值降低。
术前头部MRV
双侧横窦略纤细，显影欠佳，双侧乙状窦、直窦、窦汇及上矢状窦走形自然连续，未见明显局限性狭窄或充盈缺损。
术前头部CTA
右侧大脑前动脉较对侧显影纤细，左侧大脑前，前交通，双侧大脑中及双侧大脑后动脉显影良好未见明确狭窄及瘤样扩张改变；双侧大脑后交通见明确显影。
术前诊断：中枢神经细胞瘤
术中所见
右额叶皮层造瘘进入右侧侧脑室
*荧光模式下肿瘤不染色
沿透明隔切除肿瘤至右侧侧脑室体部
沿左侧侧脑室壁分离肿瘤
进入三脑室
左侧侧脑室三角区肿瘤切除，脑室壁保护完整
右侧侧脑室三角区肿瘤切除，脑室壁保护完整
手术分析
术中左侧额叶皮层造瘘，进入左侧侧脑室见肿瘤，*荧光下肿瘤不染色，术中超声定位肿瘤，沿肿瘤与脑室壁分离，暴露左侧室间孔，见肿瘤自室间孔长入第三脑室，切除透明隔肿瘤，再沿右侧肿瘤与脑室壁分离肿瘤，切除部分瘤体减压，分次、分块切除侧脑室体部及双侧侧脑室三角区肿瘤，向下切除肿瘤至脉络裂，可见双侧脉络丛。
术中见肿瘤大小6.0cm×6.0cm×5.0cm，灰*色，质韧，血供不丰富。
术后MRI
术后病理：（双侧侧脑室肿瘤）中枢神经细胞瘤，WHOII级，伴钙化。
（正常脑组织）周围脑组织胶质细胞轻度增生。
免疫组化：免疫组化结果A1：Syn（+），GFAP（+），S-（+），Nestin（-），Neu-N（+），CgA（-），CD57（+），oligo-2（+），Ki-67（+10%），EMA（-）。
患者诊疗经过及出院情况
患者入院后完善术前相关检查，排除手术绝对禁忌症，于年11月21日行手术治疗，术后转往ICU重症监护治疗，患者病情平稳后转回神经外科。
患者住院20天。出院前患者一般情况可，术区愈合良好，体温正常。
专科查体：患者神志清，精神差，定向定位准确，对答不配合，查体合作，无畸形，额纹对称，双眼无光感，瞳孔等大等圆、约4.0mm，光反射消失，闭目有力，无眼睑下垂，眼结膜正常，双侧角膜反射正常，嗅觉正常，颈软、无抵抗，左侧肢体肌力0级，右侧肌力4级，肌张力、浅深感觉正常，各生理反射存在，四肢腱反射正常，右侧病理征弱阳性，脑膜刺激征阴性。
总结
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤，其主要发生部位在透明隔近室间孔处（Monro孔），引起临床症状时，肿瘤均已长得很大。其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。
世界卫生组织（WH0）年公布的中枢神经系统肿瘤中，中枢神经细胞瘤属于神经元及混合神经元神经胶质起源的肿瘤，分级为Ⅱ级。年，Hassoun等首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤，因而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹隆小灰质核团的颗粒神经元。中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常、缺乏进一步分化所致。
中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病年龄一般在15～52岁，平均发病年龄在30岁左右，男女比例近乎相等。中枢神经细胞瘤平均病程为3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。因肿瘤位于侧脑室内，患者主要表现为颅内压增高症状，发病初期临床症状不明显，少数患者有轻度头痛或不适、头晕目眩，随着肿瘤生长，头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，患者转为持续性头痛、恶心、频繁呕吐，伴有视物不清，甚至失明。部分患者因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分患者可有偏瘫或偏身感觉障碍。也有报道以肿瘤卒中引起蛛网膜下腔出血或闭经发病。大多数患者无定位体征，最常见的体征为视盘水肿，此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征阳性。
检查：
1.CT扫描：见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈近脑室内，边界清楚，呈圆形，等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化。当钙化灶较大时，X线平片也可见到。幕上中枢神经细胞瘤增强后肿瘤有中度至明显强化。
2.MRI成像优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值。可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。3.透射电镜检查。4.抗原检查：免疫组织化学显示特异性神经细胞。
治疗：
1.肿瘤切除术：中枢神经细胞瘤对放疗极为敏感有效。手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧脑室位置，可取左额或右额开颅中线旁弧形切口，骨瓣成型，从较宽的两个桥静脉之间经纵裂入路切开胼胝体到病变侧脑室。首先将脑脊液吸除，并将透明膈切开，对侧脑脊液也同时吸除，然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大累及第三脑室或第四脑室，该处脑组织不可强行切除，否则将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额皮质造瘘入侧脑室行肿瘤切除术。
2.放疗：因肿瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等。
3.分流术：如果患者术后脑积水不能解除，应行侧脑室腹腔分流术。应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除，颅内高压缓解，但由于部分患者脑脊液通路粘连狭窄，蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使患者再次出现头痛、恶心呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。
术者简介暨
新医神外大讲堂下期预告
授课教授：周庆九主任医师副教授
授课时间：年12月24日18点整
授课地点：新医大一附院第一住院部4楼远程会诊中心
授课题目：*荧光在胶质瘤手术中的应用
周庆九周庆九，医学博士、副教授、主任医师、硕士生导师。新疆医院神经外科中心一病区副主任，中线肿瘤组组长。
现任中国医师协会脑胶质瘤专业委员会，全国委员；中国医师协会脑胶质瘤专业委员会手术及相关技术专业委员会，全国委员；中国医师协会显微外科医师分会显微外科疾病专业委员会，全国委员；中国医师协会脑胶质瘤专业委员会第二届委员会分子诊疗学组，全国委员；中国抗癌协会神经外科专业委员会胶质瘤学组，全国委员；新疆抗癌协会脑胶质瘤专业委员会，副主任委员；新疆神经外科质量控制中心，副主任委员；新疆免疫协会神经外科专业委员会，副主任委；新疆医师协会神经外科分会，常委；新疆医学会肿瘤治疗专业委员会，委员；新疆医学会神经外科专业委员会肿瘤学组，副组长；新疆神经外科研究所解剖研究室，主任；乌鲁木齐市医学会神经外科分会，常委；中华脑科疾病与康复杂志（电子版），第二届编委。
承担自治区级课题1项，先后参与国家自然科学基金2项，自治区自然科学基金2项。自参加工作以来，先后发表论著30余篇，其中SCI4篇、核心期刊论文20余篇；作为第一主编编写专著2部，参与翻译论著3部。
专家门诊时间：每周一上午10：00
供稿：范海编辑：孙宏杰长按