眼阵挛肌阵挛综合症(opsoclonus-myoclonussyndrome,OMS)由Orzechowski于年首次提出的,是一种罕见的神经系统疾病,曾被命名为舞眼综合症[1],由感染、副肿瘤综合征、药物、*物中*、脑血管病等多种病因引起。
主要临床表现为视性眼阵挛、多发性肌阵挛、共济失调、易激怒及睡眠障碍等,其中双眼在水平旋转和垂直方向快速的共轭摆动,呈持续的无序性,在眼球随意运动或需固定时加重,有时伴有躯干、四肢、头、面部肌阵挛,共济失调及脑干广泛损害,是本病的特征性表现[2]。
此疾病最常发生在儿童,且多与恶性肿瘤相关,在成年人,大多为病*感染引起的免疫性脑病所致[3]。
OMS大部分患者脑脊液检查可见淋巴细胞增多[4]。目前国内外的报道,以儿童患病且病因与肿瘤相关的病例报道较多,与病*性感染相关的病例报道较少。我科于年12月6日收治1例眼阵挛肌阵挛综合症成人患者,现进行报道。
1病例资料
王某,43岁,眩晕伴站立位时全身不自主震颤5天。
患者入院前5天受凉感冒后出现眩晕,自觉天旋地转,如坐舟车,伴恶心干呕,站立不稳。医院诊断为“眩晕综合症”,予以止晕治疗(具体药物不详)后好转,但继而出现站立位时全身不自主震颤,医院诊断困难,遂来我院就诊,就诊时因四肢肌肉不自主抖动,行走需家属搀扶,同时眼球有不自主运动,且牙关抖动不能流利说话,自诉头部闷胀不适,视物模糊,耳内有闷胀感,头重脚轻。但在平卧时上述症状减轻,可自行翻身,肢体活动均正常。病程中,无意识障碍,无头痛,无听力下降,无肢体无力。饮食可,睡眠较差,二便正常。近期体重无明显增减。既往体健,无特殊病史。
神经系统查体:神清,语利,对答切题,双侧眼球不自主转动、阵挛,无规律性,双瞳等大等圆,约3mm,对光反射灵敏,伸舌居中,颈软,无抵抗,四肢肌力均Ⅴ级,肌张力正常。深浅感觉正常,生理反射存在,病理征未引出,脑膜刺激征(-)。
入院后完善相关检查,生化示:肌酸激酶:umol/L,查四肢肌电图示:未见特征性改变(所查神经、肌肉)。
头颅MRI:双侧大脑半球脑白质少许脱髓鞘改变。心脏彩超,腹部超声,心电图,三大常规均未见明显异常。予以止晕及神经保护治疗后效果不佳,症状进行性加重,坐位及站立位时震颤加重,肢体抖动,行走不灵,日常动作不能正常完成,眼阵挛明显,视物模糊加重,自诉眼前发黑,请眼科会诊并查眼底后,视力,视野均未见明显异常。
患者意识清楚,对答切题,但情绪不佳,易怒,易激惹,失眠。
2治疗与转归
分析病例,患者青年男性,平素体健,相关检查结果均基本正常,神经系统体查基本正常,考虑是否有癔病样震颤的可能。继续予以神经保护治疗,并予以小剂量氯硝西泮(0.5mg,qd)口服,进行情绪疏导及暗示,密切观察病情变化。
3天后患者病情仍无好转,患者情绪较前愈易怒,考虑是否有以精神症状为表现的病*性脑炎的可能,征得家属及患者同意后予以行腰椎穿刺术,患者脑脊液颜色清亮,测初压mmH2O,CSF化验回示:白细胞26个/mm3,潘迪氏试验(-);小淋巴细胞37%,转化型淋巴细胞46%,单核样细胞17%;csfCL、csf-GLU、csf-TP均正常;csf-IGg34.2mg/L,革兰染色+墨汁染色+抗酸染色未见异常。患者发病前有受凉史,结合CSF化验结果,考虑病*性脑炎可能性大,不排除自身免疫性脑炎的可能,对症处理,予以降颅压,抗病*,神经保护治疗3天后患者症状略有缓解,但全身不自主抖动及眼球异常运动缓解仍不明显,考虑是否为OMS,遂加用糖皮质激素(地塞米松15mg静滴,每日一次),治疗7天后患者震颤消失,精神好转,诉视物清晰,复查腰穿,压力mmH2O,白细胞数10个/mm3,csf-IGg25.2mg/L。停用地塞米松静滴,换强的松40mg顿服,逐步减量,患者病情好转出院,随访2月后未复发。
3总结及讨论
3.1讨论
本病例因患者经济原因及患者急于出院,未查神经抗体,副肿瘤综合症抗体及脑脊液病*核酸检查,未行PET-CT检查,是本病例的遗憾。故不能排除患者有自身免疫性脑炎及副肿瘤综合症的可能。
但作者认为,本病例病*性脑炎的可能性较大。病*性脑炎是常见的中枢系统感染性疾病,临床表现主要为发热、头痛、呕吐,以及意识障碍、癫痫发作、精神症状以及锥体外系症状[17]。
脑脊液特点一般表现为无色透明,压力正常或增高,细胞数轻度增加,可达(10~)×/L,早期以多形核细胞为主,8~48小时后以淋巴细胞为主,糖和氯化物含量正常,蛋白略升高,涂片和培养无细菌发现。病*性脑炎的临床表现多种多样,并不是所有病*性脑炎的表现都很典型,雷权[18]报道了一例多尿症状为临床表现的病*性脑炎;B?rlu?iu[19]报道了一位57岁的高加索妇女因西尼罗病*感染出现脑炎,临床表现为OMS的病例;Bartos,Pitha[20]对两例患病*性脑炎的OMS患者进行连续脑脊液(CSF)分析,CSF变化的动态支持了OMS是感染后免疫介导的条件的假说。应该追寻OMS的病因还是考虑病*性脑炎的表现形式是此病例值得探讨的问题。
本病例起初考虑是否有癔病性震颤的可能,因癔病[21]是由于明显的心理因素引起的一组病症,部分患者在肢体方面有一个或多个肢端或全身的夸张震颤表现。但值得