一、患者信息及影像
患者：女性，22岁。
主诉:反复发作性意识丧失伴肢体抽搐8月，加重2月。
现病史：入院前8月，患者妊娠期无明显诱因出现发作性短暂意识丧失伴肢体抽搐，表现为突发口角麻木，言语含糊不清，随后出现双上肢抽搐，继而全身抽搐、意识丧失，持续约1-2分钟后缓解，缓解后感四肢肢体乏力、头枕部疼痛不适，嗜睡。每月发作1-2次，近2月来感症状加重，头痛及记忆力下降、易激惹。并频繁发作口角麻木，吃饭时突然筷子坠落。近1月右侧肢体明显乏力。
既往史：无特殊。
实验室检查：意识Ⅱ级，记忆力、计算力、定向力正常，双侧眼球运动正常，双侧瞳孔等大形圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，角膜反射未见异常，面部感觉正常，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，听力粗测正常，伸舌居中，颈软，四肢肌力Ⅴ级，肌张力不高，巴氏征未引出。
超声：血常规、电解质及肝肾功、凝血象均无异常。胸部CR、腹部B超，心电图及心脏彩超未见明显异常。
CT/MRI扫描：CT/MRI扫描：CT检查设备:GELightSpeed64层螺旋。扫描参数：管电压～kV，管电流～mA；球管转速0.4s/r，螺距0./0.，矩阵×，视野18～24cm，扫描层厚5mm。MRI检查设备:检查设备为GESignaHDXT3.0TMRI系统，头颈部正交8通道相控阵线圈，患者采取仰卧位，扫描范围自颅顶至枕骨大孔，常规扫描层厚1cm、层间隔5mm，扫描序列包括轴位FLAIR、T1WI、T2WI、DWI及矢状位、冠状位、轴位T1WI增强扫描。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：B
解析：该病变主要位于左侧额顶交界区及左额叶侧脑室前角旁，可见两个囊实性结节或肿块影，位于左侧额顶交界区较大者约5.0cm×5.0cm×4.4cm，信号较均匀，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈稍低信号，增强后无明显强化，囊壁见0.7cm×0.6cm大小结节，T1WI呈低信号，T2WI呈中等信号，增强后显著强化，病灶边界清晰，周围斑片状水肿带，邻近脑组织明显受压，中线轻度右偏。
问题二根据以上临床资料与影像学表现，该病例最可能的诊断为下列那一项？（单选）A血管母细胞瘤
B脑囊虫病
C囊性转移瘤
D毛细胞型星形细胞瘤
E胚胎发育不良性神经上皮瘤
答案解读：D
解析：硬膜张力较高，剪开硬脑膜，翻向矢状窦侧，见脑组织向外轻度膨隆。切开皮层约1cm即见淡*色液体流出，缓慢放出并空针抽吸出囊性液体后，见颞叶囊腔前下方约1cm桑葚状红色异常肿块，血供一般，取病变组织送检，切除病变组织，未见明显囊壁，瘤腔彻底止血后敷以止血棉及明胶海绵。病变组织送检。病灶切除后行术中皮层脑电监测，仍见病灶前侧额顶部尖波节律，予热灼额顶部异常脑电皮层后，再次反复监测该处癫痫波不明显。
病理所见
瘤细胞密度低，组织双相型，致密区见含Rosenthal纤维的梭形细胞；疏松区多极细胞伴有微囊形成，细胞有毛发样突起，常与Rosenthal纤维伴随，核长梭形，核分裂罕见。免疫组化：Vimentin)(+)，S-(+)，GFAP（+），Ki%(+)
病理诊断
左侧颞部毛细星形细胞瘤（WHO1级）
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索CT：平扫左侧额颞叶见两个囊状占位性病变，CT值约15HU，周围脑组织水肿明显，左侧脑室受压，中线右移。
MRI平扫加增强：示左侧额顶交界区及左额叶侧脑室前角旁，可见两个囊实性结节或肿块影，信号较均匀，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈稍低信号，增强后无明显强化，囊壁见T1WI呈低信号，T2WI呈中等信号结节影，增强后显著强化，病灶边界清晰，周围斑片状水肿带，邻近脑组织明显受压，中线轻度右偏。
结合病灶的部位、形态、强化方式表现及周围改变，应考虑为脑内肿瘤性病变。
本病例的读片思路（1）发现病变与认证
本病例发现病变并不困难，头颅CT提示左侧额颞叶见两个囊状占位性病变，周围脑组织水肿明显。头颅MRI平扫及增强显示病变为囊实性肿块或结节，准确显示位置、囊壁及壁结节的信号、血供及周围水肿。
（2）定位诊断
该病变主要位于左侧额顶交界区及左额叶侧脑室前角旁，邻近脑组织明显受压，中线轻度右偏等征象，确定来源于脑内。
（3）定性诊断
