患者女，50岁，9个月前无明显诱因出现间断性右上肢疼痛、乏力，1个月前患者上肢疼痛乏力症状加重，医院检查。体格检查发现患者右上肢肌力3级，肌张力正常，右前臂肌肉萎缩，右上肢内侧痛温觉较左侧减弱。磁共振成像（MRI）示：T2-4椎管内髓外硬膜下及相应水平右侧椎间孔内、T1-5椎体右侧旁多发病变，T1WI呈低信号，T2WI呈等-低信号，增强后明显强化；其中T4椎体水平椎管内结节大小约10mm×8mm×7mm（图1）。CT示：T1-5椎体右侧旁软组织密度灶，相应椎体及肋骨未见骨质破坏（图2）。手术经过：取T2-5棘突间直切口，见硬脊膜外有增粗迂曲的静脉，硬膜外张力稍增高，见肿瘤位于T3/4椎管内脊髓右侧，大小约12mm×10mm×10mm，边界清，无包膜，血运一般，质软，与神经根粘连紧密且神经根有瘤化。椎管内T3平面上方亦可见大小约3.0mm×3.4mm相同病灶。病理结果：镜下见瘤组织呈片状、巢状排列，局部可见纤维组织分隔（图3）。瘤细胞分化好，体积较大，呈圆形、卵圆形及多角形；细胞胞质红染，其内可见粗大的嗜酸性颗粒；胞核较小而居中。少数细胞胞质内可见星状包涵体或呈空泡状（图3）。免疫组化染色：S-（+），SOX10（+），Ki-67（+），GAFP、P53、IDH1、H3K27M、Olig2、SSTR2A、EMA、TTF-1、Syn（-）。病理诊断：（T3-4椎管内）颗粒细胞瘤。
讨论
颗粒细胞瘤是一种少见的肿瘤，年，Abrikossoff首次将其命名为“颗粒性肌母细胞瘤”，认为其可能来源于横纹肌细胞。但基于大量的免疫组化研究，现在大多数学者认为其是一种起源于雪旺氏细胞的肿瘤。绝大多数颗粒细胞瘤是良性的，恶性肿瘤占比1％。迄今为止，在乳房、喉部、阑尾、手掌、眼睛、周围神经和胸壁等部位均发现颗粒细胞瘤的存在；而发生在椎管内的颗粒细胞瘤极其罕见，包括本例患者在内，国内外仅报道了17例。之前所有的椎管内颗粒细胞瘤的病例中均是单发的结节或肿块灶，而我们的病例是一例椎管内多发结节且伴有椎旁受累的颗粒细胞瘤。椎管内颗粒细胞瘤发病年龄从10-73岁不等，平均年龄26岁，女性多见。
椎管内颗粒细胞瘤的临床表现取决于肿瘤的位置及其对周围神经根和脊髓的影响，可表现为神经根刺激症状，如疼痛，感觉障碍和运动无力；或脊髓压迫症状，包括步态共济失调、感觉丧失、虚弱和反射亢进。有文献记载，疼痛是最常见和最早出现的症状。本例患者的症状符合神经根刺激及脊髓压迫的表现。
在椎管内肿瘤的诊断中，MRI表现出了其独特的优势。目前已报道的椎管内颗粒细胞瘤一般在T1WI上呈等-稍低信号，增强呈中度或显著强化，在T2WI呈等或低信号，这与本例MRl表现一致，Vaghasiya等认为其可能与颗粒细胞瘤的肿瘤组织致密有关。Lee等认为增强后肿瘤中出现的低信号斑点可能是颗粒细胞瘤的MRI诊断要点，作者推测其可能与肿瘤组织纤维化有关。然而，并没有在我们的病例中观察到这一特征。
组织病理学上，肿瘤细胞多排列成巢状或条带状，其内可见纤维组织分隔；由大、圆或多边形细胞组成，细胞核小而致密，细胞质中含有丰富的嗜酸性颗粒，呈PAS阳性。免疫组化研究中S-阳性是其特异性表现，这一证据表明其神经源性。肿瘤细胞的NSE、波形蛋白、CD68等均可呈阳性，而GFAP、神经丝蛋白（NFP）、EMA、嗜铬粒蛋白和突触素等均为阴性。本例患者S-（+）、GFAP和EMA（-）符合其免疫组化特征。
椎管内颗粒细胞瘤极其罕见，而本例椎管内多发结节并椎旁受累更是首次报道，其临床特征和影像学特征不具有特异性，故难以和椎管内脊膜瘤、其他神经源性肿瘤区分。病理诊断是其确诊的金标准，而MRI检查能够为椎管内颗粒细胞瘤的早期发现、局部浸润情况提供精准判断，对其鉴别诊断提供一定的帮助。目前文献中报道该肿瘤的主要治疗方式为手术+放疗，因此本例患者行椎管内病灶部分切除及多次放疗，随访中病灶逐步缩小好转。
中华医学杂志年5月第99卷第19期
作者：曹冬廖伟华HOTHIENPHUOC杨帅（医院放射科）王蕾（医院病理科）
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