作者
范涛梁聪赵新岗王寅千盖起飞首都医院神经外科五病区
目的：探讨脊髓星形细胞瘤合并严重脊柱侧弯病例临床特点及治疗方法
方法：对2例脊髓星形细胞瘤合并严重脊柱侧弯进行病例回顾，结合文献总结临床特点及治疗方案。
结果：2例患者星形细胞瘤均行镜下全切，脊柱侧弯纠正率＞50%，两例患者病理分型均为WHOII型。手术切除肿瘤、复位难度大。两例患者术后四肢感觉肌力均有部分恢复。
关键词：脊髓星形细胞瘤；脊柱侧弯；cobb角；显微手术
星形细胞瘤占脊髓髓内肿瘤30%-40%，多以肿瘤所在脊髓平面下感觉及四肢肌力下降为临床症状，较少合并脊柱侧弯。
资料及方法▲病例1
患者：男，15岁，因发现脊柱侧弯1年余，左下肢无力4个月入院。
查体：脊柱右侧弯畸形，右侧肩胛下角向背侧移位，胸5-胸12叩痛，无放射。躯干无束带感。左下肢膝关节以远感觉减退，屈伸髋肌力IV级，屈伸膝、屈伸趾肌力IV-。右下肢肌力V级，肌张力正常，双侧膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧巴氏征（+）。
立位平片示：脊柱右侧弯，Cobb角85°。
术前增强MRI：T5-T12脊髓内明显强化，不均匀高信号。
手术方式：胸背后正中入路肿瘤切除术+脊柱侧弯纠正术。
术中所见：镜下见脊髓增粗，脊髓搏动差，沿后正中沟切开脊髓，探查见肿瘤位于髓内，灰*色，质地软，血供丰富，边界欠清，与脊髓粘连紧密，仔细分离粘连，切除肿瘤大小约20*2.5*2.5cm。
病理诊断：星形细胞瘤，伴有灶片状变性坏死及散在钙化，WHOII级。
A.术前立位平片；B.术前三维CT重建；C.术前MRI矢状位（颈段）；D.术前MRI矢状位（胸段）；E.术后X片；F.术后三维CT重建；G.术后MRI矢状位；H.术后MRI冠位。
▲病例2
患者：男，14岁，因发现脊柱侧弯双下肢无力6年加重1年入院。
查体：脊柱右侧弯畸形，右侧剃刀背畸形。双上肢肌力V级，感觉未见异常。双下肢感觉，肌张力正常，双下肢肌力IV级。双侧髌阵挛、踝阵挛阳性。双侧膝腱反射、跟腱反射亢进。双侧巴氏征（+）。
立位平片示：脊柱右侧弯，Cobb角95°。
术前增强MRI：C7-T1、胸9-胸12可见脊髓增粗，可见增强信号，散在不均匀信号。下方可见脊髓空洞。
手术方式：胸背后正中入路肿瘤切除术+脊柱侧弯纠正术。
术中所见：完整取下C7-T2椎板，见硬脊膜膨隆，张力高，两侧悬吊后，正中剪开硬膜，两侧牵开，镜下见脊髓增粗，脊髓搏动差，沿后正中沟切开脊髓，探查见肿瘤位于C7-T1髓内，灰*色，质地软，血供中等，边界欠清，与脊髓粘连紧密，周围见灰*色陈旧出血，下方存在空洞。脊柱侧弯畸形仔细分离粘连，切除肿瘤大小约1.5*1*1cm。肿瘤切除后，彻底止血，严密连续缝合硬膜。咬除胸9-胸12后方棘突及双侧部分椎板，两侧悬吊后，正中剪开硬膜，两侧牵开，镜下见脊髓增粗，脊髓搏动差，沿后正中沟切开脊髓，探查见肿瘤灰*色，质地软，血供中等，边界欠清，与脊髓粘连紧密，周围见灰*色陈旧出血，下方存在空洞。仔细分离粘连，切除肿瘤大小约2.5*1.5*1.5cm。
A.术前大体像；B.术前立位平片；C.术前三维CT重建；D.术前MRI矢状位；E.术前MRi冠状位；F.术前MRI胸段；G.术后大体像；H.术后三维CT重建；I.术后MRI矢状位。
结果2例患者星形细胞瘤均行镜下全切，脊柱侧弯纠正率＞50%；
两例患者病理分型均为WHOII型；
手术切除肿瘤、复位难度大；
两例患者术后四肢感觉肌力均有部分恢复；
脊柱侧弯均有明显恢复；
第二例患者肌张力略高，给予巴氯芬解除痉挛后肌张力及肌肉痉挛好转。
讨论星形细胞瘤是最常见的神经上皮肿瘤，3%中枢神经系统星形细胞瘤生长在脊髓，脊髓星形细胞瘤占所有髓内肿瘤30%；多发生在30岁以前；多见于女性；好发于颈段及胸段脊髓[1]。
组织学类型：低分化纤维型，毛细胞型星形细胞瘤、神经节胶质细胞瘤、恶性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。大约90%儿童星形细胞瘤是低级别的，高级别星形细胞瘤约占髓内星形细胞瘤的10%，临床进展快，转移发生率高、存活率低。
MRI：星形细胞瘤在MRI的T1WI上呈等或稍低信号，病变边界不清且常呈偏心性生长，肿瘤的头端和尾端常可见低信号的囊肿，T2WI上肿瘤为高信号。强化后可见肿瘤多呈散在斑片状不均匀轻度强化。发现后早期手术，术中使用电生理监测，在尽可能保留神经功能基础上镜下全切。