本病临床特点为青年女性，以反复发作性意识丧失伴肢体抽搐8月，加重2月就诊，病变主要是左侧额顶交界区及左额叶侧脑室前角旁两个囊实性结节或肿块影，病变边缘清晰，增强扫描后可见囊壁无明显强化，壁结节明显强化，可以判断病变为良性肿瘤性病变可能，首先应想到的是多发的血管母细胞瘤，低级别胶质瘤（毛细胞型星形细胞瘤）不能除外。因为毛细胞型星形细胞瘤以单发为主，多发比较少见，容易误诊为其他多发的囊性病变。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点毛细胞型星形细胞瘤（Pilocyticastrocytoma，PA）多见于儿童及青少年，是一种生长缓慢的良性胶质瘤，主要临床表现为头痛、头晕伴呕吐等颅内压增高症状，个别患者表现有癫痫、视物模糊、月经紊乱、肌张力增高等。影像表现：生长部位多见，最常见于小脑，以小脑蚓部多发，其次为小脑半球，亦可发生于幕上，但少见。分为囊肿型、囊肿结节型及肿块型.本病例为青年女性，其影像学表现基本符合PA，但其部位不典型，又为多发病灶，对于定性诊断较困难，容易误诊为血管母细胞瘤。
鉴别诊断（1）血管母细胞瘤
血管母细胞瘤多为单发，有时可为多发；可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓、幕上脑实质。血管母细胞瘤有大囊小结节型、单纯囊肿型以及实质型，本病例需要与大囊小结节型相鉴别。大囊小结节型囊腔T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，均略低于脑脊液信号。壁结节T1WI上呈等或略低信号，T2WI上呈稍高信号；病变境界清晰，边缘锐利；有轻度的占位效应，周围可见少量水肿带形成，其内无钙化及出血，增强示壁结节明显强化而囊壁无明显强化，强化较毛细胞星形细胞瘤显著，形成“壁灯征”，瘤旁常可见流空血管。
（2）胚胎发育不良性神经上皮瘤
胚胎发育不良性神经上皮瘤多呈尖段指向脑室类三角形结构，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，囊样变多见，可出现钙化。增强扫描无强化或轻度强化，DWI呈等或低信号，T2FLAIR在病灶边缘可见完整或不完整的高信号环。
（3）囊性转移瘤
脑内囊性转移瘤系病灶迅速生长、坏死所致，其囊多欠规则，无明显张力感，囊壁多毛糙或可见肿瘤的实质部分。好发于中老年人，有原发病灶。T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，周围可见水肿带，增强扫面呈环形强化，部分可见壁结节。
（4）神经节细胞胶质瘤
主要分为三型：(1)完全囊性，(2)囊实性，(3)实性。本病例需要与囊性及囊实性的神经节细胞胶质瘤相鉴别。实性部分T2呈等或稍高信号，T1WI多呈等或低信号。囊性部分于T2WI呈高信号，T1WI呈低信号，T2FLAIR呈低信号，但部分囊性成分T1WI也可表现为高或混杂信号，可能与病灶内出血或蛋白质等物质沉积有关。部分完全囊性的神经节细胞胶质瘤也可出现壁结节，增强扫描囊性型是壁环形强化或壁结节强化，囊实性型呈轻中度强化或不均匀强化。
（5）脑囊虫病（脑实质型）
脑囊虫病分为活动期、退变死亡期、钙化期、混合型期四期，主要与活动期和退变死亡期相鉴别。活动期病变T1WI呈低信号、T2WI呈高信号。头节表现为一侧囊壁上的点状结构，囊壁和头节呈等T1WI、等T2WI信号，囊壁光滑，边缘清晰可见，囊周中无水肿，增强扫描可见头节强化。退变死亡期病灶周围T1WI呈低信号、T2WI呈高信号水肿带，囊壁不规则增厚，头节模糊不清，出现显著的占位效应，增强后可出现多发结节状或环状强化。
病例供稿：重庆医院放射科蒋明宏医师/李咏梅教授
专家点评毛细胞型星形细胞瘤（Pilocyticastrocytoma，PA）在WHO中枢神经系统肿瘤的病理分类中被定为I级其他星形细胞肿瘤，其病理特征为组织呈双相结构，由致密区梭形细胞伴Rosenthal纤维和疏松区多极细胞伴微囊及嗜酸性颗粒小体组成。多见于儿童及青少年，是一种生长缓慢的良性胶质瘤，主要临床表现为头痛、头晕伴呕吐等颅内压增高症状，个别患者表现有癫毛细胞型星形细胞瘤痫、视物模糊、月经紊乱、肌张力增高等。
PA最常见于小脑蚓部及小脑半球，亦可发生于幕上，但少见。分为囊实性肿块、实性及偏实性肿块。PA的影像学表现具有一定特征,幕下PA以囊实性为主、幕上PA以实性为主，PA内钙化和出血并不少见。CT上实性部分呈稍高、等密度或稍低密度,MRI上呈等或稍长T1、稍长T2信号,囊变或坏死呈低密度或长T1、T2信号。本病例为青年女性，其影像学表现基本符合PA，但其部位不典型，又为多发病灶，对于定性诊断较困难，容易误诊为血管母细胞瘤。
点评专家：医院陈峰教授
医看
参考文献：
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2.ArslanogluA，CirakB，HorskaA，eta1．MRimagingcharacteristicsofpilomyxoidastrocytomas[J]．AJNR，，24：—
3.文宝红，程敬亮，张会霞等，毛细胞性星形细胞瘤的MRI表现，放射学实践年3月第27卷第3期:-
4.朱庆庆综述，武乐斌，王光彬审校,毛细胞型星形细胞瘤影像学诊断现状,医学影像学杂志，年第19卷第3期:-
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