翻译：倒影无痕
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1患者进行性双下肢麻木、无力患者为男性，既往高血压、高脂血症和甲状腺功能减退症病史，48岁时因“进行性双下肢麻木、无力”就诊。神经传导检查（NCS）提示获得性脱髓鞘性多神经病。右腓肠神经活检显示轻度慢性神经病变，轴突变性、脱髓鞘和再髓鞘。
患者接受了每月一次的静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和霉酚酸酯治疗，为期一年。在延长IVIg给药间隔的过程中症状恶化，复查NCS显示疾病进展，并恢复每月一次的IVIg治疗，为期八年。在此期间，患者的临床和电生理稳定下来，随后停止治疗，病情稳定。
IVIg停用2年后，患者出现吞咽困难和双侧面部麻木和无力。头颅MRI平扫显示脑萎缩，余未见明显异常。患者开始接受类固醇治疗，复查NCS显示脱髓鞘性慢性感觉运动性多发性神经病。
2个月后，患者出现右侧颅神经（CN）VI和双侧CNV、VII和XII麻痹。头颅MRI显示双侧三叉神经增强（图A）。患者被诊断为伴颅神经病变的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），并在泼尼松逐渐减量的情况下出院，计划重新开始IVIg。
图A头颅MRIT1增强显示双侧CNV脑池段对称性结节样增粗和强化，并向Meckel腔扩展；V1、V2和V3近端受累，左侧V3段比右侧更明显。
患者继续恶化，并在1个月后再次就诊。患者述昏睡、面部疼痛和右臂疼痛性无力。查体示右眼上睑下垂，右眼活动障碍，右脸针刺觉减弱，右脸完全无力，双上肢近端无力（右＞左），反射消失。
问题思考：
1.定位诊断？
2.鉴别诊断有哪些？
2如何进行定位及鉴别诊断？在诊断为CIDP的背景下，患者表现出快速进展性颅神经病变。颅神经病变定位相对困难，因为神经传导的任何部位病变均可出现功能障碍。
鉴于诊断的复杂性，系统的定位方法会有帮助，如根据解剖部位诊断：颅底和骨骼疾病、脑膜疾病、脑干综合征和周围神经病变。对于每个部位，鉴别诊断广泛，包括感染性、炎症性、创伤、血管和恶性肿瘤病因。
脑膜病变包括脑膜癌和感染性脑膜炎，如莱姆病（CNVII麻痹最常见，而较少见的是CNII、V和VIII麻痹）、结核病、神经梅*、真菌（如新隐球菌）和病*。肉芽肿性脑膜炎包括结节病，最常累及CNII、VII、VIII、IX和X，并且在MRI上可见类似于该患者的表现。但该患者的影像学检查提示浸润过程，对结节病来说相对不典型。
脑干的中央定位可能会出现长传导束征。特定CN的受累可能提示定位于海绵窦、眶尖或小脑桥脑角。周围性病变包括格林-巴利综合征（GBS）、CIDP和淀粉样变性病。
肿瘤性颅神经病变可定位于上述结构任何部位，包括副肿瘤性神经病变和周围神经浸润。值得注意的是，淋巴瘤可引起副肿瘤性CIDP样综合征和神经淋巴瘤病（NL），是周围神经被直接侵袭所致。
进展性颅神经病变的检查应包括感染性血清学、腰椎穿刺、MRI以及恶性肿瘤和单克隆丙种球蛋白病筛查。腰椎穿刺显示个有核细胞/μL（78％淋巴细胞），葡萄糖21mg/dL和蛋白mg/dL，培养阴性；感染性检查阴性（表1）。
表1CSF检查结果
复查头颅MRI检查显示，CNV1-V3双侧结节样增厚和强化，并向Meckel腔扩展；右侧CNVII、VIII、IX和X强化；左侧CNIX和X显示轻度增强。PET/CT显示CNV脑池段和右侧C5-C7神经孔段代谢亢进（图B），提示肿瘤或炎症病变。患者为此接受血浆置换术治疗。
图BPET/CT显示双侧CNV脑池段强化部位代谢亢进。
问题思考：
1.根据这些结果，该建议进行哪些其他检查以助诊断？
3还需要进行哪些辅助诊断？经治疗，患者出院，随后不久因需气管插管重新入院。喉镜检查可见双侧声带麻痹。头颅MRI显示双侧CNVI出现新的强化病灶，IX和XI强化和增粗（右侧较左侧明显）。患者家属拒绝活检，遵患者意愿拔管，接受安乐死。
尸检显示弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），其激活的B细胞亚型累及双侧CNV、VI、IX和X，胸椎和马尾神经的脊神经根，左右股神经以及巩膜外、巩膜内和眼内短和长睫状后神经，与原发性NL一致（图C-F）；其他地方没有淋巴瘤。