国际脊柱侧凸研究学会（scoliosisresearchsociety，SRS）对脊柱侧凸定义如下：应用Cobbs法测量站立位脊柱正位x线片的脊柱弯曲，角度大于10度称为脊柱侧凸[2]。脊柱侧弯分为功能性和结构性两种类型，后者又分为不明原因引起的特发性脊柱侧弯以及由各种疾病如先天、代谢、神经及肌源性等引起的非特异性脊柱侧弯。其中，特发性脊柱侧弯更常见，约占80％左右[3,4]。
星形细胞瘤合并脊柱侧弯较少见，本两例患者均处于青春期，与特发脊柱侧弯发病年龄类似，症状以发现脊柱侧弯为首发症状，逐渐出现下肢无力、肌肉萎缩及足内外翻畸形。随肿瘤逐渐生长产生脊髓压迫症状，根据肿瘤生长节段存在与节段对应的感觉异常平面及下肢肌力减退、肌张力异常。影像检查立位X线片及病变节段MRI及增强扫描，侧弯节段CT平扫及三维重建。充分评估侧弯程度及患者术前呼吸功能。尽早手术切除是治疗脊髓脊柱肿瘤并保证病人生存质量的关键。总之此类患者病例数量较少，随访时间较短，仍需要大宗临床数据来评估此类患者预后情况。但从现有文献显示此类病人早发现早手术，在显微手术全切除肿瘤的同时，采用脊柱内固定或椎体重建技术纠正脊柱侧弯或后突畸形，可有效保证脊髓脊柱肿瘤的手术全切除率及手术治疗效果。一期手术全切肿瘤同时手术纠正侧弯对患者改善生存质量及延长生存时间有益。
参考文献1.赵继宗，吴承远，孟凡超.《神经外科学》第2版.,-.
2.柯扬，刘汝落.青少年脊柱侧弯流行病学研究进展［J］.中国矫形外科杂志.,17（13）:－.
3.LonsteinJE.Adolescentidiopathicscoliosis［J］.Lancet,,（）:－.
4.AltafF,GibsonA,DannawiZ,etal.Adolescentidiopathicscoliosis［J］.BMJ,,:f.
范涛教授简介范涛教授
首都医院神经外科
范涛，教授、主任医师、硕士生导师、留美神经外科博士后，现任首都医科大学神经外科三系、首都医院神经外科主任医师，神经外科五病区主任，脊髓脊柱外科中心主任，中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专家委员会委员，北京医学会神经外科分会脊髓脊柱专家委员会委员，中华中青年神经外科交流协会常务委员，中华神经外科杂志审稿专家。年9月起，师从王忠诚院士，在首都医科医院攻读神经外科专业临床博士学位；毕业后医院神经外科脑干、颅底病区从事临床工作。于年9月赴美国佛罗里达大学神经外科做博士后2年，师从现为美国哈佛大学神经外科脑血管病区主任的ArthurL.Day教授；其间，接受了由美国佛罗里达大学神经外科RobertJr.Rohton教授主持的国际“显微神经外科颅底手术入路和显微技术”培训，持美国继续教育委员会认可证书。年1-3月在美国芝加哥大学神经外科做临床访问学者，师从国际著名脊髓脊柱外科专家RichardG.Fessler教授，研修微创脊髓脊柱显微外科手术技术。年获北京优秀中青年医师称号；曾两次获得王忠诚医学奖励基金二等奖；入选北京市科技新星，临床研究课题为：脊髓损伤与修复的临床应用研究；曾获北京市科技进步一等奖：脊髓髓内肿瘤的显微外科治疗；国家科技进步二等奖：脊髓髓内肿瘤显微外科治疗的基础与临床研究；北京市科技进步三等奖：神经外科脊髓缺血的预防和治疗。在国际上首次提出缺血予处理对脊髓功能的保护作用，论文发表在美国神经外科杂。参加王忠诚主编《神经外科手术学》“椎管内肿瘤章节”的撰写；发表神经外科学术论文20余篇；主译《脊髓脊柱肿瘤手术图谱》（年）；主译《神经外科手术图谱-脊柱及周围神经分册》（年）。完成各种神经显微外科手术两千余例，每年完成各种脊髓脊柱手术三百余例，医院讲学、完成会诊手术三百余例。擅长神经外科常规疾病的诊断和显微手术治疗(颅内肿瘤、血管病、外伤、畸形等)，颅-颈交界区肿瘤的显微手术治疗及颅-颈交界关节稳固技术，椎管内、脊髓内肿瘤及椎旁、脊柱原发和转移肿瘤的显微手术治疗和脊柱稳固技术，环-枕畸形和脊髓空洞症的显微手术治疗，腰骶皮毛窦、脊髓脊膜膨出、脊髓脊柱裂、骶管内肿瘤、脊髓栓系的显微手术治疗，微创显微手术治疗退行性脊椎病、椎间盘脱出、椎管狭窄、神经根痛和椎管内肿瘤切除及脊柱内固定技术，脊髓脊柱损伤、感染、骨髓炎的显微手术治疗，选择性显微手术脊髓后根切断、高位脊髓切开、脊髓电刺激器安装治疗肢体痉挛和疼痛。
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