图C-F右侧三叉神经病理检查结果。
（C）大的淋巴瘤细胞大量浸润右测三叉神经（苏木精和曙红）。（D）肿瘤细胞显示B细胞标记CD20染色阳性，而轴突（*）染色阴性。（E）淋巴瘤细胞不表达CD10，而轴突（箭头）强染色。（F）大约60％的淋巴瘤细胞核表达MUM1；淋巴瘤显示活化的B细胞亚型特征，是DLBCL的侵袭形式；标尺=50μm。
问题思考：
1.患者的临床表现哪些方面与CIDP一致？
2.哪些特征与CIDP不一致？
4最终的诊断？神经淋巴瘤病（NL）可以模拟非肿瘤性和副肿瘤性神经病。NL的最常见表现是疼痛性多发性神经病或多发性神经根病，尽管20％的患者可表现为孤立性颅神经病变。
有助于NL与CIDP鉴别的特征包括疼痛、症状的不对称或局灶性分布以及快速进展。有研究对32例淋巴瘤神经病变病例进行回顾分析，15例经病理或影像证实为NL的患者中，有5例符合明确CIDP的电生理诊断标准。在这些患者中，有些病变部位非CIDP的典型部位。
最初对免疫调节疗法的阳性反应也可能导致NL误诊为CIDP。然而，尽管进行了免疫抑制治疗，大多数NL患者最终仍会恶化。如该患者一样，对治疗缺乏持续反应可能是指向NL的诊断线索。
患者的最初表现是淋巴瘤浸润还是CIDP的最初体征值得思考。尽管NL的平均生存期约为10个月，但仍有病例显示一些患者在NL诊断之前数月至数年已有神经性症状，提示最初的症状可能与隐匿性恶性肿瘤有关。
另外，淋巴瘤被假定为由于靶向周围神经结构的B细胞克隆发生恶性变性所致，该患者最初的复发-缓解过程可能是恶性前期。累及骶神经、神经根或马尾的NL痛性多发神经病常伴麻痹。
无痛性多发性神经病也是NL的亚型，一些研究显示NL患者可表现为急性无力，类似于GBS。有研究显示NL患者中自身免疫病因的发病率高于预期，提示CIDP和NL可以共存。CN和延髓受累进一步使该患者的诊断复杂化，但对CIDP来说极为罕见，应考虑其他诊断。
5病例思考NL是血液系统恶性肿瘤的罕见神经系统表现，其特征是淋巴瘤侵袭周围神经结构，最常见的是侵袭性淋巴瘤，主要是DLBCL。
据估计，在新诊断的中高级非霍奇金淋巴瘤患者中，NL的年发生率为3％。如该患者一样，它可能是无已知恶性肿瘤患者淋巴瘤累及的唯一部位。
NL的诊断最终取决于临床特征、脑脊液（CSF）细胞学和影像学检查，并且通常需要在神经活检中见到肿瘤性淋巴细胞浸润神经，但该患者多次腰椎穿刺细胞学检查未见恶性细胞。
既往个案报道显示，NL和低血糖密切相关，该患者也可见该现象。CSF细胞学检查在大约40％的患者中显示阳性结果，但仅少数病例在初诊时显示CSF细胞学异常。神经活检是NL诊断的金标准，但即使在周围神经广泛淋巴瘤浸润的情况下，也可能由于取样错误而显示假阴性。
先进的影像技术（包括增强MRI和PET/CT）已成为NL检查的强大诊断工具，最近的评论表明MRI和PET/CT的敏感性分别达到80％和90％。
MRI提供了更详细的解剖学细节，通常显示受累神经呈弥散性或结节性增厚和强化，液体敏感序列信号增强，如该患者影像学所见；MRI还有助于指导神经活检。PET/CT可用于证明神经丛、四肢周围神经异常，通常表现为强烈的线性摄取。
对于疼痛、不对称或快速进展性神经病、多发性颅神经病或有符合CIDP电生理特征的患者，如果对免疫调节疗法无反应，应考虑进一步行CSF细胞学、MRI、PET/CT和神经活检排除NL。
神经根增粗或强化应提示淋巴瘤浸润。肌电图上脱髓鞘特征的存在不应排除NL。该病例突出了在有自身免疫性神经系统疾病的患者中评估多发性颅神经病的挑战。
原文索引：ArielLefland,AlanD.ProiaandSumaShah.ClinicalReasoning:A64-Year-OldManWithMultipleCranialNeuropathies.NeurologypublishedonlineApril23,.DOI10./WNL.
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